Restriktivní anorexie

Restriktivní anorexie

PŘEHLED: Co by měl vědět každý praktický lékař

Meradikální anorexie je závažná porucha s významnými zdravotními komplikacemi a psychiatrickými komorbiditami. Mentální anorexie je život ohrožující a má nejvyšší úmrtnost ze všech psychiatrických poruch. Mentální anorexie se často objevuje v období dospívání, ale může se rozvinout i v dětství. Porucha postihuje dívky i chlapce. Mentální anorexie je léčitelná. Standardem péče je včasné rozpoznání a včasná intervence založená na vývoji odpovídajícím a na důkazech založeném přístupu mezioborového týmu. Dosud nejúčinnější ambulantní psychologickou léčbou první linie je léčba založená na rodině.

Jste si jisti, že váš pacient má restriktivní anorexii? Jaké jsou typické nálezy pro toto onemocnění?“

• Restrikce energetického příjmu oproti požadavkům vedoucí k výrazně nízké tělesné hmotnosti v kontextu věku, pohlaví, vývojové trajektorie a fyzického zdraví. Výrazně nízká hmotnost je definována jako hmotnost, která je nižší než minimálně normální nebo u dětí a dospívajících nižší než minimálně očekávaná.

• Intenzivní strach z přibývání na váze nebo z tloustnutí nebo přetrvávající chování, které brání přibývání na váze, i když při výrazně nízké hmotnosti.

• Narušení způsobu prožívání vlastní tělesné hmotnosti nebo tvaru, nepřiměřený vliv tělesné hmotnosti nebo tvaru na sebehodnocení nebo přetrvávající neuznávání závažnosti současné nízké tělesné hmotnosti.

Jaké jsou běžné fyzické příznaky a symptomy restriktivní anorexie nervózy?

• Příznaky: úbytek hmotnosti, amenorea nebo porucha menstruace, opoždění nebo přerušení puberty, zástava nebo slabý lineární růst, lanugo vlasy (mimořádně jemný, chmýřovitý růst vlasů), řídnutí vlasů, suchá kůže, žluté zbarvení kůže, jamky nebo rýhy na nehtech, zlomeniny kostí, hypotermie, bradykardie, hypotenze, akrocyanóza, periferní otoky, systolický šelest někdy spojený s prolapsem mitrální chlopně, podrážděnost nebo změny nálad.

• Příznaky: nesnášenlivost chladu, závratě nebo točení hlavy, mdloby, bolest na hrudi, předčasné nasycení, nadýmání břicha, bolest nebo nepříjemné pocity v břiše, únava, zácpa, svalová slabost, svalové křeče, snížená koncentrace, špatná paměť.

Jaké chování může napovědět, že dítě nebo dospívající má diagnózu restriktivní anorexie nervosa?

• Časté vážení

• Nadměrné cvičení

• Nosení pytlovitého oblečení

• Časté výmluvy, proč nejíst

.

• Krájení jídla na malé kousky

• Dráždivost

• Sociální izolace

Kdo je obvykle postižen restriktivní anorexií nervózou?

• Přibližně 85-90 % postižených jsou ženy ve středním věku (13-15 let).

• Odhadovaná prevalence u mladých žen je 0,3 % až 0,5 %.

• U dětí a dospívajících <ve věku 12 let je přibližně 17 % mužů.

• Postižena jsou obě pohlaví a všechny rasy a etnika.

Jaká jiná nemoc/stav má některé z těchto příznaků společné?

• Gastrointestinální: zánětlivé onemocnění střev, celiakie

• Endokrinní: hypertyreóza, diabetes mellitus, Addisonova choroba

• Reumatologická: Systémový lupus erythematodes

• Neurologické: léze centrálního nervového systému (nádory hypotalamu nebo hypofýzy)

• Infekce: Tuberkulóza, HIV

• Zhoubné nádory: leukémie, lymfom

• Cévní onemocnění kolagenu

• Cystická fibróza

• Psychiatrické poruchy včetně poruch nálady, úzkostných poruch, somatizace a psychóz

Jaké stavy se běžně vyskytují současně s restriktivní anorexií nervózou?

