Tarmintussusception hos vuxna: Tänk cancer!

Tarmintussusception hos vuxna: Tänk cancer!

Abstract

Intussusception är ett sällsynt fenomen hos vuxna och presenterar sig vanligtvis med tarmobstruktion. Till skillnad från intussusception hos barn är intussusception hos vuxna sällan idiopatisk och ofta förknippad med sekundära orsaker som benigna och maligna tumörer. De flesta fall behandlas kirurgiskt, men nya uppgifter tyder på en mer konservativ behandling av patienter med intussusception hos vuxna med korta segment och utan högriskfunktioner, t.ex. tarmobstruktion, massa som kan ses på bilddiagnostik, medverkan i tjocktarmen eller konstitutionella symtom på malignitet. Vi presenterar ett sällsynt fall av intussusception hos vuxna på grund av ett oanmält adenokarcinom i jejunum, som behandlades framgångsrikt med kirurgisk resektion följt av adjuvant kemoterapi. Vi förespråkar ett kirurgiskt snarare än konservativt tillvägagångssätt för vuxna patienter med intussusception för att undvika att missa oanade maligna tumörer som inte lätt visualiseras på bildundersökningar.

© 2020 Författaren/författarna. Publicerad av S. Karger AG, Basel

Introduktion

Tarmintussusception utgör en sällsynt typ av tarmobstruktion och definieras som teleskopering av tarmens proximala slinga (intussusceptum) i den distala slingan (intussuscipiens), vilket resulterar i obliteration av lumen . Även om det är vanligt hos barn är intussusception hos vuxna utomordentligt sällsynt med en uppskattad incidens på 2 fall/1 000 000 invånare/år . Intussusception hos barn är vanligen idiopatisk (primär) och majoriteten av fallen omfattar ileum, men kan sällan omfatta magsäcken, tjocktarmen och resten av tunntarmen. Den förekommer oftast hos manliga barn mellan 4 och 10 månaders ålder. Intressant nog är tetravalent rotavirusvaccin förknippat med en något högre risk för intussusception bland vaccinerade barn (1,5 fler fall per 100 000) . Å andra sidan är AI förknippad med underliggande patologi (sekundär) i 90 % av fallen och drabbar lika mycket män som kvinnor . AI förekommer i tunntarmen i 52 % av fallen och i tjocktarmen i 38 % av fallen, medan 10 % av fallen omfattar magsäcken och den kirurgiska stomin. De kliniska symptomen på AI är varierande och ofta ospecifika. Patienterna kan visa sig med diffus buksmärta, illamående, kräkningar, blodig avföring, förändrade tarmvanor och/eller utspändhet i buken. Vid den kliniska undersökningen kan man se en bukspridning eller diffus bukspänning, men ofta kan man inte se någon abnormitet. Tvetydigheten i dessa kliniska fynd och deras likhet med många andra vanligare tillstånd, t.ex. inflammatoriska tarmsjukdomar, tarmobstruktion på grund av peritoneala adhesioner och infektiös gastroenterit, gör att den kliniska diagnosen av AI är ganska svår att ställa. För att diagnostisera AI krävs ett högt index av misstankar, vilket ofta gör det nödvändigt att använda bildundersökningar som t.ex. datortomografi (CT) . Den utbredda medicinska användningen av datortomografi har ökat antalet preoperativa diagnoser av AI. Även om mer än 80 % av fallen hos barn kan reduceras med hydrostatiska lavemang, kräver majoriteten av AI-fallen kirurgiskt ingrepp . Obehandlad intussusception kan vara livshotande och börjar med en progressiv tarmspridning som i sin tur leder till en ökning av det intralumenala trycket, vilket så småningom leder till mikrovaskulär ischemi, vävnadsnekros med efterföljande tarmperforation och peritonit . Därför är tidig diagnos och behandling av AI avgörande för att undvika dessa komplikationer. I den här rapporten presenterar vi ett fall av AI på grund av underliggande malign jejunalneoplasm som diagnostiserades och behandlades effektivt. Vi diskuterar också några av de diagnostiska förfaranden och terapeutiska interventioner som används vid hanteringen av AI.

