Rosacea hos barn
Rosacea är en kronisk hudsjukdom som kännetecknas av rodnad, erytem, telangiektasi, papler och pustler i centrala ansiktet.1 Den drabbar oftast medelålders kvinnor (åldersintervall 30-50 år).2 Rosacea är sällsynt i den pediatriska populationen, särskilt före puberteten.3 Det finns tre subtyper av pediatrisk rosacea: vaskulär, papulopustulös och okulär. Fymatös/rhinofymatös rosacea ses endast i den vuxna populationen.3 Rekommendationer för behandling av pediatrisk rosacea bygger i hög grad på data från retrospektiva journalgranskningar och fallserier.
Etiologi för pediatrisk rosacea
Rosacea tros vara en följd av vasomotorisk instabilitet hos både vuxna och barn. En familjehistoria av rosacea rapporteras ibland hos patienter med pediatrisk rosacea.4 Patienterna är ofta känsliga för värme, solljus, topiska kortikosteroider, kryddig mat, varma vätskor och vissa tvålar och rengöringsmedel.1,3,4 I en litteraturgenomgång av Vemuri et al,5 omfattar de olika rapporterade utlösande faktorerna för rosacea bland annat hårt klimat som skadar blodkärlen och den dermala bindväven, defekter i endotel och dermal matris, perivaskulär inflammation, oralt intagna kemikalier, förändringar i hårsäckarnas flora, överskott av antimikrobiella peptider och förekomst av fria radikaler. Överlag är det oklart vilka av dessa faktorer som är utlösande för pediatrisk rosacea.
Den molekylära grunden för rosacea har klarlagts. Det är väl känt att rosaceapatienter har högre nivåer av cathelicidiner i ansiktshuden. Dessutom verkar de ha olika bearbetade former av cathelicidinpeptider jämfört med vuxna utan rosacea, möjligen på grund av förändringar i den posttranslationella bearbetningen.6 En sådan peptid, cathelicidin LL-37, har också varit inblandad i atopisk dermatit7 och psoriasis.8 Dess roll i rosacea verkar vara mångfacetterad. Cathelicidin LL-37 bidrar till att attrahera neutrofiler, monocyter och T-lymfocyter och har också antimikrobiella egenskaper; därför spelar den en roll i både det medfödda och det adaptiva immunsystemet.9 Cathelicidin LL-37 har också involverats i att inducera angiogenes10 och undertrycka dermala fibroblaster.11
Muto et al12 fann att det finns ett ökat antal mastceller i dermis hos patienter med rosacea. Mastceller bidrar till vasodilatation, angiogenes och rekrytering av andra inflammatoriska celler.12 Viktigt är att mänskliga mastceller är en källa till katelicidiner, inklusive katelicidin LL-37. Dessa proteiner spelar en viktig roll i mastcellernas antimikrobiella förmåga.13
Klinisk presentation och komorbiditeter
Vaskulär rosacea uppvisar karakteristiska rodnader och erytem som varar mer än några minuter jämfört med fysiologiskt erytem,1 och ibland ses telangiektasi.3 Kinden, hakan och de nasolabiala vecken är oftast involverade.2 Vid papulopustulös rosacea ses papler och pustler som överlagrar erytemet.1,3 Öppna och slutna komedoner har också dokumenterats i fallrapporter, men är inte vanligt förekommande.2 Pediatrisk rosacea börjar ofta med rodnad i ansiktet och utvecklas sedan till utveckling av papler och pustler.4
Okulär rosacea kan uppträda med eller utan kutana fynd. I en retrospektiv studie av 20 pediatriska patienter (1-15 år) hade 11 (55 %) patienter både okulär och kutan rosacea, 3 (15 %) hade endast okulära symtom och 6 (30 %) hade endast kutana symtom. Den vanligaste formen av rosacea i denna studie var papulopustulös rosacea.14 Okulära symtom är ofta bilaterala15 och kan innefatta blefarit, konjunktival injektion, återkommande chalazion, konjunktivit2 och mer sällan hornhinnesår och ärrbildning.16 Patienterna kan också rapportera fotofobi eller en känsla av en främmande kropp.17 Viktigt är att okulära symtom ofta föregår de kutana symtomen och kan fördröja diagnosen av rosacea,14,16,18 eftersom dessa symtom ofta feldiagnostiseras som virus- eller bakterieinfektioner.15 Lyckligtvis svarar okulära sjukdomar väl på behandling om de diagnostiseras tidigt.
Weston och Morelli19 genomförde en retrospektiv studie av 106 barn (46 män; 60 kvinnor) 13 år och yngre med steroidrosacea; 29 barn var yngre än 3 år. En familjehistoria av rosacea fanns hos 20 % av deltagarna, och tidigare användning av steroider av klass 7 rapporterades hos 54 %, medan endast 3 % hade använt topiska steroider av klass 1. Nittioåtta deltagare hade perinasal involvering, 94 hade perioral involvering och 44 hade periorbital involvering av de nedre ögonlocken.19
Rosacea fulminans (även känd som pyoderma faciale) är en sällsynt akut insättande eruption som vanligen förekommer hos unga kvinnor i 20- och 30-årsåldern.20 Rosacea fulminans kännetecknas av papler, pustler, knölar, cystor, dränerande bihålor, kommunicerande bihålor och mer sällan komedoner.20,21 Huden kan se erytematös, cyanotisk eller matt röd ut.21 De flesta lesioner finns i ansiktet, särskilt i pannan, på kinderna, näsan och hakan,21 men lesioner på bröstet och ryggen har dokumenterats hos vuxna patienter.20 Vid en undersökning av tidigare fallserier var de flesta patienterna i övrigt friska. Det finns fallrapporter som dokumenterar rosacea fulminans hos tonåringar,20 men den yngsta patient som registrerats var en i övrigt frisk 3-årig flicka som utvecklade ett plötsligt insjuknande av erytematösa papler, pustler, cystor och purulenta urladdande bihålor på kinderna som spred sig till hakan, periorala och paranasala områden.21