• Úzkostné poruchy

• Obsesivně-kompulzivní porucha

• Deprese

Co způsobuje, že se tato porucha v tomto období rozvíjí?

• Etiologie je komplexní a multifaktoriální, k rozvoji poruchy přispívá kombinace biologických, vývojových, psychologických a sociokulturních faktorů. Přesná povaha těchto interaktivních procesů zůstává neúplně pochopena.

• Rodinné, dvojčecí a molekulárně genetické studie naznačují, že biologická zranitelnost může být genetická. Dosud nebyl identifikován jediný gen nebo kombinace genů.

• Mohou se vyskytovat také poruchy v řadě různých neurotransmiterů, jako je serotonin, noradrenalin a dopamin.

• Zájem o váhu a společenský důraz na štíhlost jsou v západních společnostech všudypřítomné a dospívající dívky bývají vůči těmto vlivům obzvláště zranitelné.

Jaké jsou potenciální rizikové faktory restriktivní anorexie nervózy?

• Věk a ženské pohlaví

• Problémy s příjmem potravy v raném dětství

• Obavy o váhu nebo negativní obraz těla

• Dieta

• Perinatální nežádoucí události (nedonošenost, malý gestační věk, cefalea)

• Osobnostní rysy, jako je perfekcionismus, úzkost, nízké sebevědomí, obsesivita

• Raná puberta

• Chronická onemocnění

• Fyzické a sexuální zneužívání

• Rodinná anamnéza poruchy příjmu potravy nebo jiné duševní poruchy

• Soutěžní sport, tj.e., gymnastika, bruslení, balet, zápas

Jaká laboratorní vyšetření byste si měli vyžádat, abyste pomohli potvrdit diagnózu? Jak byste měli interpretovat výsledky?

• Hematologické vyšetření

  Kompletní krevní obraz (CBC) a diferenciál: leukopenie, anémie, trombocytopenie

  Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR): snížená ESR; pokud je zvýšená, zvažte alternativní diagnózu

• Chemie

  Elektrolyty (sodík, draslík, chloridy, vápník, hořčík, fosfáty): hypernatrémie při dehydrataci, hyponatrémie při zátěži vodou, hypokalémie, hypofosfatemie (nejčastěji se vyskytuje při nízké tělesné hmotnosti v souvislosti s přikrmováním), hypomagnezémie

  Nutrienty: snížení vitaminu A, snížení sérového zinku, snížení sérové mědi, snížení sérového železa

• Gastrointestinální (GI)

  Jaterní enzymy a funkce: Zvýšená aspartátaminotransferáza (AST) a/nebo alaninaminotransferáza (ALT)

  Lipidový profil: zvýšený cholesterol

• Endokrinní

  Tyreoidální studie: normální tyreoidální stimulační hormon (TSH), normální nebo mírně nízký tyroxin (T4), často nízký trijodtyronin (T3)

  Gonadotropiny: nízké bazální hladiny LH, FSH, předpubertální sekreční vzorec LH

  Sex steroidy: nízký estrogen u žen, nízký testosteron u mužů

  Prolaktin: normální

  Růstový hormon: snížený inzulinu podobný růstový faktor (IGF-1), normální nebo zvýšený růstový hormon (GH)

  Kortizol: normální nebo zvýšený

• Renální a metabolický

  Moč: zvýšená specifická hmotnost při dehydrataci, alkalická moč, hematurie, proteinura

  Dusík močoviny v krvi: zvýšený

  Kreatinin: zvýšený

  Krevní plyn: metabolická alkalóza

  Glukóza: nízká

• Srdeční

  12svodový elektrokardiogram (EKG): bradykardie, nízké napětí, prodloužený interval QTc, inverze vlny T, deprese ST

Pomohla by zobrazovací vyšetření? Pokud ano, jaká?“

• Dvouenergetická rentgenová absorpciometrie (DXA) k měření hustoty kostních minerálů: nízká hustota kostních minerálů

• Echokardiogram: snížená velikost srdce, výhřez mitrální chlopně

• Série vyšetření horního gastrointestinálního traktu: opožděné vyprazdňování žaludku

Jaké jsou indikace k hospitalizaci?

