Rosácea pediátrica
La rosácea es una enfermedad crónica de la piel caracterizada por rubor, eritema, telangiectasias, pápulas y pústulas en la región central de la cara.1 Afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad (rango de edad, 30-50 años).2 La rosácea es rara en la población pediátrica, especialmente antes de la pubertad.3 Existen 3 subtipos de rosácea pediátrica: vascular, papulopustular y ocular. La rosácea timo/rinofimatosa sólo se observa en la población adulta.3 Las recomendaciones para el tratamiento de la rosácea pediátrica se basan en gran medida en datos procedentes de revisiones retrospectivas y series de casos.
Etiología de la rosácea pediátrica
Se cree que la rosácea es una consecuencia de la inestabilidad vasomotora tanto en adultos como en niños. En ocasiones, se han registrado antecedentes familiares de rosácea en pacientes con rosácea pediátrica.4 Los pacientes suelen ser sensibles al calor, a la luz solar, a los corticosteroides tópicos, a los alimentos picantes, a los líquidos calientes y a determinados jabones y productos de limpieza.1,3,4 En una revisión de la literatura realizada por Vemuri et al,5 los diversos factores desencadenantes de la rosácea que se han señalado incluyen los climas duros que dañan los vasos sanguíneos y el tejido conectivo dérmico, los defectos en el endotelio y la matriz dérmica, la inflamación perivascular, las sustancias químicas ingeridas por vía oral, los cambios en la flora de los folículos pilosos, el exceso de péptidos antimicrobianos y la presencia de radicales libres. En general, no está claro cuáles de estos factores son los desencadenantes de la rosácea pediátrica.
Se han dilucidado las bases moleculares de la rosácea. Se sabe que los pacientes con rosácea tienen niveles más altos de catelicidinas en la piel de la cara. Además, parecen tener formas procesadas diferentes de péptidos de catelicidina en comparación con los adultos sin rosácea, posiblemente debido a cambios en el procesamiento postraduccional.6 Uno de estos péptidos, la catelicidina LL-37, también se ha implicado en la dermatitis atópica7 y la psoriasis.8 Su papel en la rosácea parece ser multifacético. La catelicidina LL-37 ayuda a atraer neutrófilos, monocitos y linfocitos T, y también tiene propiedades antimicrobianas; por lo tanto, desempeña un papel tanto en el sistema inmunitario innato como en el adaptativo.9 La catelicidina LL-37 también se ha implicado en la inducción de la angiogénesis10 y en la supresión de los fibroblastos dérmicos.11
Muto et al12 descubrieron que hay un mayor número de mastocitos en la dermis de los pacientes con rosácea. Los mastocitos contribuyen a la vasodilatación, la angiogénesis y el reclutamiento de otras células inflamatorias.12 Es importante destacar que los mastocitos humanos son una fuente de catelicidinas, incluida la catelicidina LL-37; estas proteínas desempeñan un papel fundamental en la capacidad antimicrobiana de los mastocitos.13
Presentación clínica y comorbilidades
La rosácea vascular se presenta con un rubor y un eritema característicos, que duran más de unos minutos en comparación con el eritema fisiológico,1 y a veces se observa telangiectasia.3 Las mejillas, la barbilla y los pliegues nasolabiales son los más afectados.2 En la rosácea papulopustulosa, se observan pápulas y pústulas sobre el eritema.1,3 También se han documentado comedones abiertos y cerrados en informes de casos, pero no se observan con frecuencia.2 La rosácea pediátrica suele comenzar con un rubor en la cara y luego progresa hacia el desarrollo de pápulas y pústulas.4
La rosácea ocular puede ocurrir con o sin hallazgos cutáneos. En un estudio retrospectivo de 20 pacientes pediátricos (de 1 a 15 años de edad), 11 (55%) pacientes tenían tanto rosácea ocular como cutánea, 3 (15%) sólo tenían síntomas oculares y 6 (30%) sólo tenían síntomas cutáneos. La forma más común de rosácea en este estudio fue la rosácea papulopustulosa.14 Los síntomas oculares suelen ser bilaterales15 y pueden incluir blefaritis, inyección conjuntival, chalazión recurrente, conjuntivitis2 y, con menor frecuencia, ulceración y cicatrización corneal.16 Los pacientes también pueden referir fotofobia o sensación de cuerpo extraño.17 Es importante destacar que los síntomas oculares suelen preceder a los síntomas cutáneos y pueden retrasar el diagnóstico de la rosácea,14,16,18 ya que estos síntomas suelen diagnosticarse erróneamente como infecciones víricas o bacterianas.15 Afortunadamente, la enfermedad ocular responde bien al tratamiento si se diagnostica a tiempo.
Weston y Morelli19 realizaron un estudio retrospectivo de 106 niños (46 varones; 60 mujeres) de 13 años o menos con rosácea por esteroides; 29 niños eran menores de 3 años. El 20% de los participantes tenía antecedentes familiares de rosácea, y el 54% informó del uso previo de esteroides de clase 7, mientras que sólo el 3% había utilizado esteroides tópicos de clase 1. Noventa y ocho participantes tenían afectación perinasal, 94 tenían afectación perioral y 44 tenían afectación periorbital de los párpados inferiores.19
La rosácea fulminante (también conocida como pioderma facial) es una rara erupción de inicio agudo que suele aparecer en mujeres jóvenes de entre 20 y 30 años.20 La rosácea fulminante se caracteriza por la presencia de pápulas, pústulas, nódulos, quistes, senos drenantes, tractos de senos comunicantes y, con menor frecuencia, comedones.20,21 La piel puede tener un aspecto eritematoso, cianótico o rojo apagado.21 La mayoría de las lesiones se encuentran en la cara, sobre todo en la frente, las mejillas, la nariz y la barbilla,21 pero se han documentado lesiones en el pecho y la espalda en pacientes adultos.20 En un examen de series de casos anteriores, la mayoría de los pacientes estaban sanos. Hay informes de casos que documentan la rosácea fulminante en adolescentes,20 pero el paciente más joven registrado fue una niña de 3 años, por lo demás sana, que desarrolló una aparición repentina de pápulas eritematosas, pústulas, quistes y senos de descarga purulenta en las mejillas que se extendieron a la barbilla, la zona perioral y las paranasales.21