Observaciones tempranas sobre la neuritis óptica y el signo de Uhthoff

Observaciones tempranas sobre la neuritis óptica y el signo de Uhthoff

Abstract

Durante gran parte del siglo XIX, incluso después del descubrimiento del oftalmoscopio, los signos clínicos de diagnóstico y la identidad de la enfermedad primaria del nervio óptico eran confusos e inexactos. Entre las muchas contribuciones destinadas a aclarar este embrollo, las de Wilhelm Uhthoff y Edward Nettleship tuvieron una importancia destacada y se reseñan aquí.

© 2010 S. Karger AG, Basel

Introducción

El 11 de noviembre de 1851, Helmholtz dio a conocer públicamente su Augenspiegel (oftalmoscopio) en la Sociedad de Medicina Científica de Königsberg. Se publicó rápidamente. Antes de este inestimable descubrimiento diagnóstico1, la neuritis óptica se confundía a menudo con otras patologías oculares y, sobre todo, retinianas.

En 1823, George Frick (1793-1870), en el primer libro de texto americano de oftalmología (1823), había descrito:

‘Una especie de ceguera que se produce por alguna afección inmediata del nervio óptico o su expansión en la retina.Pero antes de la oftalmoscopia, Frick no podía distinguir claramente la neuritis óptica de la uveítis, la migraña, el desprendimiento de retina y los trastornos orbitales. Saunders , en 1821, describió problemas similares en el diagnóstico diferencial. Tanto Hughlings Jackson (1835-1911), como Von Graefe (1828-1870), el «fundador de la oftalmología», ambos usuarios entusiastas del oftalmoscopio, proporcionaron buenas descripciones, pero no se les prestó mucha atención. En 1871, Thomas Clifford Allbutt (1836-1925) se quejaba: «El número de médicos que trabajan con el oftalmoscopio en Inglaterra puede contarse, creo, con los dedos de una mano». Y en este texto seminal, reconoció las características clínicas de la neuritis óptica y la «amaurosis atrófica» y la frecuente confusión con la neuropatía óptica isquémica.

Edward Nettleship , oftalmólogo del St Thomas’ Hospital de Londres, en el relato más completo de 1884, hizo hincapié en el dolor en el movimiento ocular, las apariencias del disco, la pérdida de la visión del color y los defectos del campo visual central. Caracterizó con precisión los rasgos de la neuritis óptica de la siguiente manera:

‘Fallo de la vista limitado a un ojo, a menudo acompañado de dolor neurálgico alrededor de la sien y la órbita y de dolor al mover el ojo; muchos se recuperan, pero pueden producirse daños permanentes e incluso ceguera total; al principio hay pocos cambios oftalmoscópicos, a veces ninguno, pero el disco a menudo se vuelve más o menos atrófico en unas pocas semanas…’. El defecto en la visión se describe a menudo al principio como una «gasa» o una «niebla amarilla» o una «mancha oscura» o una «mancha» que cubre el objeto mirado y da un color no natural, la mano parece, por ejemplo, como si estuviera cubierta por un guante marrón.»

En el siglo XIX, la neuritis óptica se utilizaba como término descriptivo del papiloma. Se decía que su causa más común era un tumor cerebral. También se reconocía como una enfermedad discreta de los nervios ópticos, aunque su etiología era a menudo incierta. Después de la descripción seminal de Nettleship, la gran revisión de Thomas Buzzard de 1893 informó de 5 pacientes con una historia de esclerosis diseminada que tenían episodios de fallo visual con recuperación, consistentes con la neuritis óptica . Pero al igual que la gran serie de 1897 de 350 casos comunicada por Gunn , las causas y el mecanismo de la neuritis óptica seguían siendo controvertidos; la sífilis era frecuente aunque no necesariamente la causa, y muchos casos se atribuían a infecciones mal definidas, sinusitis, ambliopía por tabaco e histeria.

Dos médicos aclararon la confusión: Edward Nettleship y Wilhelm Uhthoff. Hasta sus estudios, la importancia de la escotomata visual central y el fenómeno descrito por Uhthoff en 1890, no se reconocían para distinguir la desmielinización óptica de otros trastornos intracraneales y oculares.

