Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

La piel y las glándulas sudoríparas

• Las glándulas sudoríparas apocrinas.
• Las glándulas sudoríparas ecrinas (o merocrinas).

Las glándulas sudoríparas apocrinas

Son más grandes que las glándulas sudoríparas ecrinas y se encuentran sólo en la piel de ciertas zonas del cuerpo. Estas zonas incluyen:

• Las axilas.
• Debajo de los senos y alrededor de los pezones
• En la ingle y la región genital.

La principal diferencia entre las glándulas sudoríparas apocrinas y las ecrinas, más comunes, es que las glándulas apocrinas liberan su líquido (secreciones) en los folículos pilosos, en lugar de hacerlo directamente en la piel. Las secreciones son un líquido espeso y lechoso, que los gérmenes (bacterias) pueden convertir fácilmente en olor corporal. Las secreciones de las glándulas apocrinas no parecen tener ninguna función específica. Contienen feromonas, que son sustancias químicas que se supone que ayudan a los humanos a encontrar pareja.

Las glándulas apocrinas sólo empiezan a funcionar en la pubertad, debido a la acción de los cambios hormonales que se producen en esta época.

Las glándulas sudoríparas ecrinas (merocrinas)

Hay muchas más de estas glándulas sudoríparas más pequeñas. Se encuentran por todo el cuerpo, siendo las más numerosas las de:

• Las palmas de las manos.
• Las plantas de los pies.
• La frente.

Estas glándulas sudoríparas liberan el sudor directamente en la superficie de la piel a través de los poros. Están situadas en la piel pero no tan profundamente como las glándulas apocrinas. Este sudor es acuoso y transparente; contiene diversas sales y otras sustancias químicas de desecho que el cuerpo necesita eliminar. El sudor ayuda a refrescarnos y también se segrega como respuesta emocional, por ejemplo, cuando estamos ansiosos o estresados.

El sistema nervioso controla ambos tipos de glándulas sudoríparas. Sin embargo, cada tipo responde a través de diferentes fibras nerviosas y diferentes mensajeros químicos (neurotransmisores).

¿Qué es la hidradenitis supurativa?

La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria de la piel de larga duración (crónica) con bultos recurrentes similares a forúnculos. Estos forúnculos a menudo aumentan de tamaño y se convierten en acumulaciones de pus (abscesos). Los abscesos pierden pus y son difíciles de curar.

El problema afecta sólo a las zonas de la piel que contienen glándulas sudoríparas apocrinas.

Comúnmente, el problema afecta a la ingle y las axilas. A veces se ven afectadas otras zonas, como debajo de los pechos y en la vulva, el escroto, las nalgas y la piel situada delante del ano (el perineo). Las mujeres tienden a desarrollarla más comúnmente en las axilas, la ingle y debajo de los senos. Los hombres desarrollan más comúnmente la enfermedad que afecta a la piel alrededor del ano.

Las heridas causadas por los forúnculos y abscesos se curan mal, dejando cicatrices. En los casos graves, el pus forma túneles bajo la superficie de la piel. Los túneles (canales) que se forman se denominan tractos sinusales. Múltiples áreas de hidradenitis pueden quedar unidas bajo la superficie de la piel, por una red de tractos sinusales interconectados. Esto significa que la inflamación (y a veces la infección) viaja más profundamente y se extiende más.

Las áreas eventualmente curadas están llenas de tejido cicatricial grueso. Las cicatrices que quedan pueden ser tan antiestéticas como las heridas que descargan.

¿Se conoce la hidradenitis supurativa con otros nombres?

La hidradenitis supurativa se conoce con otros nombres, que pueden causar confusión. Estos son:

• Acné inverso
• Acné apocrino
• Enfermedad de Verneuil
• Apocrinitis
• Enfermedad de Velpeau

¿Qué causa la hidradenitis supurativa?