• Hmotnost <75 % mediánu indexu tělesné hmotnosti (BMI) pro věk a pohlaví

• Významná bradykardie (srdeční frekvence (HR) <50 během dne (<45 tepů/min v noci)

.

• Hypotenze (<90/45 mm Hg)

• Významné ortostatické změny (pokles systolického krevního tlaku >20 mm Hg nebo zvýšení HR >35)

• EkG abnormality (např.g., prodloužení QTc >0,44 msec, závažná bradykardie nebo jiné arytmie)

• Dehydratace

• Narušení elektrolytů (hypokalémie, hyponatrémie, hypofosfatemie)

• Hypotermie (tělesná teplota <96°F, 35.6°C)

• Akutní zdravotní komplikace podvýživy (např, synkopa, záchvaty, srdeční selhání, pankreatitida)

• Zpožděný nebo zastavený růst

• Zpožděný nebo zastavený pubertální vývoj

• Akutní odmítání potravy

• Nekontrolovatelné bingeing a purging

• Selhání ambulantní léčby

• Komorbidní psychiatrický nebo zdravotní stav, který zakazuje nebo omezuje vhodnou ambulantní léčbu (např.g., těžká deprese, sebevražedné myšlenky, obsedantně kompulzivní porucha, diabetes mellitus 1. typu)

Jestliže jste schopni potvrdit, že pacient trpí restriktivní anorexií, jakou léčbu je třeba zahájit?“

• Přístup mezioborového týmu: Mezioborový tým kvalifikovaný a znalý práce s dětmi a dospívajícími s poruchami příjmu potravy a jejich rodinami je nezbytný.

• Nastavení léčby: V závislosti na okolnostech pacienta a rodiny může zahrnovat ústavní (viz indikace k hospitalizaci), ambulantní, denní nebo rezidenční léčbu.

• Medicínská intervence: V případě indikace přijetí do nemocnice za účelem odvrácení akutních zdravotních komplikací a průběžného sledování biochemických markerů a stavu srdce, zejména během nutriční rehabilitace. Pacient by měl mít průběžné lékařské sledování během ambulantního pobytu, pobytu v denním stacionáři nebo v ústavní léčbě.

• Nutriční intervence: Účinná léčba dospívajících s AN vždy začíná nutriční rehabilitací. Výzkum podporuje zahájení vyšší kalorické preskripce (~1400 kcal/den) s důkladným lékařským sledováním při nutriční rehabilitaci v nemocnici u adolescentů, kteří jsou mírně (% mBMI 80-90 %) a středně podvyživení (% mBMI 70-79 %). Tato nutriční rehabilitace nebyla spojena se zvýšeným rizikem refeeding syndromu při pečlivém lékařském sledování s případnou elektrolytovou korekcí. Dále byl tento typ nutriční rehabilitace spojen s kratší dobou hospitalizace a zvýšením rychlosti přibývání na váze, aniž by se zvýšil výskyt syndromu opětovného krmení. Dosud neexistuje dostatek důkazů, které by podporovaly vyšší předepisování kalorií u těžce podvyživených hospitalizovaných pacientů (% mBMI <70 %). Nižší kalorické přístupy s pomalým postupem mají tedy stále svou roli. Zvýšení hmotnosti hospitalizovaných pacientů o 1-2 kg/týden normalizuje kardiovaskulární nestabilitu, ale doba dosažení fyziologické stability je velmi variabilní. Mělo by se usilovat o dosažení přírůstku hmotnosti perorální cestou, u některých pacientů však může být nezbytné krátkodobé podávání nazogastrické výživy. Podle potřeby zvažte suplementaci vápníkem (1300-1500 mg/den), vitaminem D a multivitaminem. Je třeba zvážit konzultaci s dietologem ohledně kalorických požadavků. Obnovení hmotnosti (a u dívek návrat normální menstruační funkce) je léčbou volby při amenoree a nízké minerální hustotě kostí.