El signo de Uhthoff

Uhthoff en 1890, era un Privatdocent für Augenheilkunde en Berlín. Describió en la esclerosis múltiple el desenfoque transitorio de la visión central que se produce con el ejercicio y que se conoce como signo de Uhthoff. Describió a pacientes en los que el esfuerzo y la fatiga provocaban un deterioro de la visión. La visión de su paciente XVIII después de caminar por la habitación se deterioró de 6/200 y 1/6 en los ojos derecho e izquierdo a 4/200 y 14/200, respectivamente. Uhthoff informó:

«Por último tengo que mencionar un fenómeno que he observado en cuatro casos, en los que el ejercicio corporal con fatiga causó un marcado empeoramiento de la visión» (fig. 1).

Uhthoff explicó tanto los signos físicos como las etiologías de la neuritis óptica en un debate en la sección de Oftalmología de la Asociación Médica Británica en 1904:

«Creo, además, que la forma de los trastornos clínicos de la visión en la neuritis retrobulbar, su comienzo y curso, la capacidad de recuperación, la dolorosidad de los movimientos del globo ocular en los casos recientes, la aparición tardía de fenómenos oftalmoscópicos después de que la visión se haya visto afectada, la falta de cambios centrales característicos en la retina, la ausencia de defectos positivos en el campo visual, etc., son síntomas que hablan de un asiento primario de la perturbación en el nervio óptico. …’

‘En más de la mitad de los 120 casos no pude encontrar la causa etiológica; En los casos en que logré encontrar una, diagnostiqué sífilis 14 veces, tendencia hereditaria 11 veces, esclerosis diseminada 6 veces, anomalías de la menstruación 5 veces, embarazo 6 veces, efectos decididos del frío 5 veces, pérdida aguda de sangre 3 veces, trastornos de las cavidades vecinas 3 veces, periostitis orbitaria 3 veces, traumatismos 2 veces, gripe 2 veces, fiebre tifoidea 1 vez, malaria 1 vez, polineuritis 1 vez.’

Dando una descripción detallada de la papila óptica y de los campos visuales, concluyó:

‘Con la excepción de los tumores cerebrales y de la meningitis tuberculosa, no hay ninguna enfermedad del sistema nervioso (incluso incluyendo las tabas) que se acompañe tan a menudo de cambios oftalmoscópicos como la esclerosis diseminada.’

Si bien el fenómeno se asocia particularmente a un empeoramiento temporal de la neuritis óptica, la fatiga y los síntomas sensoriales también pueden empeorar en algunos pacientes. El signo de Uhthoff también se ha reconocido en otras neuropatías ópticas, aunque se asocia con mayor frecuencia a la neuritis óptica, ya que los pacientes afectados tienen un mayor riesgo de sufrir anomalías en la resonancia magnética y de desarrollar esclerosis múltiple.

En un paciente joven previamente sano, el síntoma es casi patognomónico de neuritis óptica. La historia habitual es de «manchas borrosas u oscuras» transitorias en uno o ambos campos visuales centrales durante el ejercicio, en la ducha o el baño caliente, recuperándose en pocos minutos. La evolución de los síntomas y el pronóstico posterior de la esclerosis múltiple manifiesta se explican en otro lugar.

Fisiología del signo de Uhthoff

El signo sugiere una mielina deteriorada pero funcional, que conduce los impulsos eléctricos más lentamente cuando la temperatura corporal es elevada; esto condujo a la «prueba del baño caliente» en la década de 1950. Un aumento de la temperatura de 1,6°C retrasa el tiempo de conducción central en los potenciales evocados visuales (P2), tanto en sujetos normales como en pacientes con nervios ópticos desmielinizados. Sin embargo, el síntoma de Uhthoff inducido por el ejercicio suele ir acompañado de aumentos de temperatura menores o insignificantes, por lo que los cambios metabólicos en el flujo de sodio axolemático y la acidosis láctica pueden ser más importantes que el cambio de temperatura por sí solo. En el sistema motor, el fenómeno de Uhthoff se debe a un bloqueo de conducción variable asociado a un tiempo de conducción motora central (TMC) prolongado. A diferencia del bloqueo de la conducción, el CMCT no se ve afectado de forma importante por la temperatura. Esto se debe a que en el lugar de la desmielinización, los canales de sodio dependientes de voltaje se inactivan más rápidamente, lo que da lugar a un fallo en la generación de impulsos nerviosos. La conducción en las partes no afectadas del axón no se ve afectada. Además, la desmielinización segmentaria, incluso un modesto ensanchamiento de la brecha nodal, puede causar un bloqueo de la conducción. El restablecimiento parcial de la conducción compensa la alteración de la función neuronal relacionada con la aparición de canales de sodio a lo largo del axolema desmielinizado y la adopción de un modo de conducción más continuo (o microsaludable).