La causa no se conoce bien. Se cree que se produce por la obstrucción de los folículos pilosos de la piel o de las propias aberturas de las glándulas sudoríparas. Esta obstrucción puede deberse al propio sudor o a las secreciones de la piel, como el sebo de las glándulas sebáceas. La glándula sudorípara bloqueada sigue produciendo sudor. El sudor no puede salir a la superficie de la piel, por lo que es forzado a profundizar en el tejido circundante. Los gérmenes (bacterias) que normalmente viven en la superficie de la piel pueden haber quedado atrapados en la glándula bloqueada o en el folículo piloso. Los gérmenes pueden multiplicarse en un entorno cálido y húmedo. A medida que el sudor vuelve a penetrar en los tejidos, se lleva consigo los gérmenes. Esto conduce a la inflamación y a veces a la infección. Así es como se cree que se forman los bultos duros parecidos a un forúnculo al principio. A medida que el problema se agrava, se desarrollan abscesos, que contienen pus.

También puede ser que las glándulas sudoríparas de algunas personas no se desarrollen correcta y completamente. Estas glándulas pueden no permitir que el sudor que producen llegue a la superficie de la piel. En su lugar, el sudor queda atrapado y se desplaza a los tejidos circundantes. También puede haber una respuesta excesiva del sistema inmunitario del cuerpo, lo que provoca la inflamación.

¿Quién desarrolla hidradenitis supurativa?

Alrededor de 1 de cada 100 personas en Europa tiene hidradenitis supurativa, lo que significa que es bastante común. Muchas personas tendrán problemas muy leves con ella.

La hidradenitis supurativa suele afectar a personas entre la pubertad y la mediana edad. Es tres veces más común en las mujeres que en los hombres. Es poco frecuente en personas asiáticas y mucho más en personas de piel blanca (caucásicas) o afrocaribeñas.

La hidradenitis supurativa sólo se desarrolla después de la pubertad. Esto se debe a que las glándulas sudoríparas son activadas por unas hormonas llamadas sexuales, cuyos niveles aumentan durante la pubertad. El problema tiende a mejorar en las mujeres si toman la píldora anticonceptiva oral combinada (a menudo llamada simplemente «píldora»), o si están embarazadas. Rara vez se produce después de la menopausia. Todo ello sugiere que las hormonas desempeñan un papel en la causa de esta enfermedad.

La enfermedad puede ser hereditaria (aproximadamente 1 de cada 3 casos), pero no se conoce el patrón exacto de herencia.

La hidradenitis supurativa es más frecuente en personas con sobrepeso u obesidad y en fumadores. La obesidad y el tabaquismo no son causas directas. Sin embargo, pueden considerarse factores de riesgo. La hidradenitis supurativa también parece ser más común en personas con acné y posiblemente en mujeres con síndrome de ovario poliquístico.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la hidradenitis supurativa?

La hidradenitis supurativa suele comenzar con un único bulto cutáneo inflamado, similar a un forúnculo, firme y elevado (nódulo). A veces, esta fase puede provocar picor, pero normalmente hay molestias o dolor.

El nódulo desaparece lentamente (entre 10 y 30 días) o permanece (persiste) para convertirse en una colección de pus que drena (supurativa) (absceso). Los abscesos suelen ser muy dolorosos.

Al final se produce la curación, pero la piel afectada queda dañada de forma permanente, dejando profundas cicatrices. En las enfermedades más graves, las zonas afectadas se extienden. Se producen abscesos únicos o múltiples. La formación de túneles (canales), denominados tractos sinusales, hace que la piel suprayacente se sienta dura y abultada (indurada).

Puede utilizarse un sistema de estadificación (estadificación de Hurley) para describir la gravedad de la enfermedad:

• Etapa 1: aquí hay una o varias zonas afectadas, pero los abscesos están separados unos de otros. No hay cicatrización ni formación de tractos sinusales.
• Estadio 2 – implica abscesos recurrentes que pueden ser únicos o múltiples. Aunque hay tractos sinusales, las zonas afectadas suelen estar muy separadas.
• Etapa 3 – por lo general, se ven afectadas grandes zonas con múltiples tractos sinusales y abscesos interconectados.