Fallbeskrivning

En 69-årig icke-diabetisk kvinna presenterade sig med förändrat mentalt status, illamående, kräkningar och diffusa bukbesvär i tre dagar. Hon rapporterade ingen hematochezia eller melena men medgav dålig aptit och 20 lbs viktminskning under de senaste 6 månaderna. Hennes anamnes var positiv för förmaksflimmer, reumatoid artrit, kronisk obstruktiv lungsjukdom och hypertyreoidism. Hon har haft järnbristanemi i två år med ett nadirhemoglobin på 7,4. Esofagogastroduodenoskopi och koloskopi som utfördes 2 år före presentationen visade ingen källa till blödning. Patienten behandlades med oralt järntillskott med förbättring av hemoglobin till 11,7. Hon hade inga tidigare bukoperationer. Hon rökte 5-9 cigaretter per dag i mer än 20 år men förnekade att hon drack alkohol eller använde illegala droger. Hon rapporterade ingen familjehistoria av malignitet. Undersökningen visade ett blodtryck på 139/70, en puls på 91/min, en temperatur på 97,6°F, en syremättnad på 100 % i rumsluft och en vikt på 120 pund. Hennes huvud- och halsundersökning avslöjade en lätt exoftalmos utan cervikal eller supraklavikulär lymfadenopati. Lung- och hjärtundersökningar var normala. Buken var måttligt utspänd med diffus ömhet, och hennes extremiteter hade inga ödem.

Vid presentationen visade fullständig blodstatus (CBC) ett antal vita blodkroppar på 5 100/µL, hemoglobin på 8,4 g/dL, genomsnittlig korpuskulär volym på 81,9 fl och trombocytantal på 172 000/µL. CBC 1 år tidigare visade ett hemoglobin på 10 g/dl. Vid intagningen konstaterades att hon hade en glukoshalt på 41 mg/dL (troligen på grund av minskat oralt intag), vilket framgångsrikt behandlades med intravenös dextros. Efter förbättring av det mentala statusen och administrering av adekvat hydrering utfördes en datortomografi av buken och bäckenet som visade höggradig tarmobstruktion på grund av tunntarmsintussusception (fig. 1). En övergångspunkt identifierades i mitten av bäckenet, men ingen massa kunde ses. Laparotomi bekräftade intussusceptionen (fig. 2), och 10 cm av mittjejunum resekterades. Patologin visade ett jejunalt måttligt differentierat invasivt adenokarcinom som mätte 5 cm med fokala områden av nekros (fig. 3). Det fanns inga tecken på lymfovaskulär invasion. Alla kirurgiska marginaler var negativa, och endast en av tre resekterade lymfkörtlar var positiv. En datortomografi av bröstkorgen visade inga tecken på metastatisk sjukdom. Hon fick en stadieindelning som T3N1M0 (stadium III). Efter att ha återhämtat sig från operationen fick hon 12 cykler av adjuvant kemoterapi med 5-fluorouracil, leucovorin och oxaliplatin, som hon tolererade väl. Upprepad datortomografi efter avslutad behandling visade inga tecken på återfall. Upprepad CBC var normal med ett hemoglobin på 14,1 g/dL. Hon lever fortfarande utan tecken på sjukdom 2 år efter den första presentationen.

Diskussion

AI är en sällsynt klinisk entitet med risk för allvarliga komplikationer om den inte upptäcks och behandlas snabbt. Den klassificeras ofta utifrån sin lokalisering till entero-enterisk (begränsad till tunntarmen), kolo-kolisk (begränsad till tjocktarmen), ileo-kolisk (när det terminala ileumet prolapserar till det ascenderande kolonet) och ileo-cekalisk (när den ileo-cekaliska klaffen är den ledande punkten för intussusceptionen) . Den kan också klassificeras utifrån sin etiologi som godartad, malign och idiopatisk. Mer än 90 % av de pediatriska fallen är idiopatiska . Hypertrofi av lymfatiska vävnader i den terminala ileum, känd som Peyer’s patch, anses vara den ledande punkten för intussusception hos barn och kan utlösas av virusinfektioner . Å andra sidan omfattar etiologin för AI karcinom, Meckels divertikel, kolondivertikel, lymfom, lipom, strikturer, metastatiska lesioner, polyper eller inflammatoriska lesioner. Adenokarcinom står för 30 % av alla vuxna tunntarmsintussusceptioner och 66 % av kolonintussusceptionerna .

Den klassiska presentationen av barnintussusception, som omfattar triaden kolikartad buksmärta, vinbärsgeléavföring och en palpabel korvformad ömtålig bukmassa, förekommer sällan hos vuxna. Majoriteten av patienterna uppvisar symtom och tecken på tarmobstruktion. Även om symtomen vanligtvis uppträder akut kan de vara subakuta eller kroniska, särskilt vid tarminvagination.

