El hallazgo incidental de una vena cava superior izquierda persistente: Implicaciones para los proveedores de atención primaria-Caso y revisión
Abstract
La vena cava superior izquierda persistente (VSI) es la anomalía venosa torácica más común y es un remanente congénito persistente del sistema de vena cava desde el desarrollo cardíaco temprano. Los pacientes con retorno venoso anómalo congénito tienen un mayor riesgo de desarrollar diversas arritmias cardíacas, debido a la alteración del tejido conductor embrionario durante el desarrollo temprano del corazón. Anteriormente, este descubrimiento solía producirse durante la colocación de marcapasos o desfibriladores para el tratamiento de las arritmias, cuando el operador tenía dificultades para desplegar correctamente el cable. Sin embargo, en el mundo actual, en el que existen diversas modalidades de imagen fácilmente obtenibles, los proveedores de atención primaria descubren cada vez más la CVPP durante las pruebas rutinarias o el cribado de otras dolencias. Dada la conocida asociación entre el retorno venoso anómalo y la propensión a las arritmias cardíacas, revisamos la embriología de la CVPP y los mecanismos por los que conduce a las anomalías de la conducción. También proporcionamos al profesional recomendaciones para ciertas observaciones cardíacas de referencia y sugerencias para una vigilancia adecuada con la esperanza de que una mejor comprensión reduzca las pruebas innecesarias y potencialmente perjudiciales, la remisión prematura a la subespecialidad y la innecesaria ansiedad del paciente.
1. Introducción
Un hombre de 84 años de edad se presentó para la evaluación de mareos y dificultad con la deambulación y se encontró que tenía una frecuencia de pulso en los 30s. El electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal, bloqueo cardíaco completo y un ritmo de escape con morfología de bloqueo de rama izquierda. El cateterismo cardíaco reveló una enfermedad coronaria no obstructiva. En la UCC, la paciente presentaba varias arritmias, incluyendo fibrilación auricular con frecuencia ventricular rápida y ritmo sinusal con diversos grados de bloqueo AV. Debido al continuo bloqueo AV, se dispuso la colocación de un marcapasos permanente (MP). El ecocardiograma previo al procedimiento demostró un tamaño del ventrículo izquierdo (VI) y una función sistólica normales, así como un agrandamiento de la aurícula izquierda y una dilatación del seno coronario, que en ese momento se consideraron un hallazgo incidental. Sin embargo, durante la implantación de su MP, hubo dificultades con el paso de los cables desde su acceso subclavio izquierdo. Se retiraron los cables y se realizó una angiografía que mostró una vena cava superior izquierda persistente que drenaba la vena subclavia izquierda y se unía al seno coronario para desembocar en la aurícula derecha (figura 1). Una vez realizada la anatomía, se implantaron con éxito los cables del MP en la aurícula derecha y el ápex del ventrículo derecho (figura 2). La revisión de las imágenes ecocardiográficas previas confirmó estos hallazgos, mostrando el PLSVC atravesando por debajo de la aurícula izquierda (LA) (Figura 3(a)) e insertándose en el seno coronario dilatado (Figura 3(b)). El paciente se recuperó sin problemas y fue dado de alta a un centro de rehabilitación de agudos para continuar con la fisioterapia.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Revisión de la literatura
La VCSV es la anomalía venosa torácica más común y es un remanente congénito persistente de la vena de Marshall, que sirve de contrapartida a la vena cava superior (VCS) en el desarrollo embriológico temprano. Esta vena no retrocede a medida que el desarrollo continúa y, como resultado, la sangre venosa regresa a la AR a través de la conexión de la VPSC en el seno coronario (Figura 4). Aunque puede estar presente hasta en el 0,5% de la población general, la PLSVC, en ausencia de otras anomalías cardíacas congénitas, casi nunca se diagnostica porque tiende a ser hemodinámicamente insignificante y rara vez produce síntomas. Sin embargo, se encuentra con mayor frecuencia en pacientes que se someten a la colocación de un MP y/o desfibriladores cardíacos implantables (DCI); en un estudio de 300 pacientes con arritmias que se sometieron a un estudio electrofisiológico antes de la colocación de un MP o DCI, aproximadamente el 4% tenía anomalías del drenaje venoso .