Para algunas personas, la enfermedad es extremadamente angustiosa y dolorosa, con una sucesión constante de nuevos nódulos y abscesos que se forman tan pronto como los más antiguos se han curado finalmente.

¿Necesito alguna prueba para diagnosticar la hidradenitis supurativa?

No se utilizan pruebas para diagnosticar la hidradenitis supurativa. El diagnóstico suele basarse en los signos y síntomas típicos que puede presentar una persona.

A veces la hidradenitis supurativa se confunde con otras afecciones cutáneas de aspecto similar, como los forúnculos comunes, las acumulaciones de pus (abscesos), las infecciones cutáneas y los pelos encarnados. Otras enfermedades pueden causar túneles (canales) conocidos como tractos sinusales, por ejemplo, la enfermedad de Crohn. Puede ser necesario realizar pruebas para excluir estas otras enfermedades, aunque a menudo presentan muchos otros síntomas.

A veces, si hay signos de infección, se pueden tomar pequeñas muestras (hisopos). Esto es para ver qué gérmenes (bacterias) están creciendo en el pus. Esto puede ayudar a decidir si se deben utilizar medicamentos antibióticos (y cuáles).

Ocasionalmente, puede ser útil analizar el azúcar (glucosa) en la sangre para asegurarse de que no tiene diabetes. Esto se debe a que las infecciones de la piel son más frecuentes en las personas con diabetes. Su médico también puede realizarle análisis de sangre para asegurarse de que no tiene anemia y para controlar el nivel de infección o inflamación.

Las exploraciones, como las tomografías computarizadas, no son necesarias para diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, pueden utilizarse en casos muy graves de la enfermedad, para planificar la intervención quirúrgica, ya que es importante saber por dónde pasan las vías sinusales y a qué profundidad se encuentran.

¿Cuál es el tratamiento de la hidradenitis supurativa?

Consejos generales

Trate de perder peso si es obeso, y deje de fumar si fuma.

Además, lo siguiente puede ayudar a aliviar algunos de sus síntomas:

• Use ropa de algodón holgada. Evite la ropa interior ajustada.
• Lave las zonas afectadas con cuidado y suavidad, preferiblemente utilizando un jabón o gel de ducha antibacteriano o antiséptico. Esto es para intentar eliminar los gérmenes (bacterias) de la piel. (Nota: es normal que haya gérmenes inofensivos viviendo en la piel.)
• Evite afeitarse las zonas afectadas, como las axilas.
• Evite utilizar desodorantes y antitranspirantes si las axilas están afectadas y evite también los perfumes en las zonas afectadas.
• Puede utilizar una franela caliente para mantenerla contra las zonas afectadas y animar a las acumulaciones de pus (abscesos) a llegar a un «punto», para que empiecen a drenar. Un absceso duro y tenso que no ha reventado es más doloroso que uno en el que el pus está drenando.
• Intente minimizar la exposición al calor y la sudoración. Esto puede significar evitar sentarse junto a la chimenea o evitar el ejercicio intenso en el gimnasio.
• Intente minimizar la humedad de las zonas afectadas. Los tampones pueden ser mejores que las compresas para las mujeres.
• Algunas personas han descubierto que ciertas dietas ayudan a los síntomas. Las dietas que se están estudiando son las bajas en productos lácteos y las de bajo índice glucémico. Sin embargo, todavía no hay pruebas de que los cambios en la dieta sean útiles. (No obstante, una dieta de bajo índice glucémico puede ser una forma saludable de perder peso si se tiene sobrepeso. Se cree que la pérdida de peso beneficia a las personas con hidradenitis supurativa.)