Hos barn ger ultraljud i buken ett snabbt och känsligt screeningtest för tarminvagination och kan avslöja ”munktecknet” och ”pseudonjurens utseende”. Hos vuxna visade sig datortomografi vara mer exakt . I en studie rapporterades att den diagnostiska noggrannheten för datortomografi var nästan 100 %. CT-utseendet omfattar vanligtvis ett ”mål”, ”bull’s-eye” eller korvformade dubbla ringlesioner. Alternativt befanns ultraljud vara mindre tillförlitligt hos vuxna, på grund av tarmödem, luft-vätskenivåer och större avföringsmängder .

Behandlingsmetoderna för intussusception är varierande. Eftersom ileo-colic är den vanligaste typen som ses hos barn är reduktionen ofta framgångsrik med hjälp av pneumatiskt eller hydrostatiskt ödem. Dessutom reduceras entero-enteriska intussusceptioner vanligtvis spontant. Alternativt behandlas AI historiskt sett kirurgiskt. Det saknas randomiserade kliniska prövningar som jämför operativa och icke-operativa metoder för AI. En nyligen genomförd studie tyder dock på att upp till 82 % av de radiologiska intussusceptionerna framgångsrikt och säkert kan behandlas icke-operativt. Detta tillvägagångssätt bör dock användas med stor försiktighet för att undvika att man missar potentiellt allvarliga underliggande tillstånd, t.ex. malignitet. Det är nödvändigt att operera patienter som uppvisar tarmobstruktion, patienter med en massa som ses på bilddiagnostik, patienter med konstitutionella symtom på malignitet (t.ex. viktminskning, anorexi, nattsvettningar etc.) och patienter med kolo-kolisk och ileo-kolisk intussusception (med tanke på att det finns en högre grad av malignitet i dessa fall). Vuxna med entero-enteriska intussusceptioner som är kortare än 3,5 cm och som inte har någon av de ovan nämnda egenskaperna är ofta självbegränsande och kan övervägas för icke-operativ behandling . Vår patient behandlades kirurgiskt eftersom hon presenterades med tunntarmsobstruktion och hade en betydande viktförlust (14 % av sin kroppsvikt); båda var oroväckande när det gällde underliggande malignitet. När ett kirurgiskt ingrepp utförs bör intussusceptionen reduceras kirurgiskt hos barn och reseceras hos vuxna. Om man misstänker underliggande malignitet bör man försöka få till stånd en onkologisk en bloc-resektion av den inblandade tarmen och det tillhörande mesenteriet. Vid kolo-koliska intussusceptioner kan preoperativ koloskopi vara användbar för att identifiera underliggande patologi och kan bidra till att planera lämplig kirurgi. Kolonbiopsi bör dock utföras med försiktighet på grund av den ökade risken för perforation på grund av ischemi i vävnaden. Prognosen för AI är till stor del beroende av den underliggande patologin. Om malignitet påträffas bör lämplig antineoplastisk behandling sättas in postoperativt om det är kliniskt indicerat.

Sammanfattningsvis kan AI vara en manifestation av allvarliga tillstånd såsom malignitet. Medan konservativ behandling föreslogs för lågriskpatienter, föredrar vi det kirurgiska tillvägagångssättet för att undvika att missa potentiellt botbar malignitet som hos vår patient. Onkologisk kirurgi och efterföljande antineoplastisk behandling bör användas för dessa patienter för att optimera de kliniska resultaten.

Etikförklaring

Patienten gav skriftligt informerat samtycke till publicering. Hon fick en kopia av manuskriptet.

Upplysning

Alla författare uppger att de inte har några intressekonflikter relaterade till den här studien.

Finansieringskällor

Författarna har inte fått någon finansiering.

Författarnas bidrag

Tarik Hadid, MD, MPH, MS, erhöll samtycke från patienten, vårdade patienten, samlade in patientdata, granskade litteraturen, skrev det första utkastet till manuskriptet och reviderade de efterföljande versionerna. Haidy Elazzamy, MD,granskade patologin av det resecerade provet, förberedde patologifiguren för manuskriptet samt granskade och redigerade manuskriptet. Zyad Kafri, MD, MS, granskade, redigerade och övervakade processen att konstruera manuskriptet till dess slutliga version.

Författarkontakter

Artikel/Publikationsuppgifter

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denna artikel är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Dosering av läkemedel: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för att se om indikationer och dosering har ändrats och om varningar och försiktighetsåtgärder har lagts till. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: De uttalanden, åsikter och uppgifter som ingår i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte förlagets eller redaktörernas. Förekomsten av annonser och/eller produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.