Wilhelm Uhthoff (1853-1927) (fig. 2)

A principios del siglo XX, los logros de Wilhelm Uhthoff, un renombrado oftalmólogo alemán, anunciaron el comienzo de la neurooftalmología contemporánea. Uhthoff nació en Warin, en el Gran Ducado de Mecklenburg-Schwerin. Comenzó sus estudios en 1873, asistiendo a las universidades de Tubinga, Gotinga y Berlín. Se doctoró en Berlín en 1877. Fue asistente de Heinrich Leopold Schoeler (1844-1918) y se habilitó en Berlín. En 1890, Uhthoff fue a Marburgo como profesor ordinario, y en 1896 sucedió a C.F.R. Förster (1825-1902) en Breslau, hasta que se jubiló en 1923. Bielschowsky lo describió como el verdadero fundador de la neurooftalmología clínica.

Durante la Primera Guerra Mundial, Uhthoff relató a Gordon Holmes sus observaciones sobre las conexiones de la retina con el córtex, basadas en su examen de soldados con heridas de metralla en el cerebro. Sugirieron una proyección detallada de la retina sobre la corteza, estando la mácula representada en la región calcarina con zonas radiales sucesivas a lo largo de los bordes de las fisuras . Uhthoff presentaba con frecuencia trabajos y debates en las reuniones anuales de la sección de Oftalmología de la Asociación Médica Británica. Y publicó un Stereoscopischer ophthalmolog, varias ediciones del Handbuch der Augenheilkunde (Leipzig, Engelmann), y muchos trabajos que incluían estudios sobre tromboflebitis cerebral, sífilis y conjuntivitis, y en 1915 publicó un tratado en el que daba una descripción temprana del trastorno, que se conocería como síndrome de Foster Kennedy .

Edward Nettleship (1845-1913) (fig. 3)

Nettleship comenzó su educación en la Kettering Grammar School y luego fue persuadido para formarse en agricultura y veterinaria antes de pasar a la medicina en la que se calificó en la London Society of Apothecaries en 1867. Rápidamente aprobó el FRCS en 1870. Debido a su pasión infantil por la observación de aves, recibió el apodo de «Ned el de los pájaros». Trabajó en el Hospital de Londres bajo la dirección de Jonathan Hutchinson (1828-1913), cuyo interés por la oftalmología probablemente le orientó hacia esa disciplina. Estudió en el Moorfields Eye Hospital, continuó su asociación con Hutchinson y fue amigo íntimo de Waren Tay (1843-1927). La mayor parte de su carrera fue como cirujano oftalmológico y conferenciante en el St Thomas’ Hospital, donde permaneció desde 1878 hasta 1895, y como cirujano en Moorfields desde 1882 hasta 898. Tuvo una próspera consulta privada. Sus contemporáneos describieron sus observaciones extraordinariamente precisas y su laboriosidad. Esto se aplicó especialmente a la genealogía de sus pacientes con enfermedades oculares hereditarias, produciendo importantes descubrimientos, entre otros, sobre la transmisión hereditaria de la ceguera nocturna congénita. Tras su jubilación fue elegido miembro de la Royal Society el 2 de mayo de 1912, propuesto por Jonathan Hutchinson, Victor Horsley, David Ferrier, Hughlings Jackson y Henry Head. Contribuyó con muchos trabajos sobre enfermedades oculares hereditarias, cataratas, ambliopía tóxica y daltonismo.

La Medalla Nettleship de la Sociedad Oftalmológica honró su trabajo.

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