Tratamiento médico

Es difícil controlar la hidradenitis supurativa con tratamiento médico. El objetivo es detectar la enfermedad en sus primeras etapas y tratar y controlar las formas más leves de la enfermedad. El tratamiento médico consiste en utilizar medicamentos, ya sea en la piel (por vía tópica) o por vía oral. Algunos ejemplos de tratamiento médico son:

• Antibióticos tópicos. El que se suele recetar es la clindamicina. Se trata de una loción que se utiliza dos veces al día en la zona afectada durante tres meses.
• Cursos cortos de comprimidos antibióticos. Pueden utilizarse cuando hay nuevos abscesos. El objetivo es intentar evitar que la infección se extienda y ayudar a que el absceso se cure más rápidamente. Por lo general, un tratamiento corto de antibióticos dura dos semanas.
• Tratamientos prolongados de comprimidos antibióticos. Suelen utilizarse por su acción antiinflamatoria. Se prescriben durante al menos 3-6 meses. Algunos antibióticos que pueden utilizarse son:
• Limeciclina
• Tetraciclina
• Eritromicina
• Doxiciclina
• Clindamicina con rifampicina
• Puede utilizarse un ensayo de la píldora anticonceptiva oral combinada (AOC). Puede ser necesario un ensayo de hasta 12 meses antes de decidir si la piel ha mejorado. Algunas píldoras anticonceptivas combinadas (como Dianette® o Yasmin®) pueden ser mejores que otras. Contrarrestan algunos de los efectos hormonales más «masculinos», como la grasa y las manchas en la piel. Las píldoras anticonceptivas, por supuesto, sólo son adecuadas para las mujeres. No todas las mujeres pueden utilizar la píldora anticonceptiva de forma segura, ya que las píldoras anticonceptivas pueden tener efectos secundarios graves en algunas mujeres. Su médico de cabecera puede discutir con usted si es seguro utilizar la píldora AOC.
• Retinoides. A veces se utilizan la acitretina y la isotretinoína. Son medicamentos a base de vitamina A y sólo deben ser recetados por un especialista de la piel (dermatólogo). Estos medicamentos actúan deteniendo la secreción de sebo de las glándulas sebáceas. También ayudan al desprendimiento normal de las células muertas de la piel en los folículos pilosos, evitando la obstrucción de los poros. No deben tomarse durante el embarazo, debido al riesgo de defectos de nacimiento.
• Los comprimidos de corticoesteroides (esteroides), como la prednisolona, pueden utilizarse en cursos cortos para reducir la inflamación. Por lo general, no se aconsejan cursos largos de esteroides. Esto se debe a que pueden provocar efectos secundarios graves, como el «adelgazamiento» de los huesos (osteoporosis), aumento de peso, hipertensión arterial, cataratas y problemas de salud mental. Para más información, consulte el folleto separado titulado Esteroides orales.
• Los medicamentos que afectan al sistema inmunitario pueden utilizarse en casos graves. Estos medicamentos sólo pueden ser recetados por un especialista (como un dermatólogo) y su tratamiento debe ser supervisado cuidadosamente. Esto se debe a que existen efectos secundarios potencialmente muy graves. Los tratamientos más prometedores son los medicamentos anti-TNF, como el adalimumab. TNF significa factor de necrosis tumoral. El TNF es una sustancia química producida por el sistema inmunitario que provoca inflamación en el organismo. Los medicamentos anti-TNF bloquean el exceso de TNF, evitando así la inflamación. Los estudios de investigación demuestran que son muy eficaces. Debe administrarse mediante una inyección bajo la piel. Otro medicamento similar, llamado infliximab, también puede ser eficaz, pero aún no ha sido aprobado para este uso en el Reino Unido. Otros medicamentos más antiguos que afectan al sistema inmunitario que se utilizan ocasionalmente, como la ciclosporina.
• La dapsona (normalmente utilizada para tratar la lepra) se utiliza en la hidradenitis supurativa por su acción antiinflamatoria.