(a)
(b)
(a)
(b)
Esta mayor prevalencia de detección de VPSVC durante la colocación de MP/DIC se debe probablemente al hecho de que los pacientes con retorno venoso anómalo congénito tienen un mayor riesgo de sufrir anomalías asociadas al sistema de conducción cardíaco, lo que provoca arritmias que pueden requerir la colocación de MP o desfibriladores. Los tejidos embrionarios marcapasos del corazón se derivan de dos sitios (derecho e izquierdo) cerca de los progenitores de la vena cava superior (VCS). Durante el desarrollo normal, el sitio del lado derecho (situado en el seno venoso) suele formar el nodo sinoauricular, mientras que el sitio del lado izquierdo (situado en la vena cardinal posterior) migra hacia abajo a una zona cercana al seno coronario. Este último tejido (del lado izquierdo) en el desarrollo normal pierde su capacidad de conducción a medida que la vena degenera, pero se mantiene si este tejido no retrocede y en su lugar forma una PLSVC. En consecuencia, puede surgir una función electrofisiológica anormal en este lugar, que se manifiesta tanto en forma de taquiarritmias (taquicardias supraventriculares, fibrilación/flutter auricular o síndrome de Wolff-Parkinson-White) como de bradiarritmias (debido al desarrollo de bloqueos de la conducción auriculoventricular) . También hay que tener en cuenta que las arritmias pueden surgir por causas secundarias, como las tensiones fisiológicas ejercidas sobre el tejido conductor como resultado de la anatomía anormal de los pacientes, que pueden conducir a la ampliación de la aurícula derecha o a la dilatación del seno coronario.
En la mayoría de los casos en los que se descubre la PLSVC durante o antes del procedimiento, el acceso se cambia a la vena subclavia derecha, lo que permite una ruta más fácil para la navegación del cable. Sin embargo, hay casos en los que el abordaje por el lado derecho no es una opción viable, como un traumatismo previo en el lado derecho del paciente, limitaciones de tiempo en situaciones de emergencia o incluso la ausencia congénita de una VCS normal en el lado derecho. Existen numerosos informes de casos de implantación con éxito de varios tipos de dispositivos cardíacos desde el abordaje de la subclavia izquierda en pacientes con CVPP, incluyendo MP (de una y dos cámaras), DAI (de una y dos cámaras) y DAI biventricular (que requiere un tercer cable que atraviesa el seno coronario hasta el VI, proporcionando sincronía ventricular derecha e izquierda) .
Con los recientes avances en el diagnóstico por imagen, los proveedores de atención primaria pueden esperar ver más patentes en las que se diagnostica incidentalmente una CVPP por tomografía computarizada o resonancia magnética que se realizó para una variedad de indicaciones. Dada la conocida asociación entre el retorno venoso anómalo y la propensión a las arritmias cardíacas, este hallazgo debe documentarse en la historia clínica y preguntarse por posibles síntomas cardíacos, como la disminución de la tolerancia al ejercicio, la fatiga progresiva, las molestias en el pecho, las palpitaciones o el síncope. El seguimiento clínico anual, incluyendo un electrocardiograma, debe ser continuado y la remisión para una evaluación cardíaca formal debe ser impulsada por cualquier desviación de la línea de base del paciente . Es importante ser consciente de que pueden producirse taquicardias a pesar de la colocación del MP y los proveedores deben considerar esta posibilidad si los síntomas son constantes.
La comprensión adecuada de la embriología y la fisiopatología de la PLSVC reducirá las pruebas innecesarias y potencialmente perjudiciales, la remisión prematura a la subespecialidad y la ansiedad del paciente, a la vez que proporcionará una atención óptima a los pocos pacientes que realmente necesitan una evaluación y un tratamiento adicionales.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este artículo.
Contribución de los autores
Todos los autores tuvieron acceso a los datos y participaron en la redacción del artículo.
Agradecimientos
Los autores desean agradecer a Matthew Calkins, ilustrador, el diseño de la figura 4.