• Psychologická intervence: Důkazy podporují účinnost rodinné léčby jako ambulantní psychologické léčby první volby u dospívajících s mentální anorexií.

• Farmakologická léčba: Někteří adolescenti mohou mít prospěch z užívání psychotropních léků. Mezi běžné léky používané k léčbě příznaků restriktivní anorexie nervózy a komorbidních psychiatrických poruch, jako je úzkost, obsedantně-kompulzivní porucha a deprese, patří selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI). Nedávno bylo zkoumáno použití atypických antipsychotik k léčbě adolescentů s restriktivní anorexií nervózou. Údaje u adolescentů jsou povzbudivé, i když se omezují na série případů a kazuistiky.

Jaké jsou nežádoucí účinky spojené s jednotlivými možnostmi léčby?

Kardiovaskulární kolaps, arytmie, změna duševního stavu a smrt se mohou vyskytnout u podvyživených pacientů agresivně vyživovaných parenterální nebo enterální výživou. Největší riziko refeeding syndromu se vyskytuje během prvního týdne nutriční rehabilitace; delirium se však může objevit během druhého týdne nebo po něm.

Refeeding syndrom je spojen s intracelulárními přesuny fosfátů, draslíku, vápníku a hořčíku, což vede k hypofosfatemii, hypokalemii, hypokalcémii a hypomagnezemii. Hypofosfatemie při refeedingu se může objevit při nutriční rehabilitaci a koreluje se stupněm malnutrice. Elektrolyty by měly být monitorovány denně po dobu prvního týdne po zahájení krmení. Podle indikace by měla být podávána suplementace elektrolytů.

Jaké jsou možné následky restriktivní anorexie nervózy?

Dospívající s restriktivní anorexií nervózou se mohou plně zotavit; doba do úplného zotavení se však může pohybovat od 2 do 6 let.

Faktory spojené s dobrou prognózou zahrnují:

• Krátké trvání nemoci

• Včasná identifikace a intervence

• Včasný začátek (<14 let.)

• Žádné komorbidní psychiatrické diagnózy

• Podporující rodina

Úmrtnost se pohybuje od 2 do 8 %. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou sebevraždy a zdravotní komplikace způsobené hladověním. Klinické a laboratorní nálezy spojené s náhlou srdeční smrtí zahrnují prodloužený QTc interval, sníženou koncentraci fosfátů v séru a silnou vyhublost (<70% medián BMI).

Jaké komplikace můžete očekávat v souvislosti s onemocněním nebo léčbou tohoto onemocnění?

• Tekutiny a elektrolyty-související

  Dehydratace

  Hypokalémie

  Hyponatrémie

  Hypofosfatemie

  Hypomagnezémie

  Hypogylkémie

• Kardiovaskulární

  Sinusová bradykardie nebo arytmie

  Ortostatická hypotenze nebo tachykardie

  komorové dysrytmie

  snížená kontraktilita myokardu

  náhlá smrt

  prolaps mitrální chlopně

  kardiomyopatie (sekundárně po užití ipekaku)

  EkG abnormality včetně nízkého napětí, prodloužený interval QTc, výrazné U vlny

  Perikardiální výpotek

  Kongestivní srdeční selhání

• Renální

  Zvýšená hladina močovinového dusíku v krvi

  Zvýšená hladina dusíku v krvi kreatininu

  Snížená glomerulární filtrace

  Břišní kameny

  Odémy

  Defektivní koncentrace moči

  Močová inkontinence

• Gastrointestinální

  Zpožděné vyprazdňování žaludku

  Zácpa

  Zvýšené jaterní enzymy

  Ztukovatění jater

  Syndrom horní mezenterické tepny

  Prolaps rekta

  Žlučové kameny

• Hematologické

  Anémie

  Leukopenie

  Trombocytopenie

• Endokrinní nebo metabolické

  Primární nebo sekundární amenorea

  Opoždění puberty

  Syndrom nemocné eutyreózy (nízký T3)

  Hyperkortizolismus

  Částečný diabetes insipidus

  Zvýšený cholesterol

  Zvýšený kortizol

  Hypoglykémie

  Nízká minerální hustota kostí

  Zvýšené riziko zlomenin kostí

• Podmínkou je zvýšené riziko zlomenin kostí
• .

