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DISCUSIÓN
Normalmente el frotis de sangre muestra neutrófilos con tres a cuatro segmentos en los núcleos en el 70-75%, dos segmentos en el 15-20%, más de cuatro en el 5% y núcleos sin ninguna segmentación en alrededor del 3-5%.
Pelger-Huët es una anomalía hereditaria con patrón autosómico dominante. Es una enfermedad benigna. El rasgo distintivo son los neutrófilos con núcleos bilobulados en forma de campana, también conocidos como patrón pince nez, un número reducido de segmentos nucleares y una aglomeración gruesa de la cromatina nuclear. El tamaño general de la célula, el aspecto del citoplasma y la calidad de la tinción de los gránulos en las células PHA son similares a los neutrófilos maduros normales.
Un defecto genético en el receptor de la lámina B que suele estar presente en el cromosoma 1q41-43 es responsable del tráfico anormal de la heterocromatina y las láminas nucleares, que son proteínas de andamiaje que controlan la forma de la membrana nuclear, lo que conduce a la anomalía morfológica en la anomalía de Pelger-Huët.
Las células con la anomalía de Pelger-Huët siguen teniendo una vida normal sin ningún efecto en sus funciones de fagocitación y muerte .
Se ha descrito una displasia adquirida de los neutrófilos similar a la PPHA también caracterizada por la hiposegmentación del núcleo de los neutrófilos y la agrupación excesiva de la cromatina en enfermedades hematológicas y en algunas situaciones clínicas, especialmente bajo el efecto de ciertos fármacos como el tacrolimus; el ganciclovir; el cotrimoxazol; el itraconazol fludarabina; el rituximab, el citalopram y el lorazepam . La mayoría de los casos de PPHA causados por medicamentos tienen neutrófilos con núcleos unilobulados más homogéneos. Sin embargo, pueden ser bilobulados, como muestra nuestro caso. (Figs. 1 y 2).2). Es necesario distinguir este tipo benigno adquirido o autosómico dominante de otras anomalías adquiridas o pseudo-Pelger-Huët PPHA observadas en individuos con mielodisplasia, leucemia mieloide y leucemia linfocítica aguda de dos linajes, dado que los informes de casos recientes incluyen la interpretación errónea de la PHA\PPHA como un posible trastorno mieloproliferativo, lo que conduce a investigaciones innecesarias que pueden incluir procedimientos de médula ósea . La HPPA también puede asociarse con el síndrome mielodisplásico, las enfermedades mieloproliferativas, la leucemia mielógena aguda, el VIH, la tuberculosis y el micoplasma. En la literatura no se ha informado de ninguna asociación entre la AR, la DM II y el hipotiroidismo, la l-tiroxina, la hidroxicloroquina, el metotrexato y la PPHA. Además lo que apoya nuestra suposición de la posible relación entre el uso de ibuprofeno y la PPHA es el retorno del frotis sanguíneo a la normalidad después de la interrupción del ibuprofeno. Moreira et al. y Deutsch y Mandell también han descrito casos de PPHA atribuidos al uso de ibuprofeno.
Hay que pensar en PHA\PPHA en cualquier caso con recuento total de glóbulos normales y desplazamiento significativo hacia la izquierda sin explicación aparente. Nuestro caso también subraya la importancia de utilizar la microscopía directa para examinar el frotis periférico en lugar de utilizar la hematología automatizada. Un examen de frotis periférico y el conocimiento de la PPHA inducida por fármacos por parte de los clínicos puede evitar un trabajo extenso para la bandemia en casos de PPHA.