Tratamiento quirúrgico

La hidradenitis supurativa de larga duración suele requerir cirugía. Generalmente, ésta se realiza bajo anestesia general. El procedimiento quirúrgico elegido depende del grado o la extensión de la hidradenitis supurativa. Los tratamientos quirúrgicos incluyen:

• Incisión y drenaje – esto significa perforar (lancear) un absceso tenso y duro y permitir que el pus drene. Esto es lo más apropiado para la hidradenitis supurativa de grado 1, y después suele administrarse un curso de comprimidos antibióticos. Por lo general, esta no es la mejor opción de tratamiento para los bultos individuales, ya que suelen reaparecer.
• Extirpación a gran escala (escisión) de las zonas afectadas: puede utilizarse para la enfermedad de grado 2 y 3. En el caso de la enfermedad de grado 2, se extirpan quirúrgicamente los tractos sinusales. En el estadio 3 de la enfermedad, la operación debe ser más amplia, ya que los tractos y las cicatrices son más profundos y las zonas afectadas son mayores. Esto significa que hay que extirpar una gran cantidad de tejido cicatrizado e infectado. A menudo se necesitan injertos de piel y otras técnicas de cirugía plástica.
• La extirpación para salvar el tejido de la piel es una opción de operación menos importante.
• El tratamiento con láser de dióxido de carbono puede utilizarse como alternativa a la cirugía convencional (cuando esté disponible) y depende de la gravedad de la enfermedad. El tejido enfermo se «vaporiza» dejando una herida abierta que se deja curar. Normalmente no es necesario el ingreso en el hospital durante la noche. Otras opciones similares que se están estudiando son otro tipo de tratamiento con láser, llamado láser Nd:YAG, y el tratamiento con luz pulsada intensa.

¿Existen complicaciones por padecer hidradenitis supurativa?

La principal complicación es la cicatrización de la piel y los tejidos más profundos. En los casos graves, esto puede provocar la hinchazón del brazo (si la axila está afectada) o de la pierna (si la ingle está afectada). Esto se llama linfedema. Esto significa que el drenaje de líquido (linfa) de la extremidad se ve afectado y el líquido se acumula, causando la hinchazón. Es un problema difícil de tratar y curar; a menudo, hay que llevar prendas de compresión elásticas y ajustadas a largo plazo.

Otras complicaciones incluyen:

• Una sensación general de malestar y cansancio (malestar).
• Depresión.
• Infección a largo plazo (crónica) que provoca problemas como anemia, problemas renales y niveles bajos de proteínas en la sangre.
• Dolores e inflamación de las articulaciones (artropatía).
• Cáncer de piel. Es poco frecuente, pero se ha notificado en casos muy graves de hidradenitis supurativa a largo plazo.
• Formación de fístulas. Una fístula se produce cuando los canales, llamados tractos sinusales, hacen un túnel hacia otras partes del cuerpo, como el intestino o la vejiga (esto es raro).

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo (pronóstico)?

El pronóstico es muy variable. No todas las personas progresan del estadio 1 al 3.

Para muchas personas afectadas, la hidradenitis supurativa es una enfermedad dolorosa y debilitante. Tiene tendencia a reagudizarse regularmente, causando gradualmente más problemas. No son infrecuentes las cicatrices profundas y la formación de túneles (canales), denominados tractos sinusales.

Algunas personas sólo tienen una enfermedad leve (estadio 1). El tratamiento quirúrgico temprano puede (en algunos casos) curar la enfermedad y evitar que vuelva a aparecer. En raras ocasiones, la enfermedad desaparece por sí sola sin tratamiento.

La enfermedad puede impedir las actividades laborales y sociales normales (por ejemplo, la natación). Los problemas psicológicos son comunes, así como las dificultades en las relaciones sexuales. Estos problemas pueden deberse directamente al dolor y al desorden de la afección o a la vergüenza y a los problemas de imagen corporal. Como resultado, puede causar una calidad de vida menos buena.