  Kůže

  Lanugo vlasy

  Odémy

  Akrocyanóza

• Neurologické

  Generalizovaná svalová slabost

  Záchvaty sekundárně v důsledku metabolické abnormality

  Periferní neuropatie

  Synkopy

  Strukturální změny mozku

  Kognitivní deficity v široké škále neuropsychologických oblastí, i.e., verbální, paměť, kognitivní výkonnost.

Jaké jsou důkazy?

Garber, AK, Sawyer, SM, Golden, NH.. „A Systematic Review of Approaches to Refeeding in Patients with Anorexia Nervosa“ (Systematický přehled přístupů k opětovnému krmení u pacientů s mentální anorexií). Int J Eat Disord. vol. 49. 2016. s. 293-310. (Zjištění podporují vyšší kalorické přístupy k refeedingu u mírně a středně podvyživených hospitalizovaných adolescentů pod přísným lékařským dohledem)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. „Update on medical management of eating disorders in adolescents“ (Aktuální informace o léčbě poruch příjmu potravy u dospívajících). J Adolesc Health. 56. svazek. 2015. str. 370-5. (Praktický lékař hraje důležitou roli v léčbě adolescentů s poruchami příjmu potravy a musí mít aktuální informace o měnící se epidemiologii poruch příjmu potravy, revidovaných diagnostických kritériích, novějších metodách hodnocení stupně podvýživy, agresivnějších přístupech k refeeding a současných přístupech k léčbě nízké kostní hmoty.“

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. „Position Paper of the Society for Adolescent Health and Medicine: Medical management of restrictive eating disorders in adolescents and young adults“ (Stanovisko Společnosti pro zdraví a medicínu dospívajících: lékařský management restriktivních poruch příjmu potravy u dospívajících a mladých dospělých). J Adolesc Health. 56. svazek. 2015. s. 121-5. (Tento dokument navrhuje metody pro stanovení stupně podvýživy založené na důkazech, zasazuje se o standardizaci terminologie a jednotnost v používání termínů odkazujících na ideální, očekávanou nebo střední tělesnou hmotnost a podporuje agresivnější přístupy k opětovnému krmení a využívání rodinné terapie jako psychologické léčby první linie u dospívajících s mentální anorexií.“

Lock, J, Le Grange, D, Agras, WS. „Randomized clinical trial comparing family-based treatment with adolescent-focused individual therapy for adolescents with anorexia nervosa“ (Randomizovaná klinická studie srovnávající rodinnou léčbu s individuální terapií zaměřenou na dospívající u dospívajících s mentální anorexií). Arch Gen Psychiatry. vol. 67. 2010. s. 1025-32. (Terapie založená na rodině se ukázala jako účinná ve věkové skupině adolescentů.)

Misra, M, Golden, NH, Katzman, DK.. „State of the art systematic review of bone disease in anorexia nervosa“ (Současný stav systematického přehledu kostních onemocnění u mentální anorexie). Int J Eat Disord. 49. svazek. 2016. s. 276-292. (Nejbezpečnější a nejúčinnější strategií pro zlepšení stavu kostí u AN je normalizace hmotnosti s obnovením menstruační funkce.)

Přetrvávající kontroverze ohledně etiologie, diagnózy, léčby

Existuje spor o to, zda fluoxetin zabraňuje relapsu u adolescentů s mentální anorexií.

Jedna studie uvádí, že fluoxetin zabránil relapsu u starších adolescentů s mentální anorexií, kteří dosáhli 85 % očekávané tělesné hmotnosti (Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE, et al. Double-blind placebo-controlled administration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type anorexia nervosa. Biol Psychiatry 2001;49:644-52).

Novější studie neprokázala žádný přínos fluoxetinu u pacientů s mentální anorexií s obnovením hmotnosti (Walsh BT, Kaplan AS, Attia E, et al. Fluoxetine after weight restoration in anorexia nervosa: a randomized controlled trial. JAMA 2006;295:2605-12).

.