Temblor en el brazo y la pierna izquierdos en un paciente con antecedentes de sífilis tratada

Temblor en el brazo y la pierna izquierdos en un paciente con antecedentes de sífilis tratada

Daniel Brotman, MD, se licenció en medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de Virginia en 1997 y completó su residencia en Medicina Interna en el Hospital Johns Hopkins en 2000. Pasó 5 años como hospitalista en la Cleveland Clinic Foundation, donde dirigió el programa de becas de medicina hospitalaria y participó activamente en la investigación de la medicina perioperatoria, así como en las complicaciones cardiovasculares de la hospitalización. El Dr. Brotman regresó a Johns Hopkins en 2005 para dirigir el Programa de Hospitalistas y ha permanecido clínicamente activo en Medicina Hospitalaria y en medicina consultiva para pacientes internos. Actualmente cuenta con financiación de investigación externa para estudiar a los pacientes hospitalizados con insuficiencia cardíaca congestiva, y continúa su investigación en medicina perioperatoria y enfermedades vasculares. El Dr. Brotman es un revisor solicitado por más de 20 revistas médicas importantes, es editor adjunto del Journal of Hospital Medicine, editor asociado del Cleveland Clinic Journal of Medicine y consultor editorial de The Lancet. También es miembro del Comité de la Reunión Anual y del Grupo de Trabajo Académico de la Sociedad de Medicina Hospitalaria.

Historia

Un hombre de 65 años acudió al servicio de urgencias en abril de 1999 para que le evaluaran unas posibles convulsiones.(1) Tenía antecedentes de hipertensión y sífilis tratadas, y estaba siendo evaluado de forma ambulatoria por un aneurisma del arco aórtico. Su queja principal era un temblor incontrolable en el brazo y la pierna izquierdos. El primer episodio de temblores había ocurrido un año antes. En ese momento, estaba caminando cuando repentinamente desarrolló un temblor incontrolable en el brazo y la pierna izquierdos. Este episodio duró unos segundos y terminó espontáneamente cuando el paciente se sentó. A partir de ese momento, los episodios se produjeron de forma intermitente, aproximadamente una o dos veces por semana. Los temblores sólo se producían cuando el paciente estaba en posición vertical y siempre se resolvían cuando se sentaba o se tumbaba.

No buscó atención médica para estos síntomas porque no percibía que representaran un problema médico grave. Sin embargo, durante el mes anterior al ingreso los episodios habían aumentado drásticamente en frecuencia: se producían muchas veces al día y habían provocado varias caídas. En el momento de la presentación, el paciente no podía caminar y se quejaba de que cada vez que se ponía de pie desarrollaba los movimientos de sacudida. Los temblores disminuían en cuestión de segundos cuando se sentaba, de modo que la duración de cada episodio no superaba los 10 segundos. El carácter de los episodios era siempre el mismo: sólo se veían afectados el brazo y la pierna izquierdos, siempre permanecía alerta a pesar de su incapacidad para controlar los temblores, y no notaba debilidad ni parestesias después de los episodios. Negó cualquier antecedente de convulsiones, derrames cerebrales o síncopes. También negó cefaleas, fiebre, dolor torácico, artralgias y erupciones cutáneas.

Examen e investigaciones

El paciente parecía sano y cómodo. La presión arterial de las extremidades superiores era de 162/54 mmHg en la izquierda y de 73/56 mmHg en la derecha. Estaba afebril. Los pulsos carotídeos y radiales eran 3+ en la izquierda y 1+ en la derecha. Los ruidos cardíacos eran normales; había un soplo de eyección que se irradiaba a la arteria carótida izquierda pero no a la derecha. Los pulmones estaban limpios, las venas del cuello eran planas y no había edema. No había articulaciones inflamadas ni erupciones cutáneas. La exploración neurológica era normal mientras el paciente estaba sentado o tumbado. Sin embargo, cada vez que intentaba ponerse de pie, presentaba temblores de gran amplitud de 3-4 Hz en el brazo y la pierna izquierdos. No podía controlar voluntariamente los temblores, pero se mantenía alerta y conversador durante cada episodio. No podía mantenerse erguido el tiempo suficiente para realizar mediciones ortostáticas de la presión arterial y el pulso.

La resonancia magnética (RM) cerebral y la angiografía por resonancia magnética fueron normales, excepto por los cambios isquémicos leves de los vasos pequeños. Una angiografía aórtica (Fig. 25.1) reveló un aneurisma proximal de 5 cm de la aorta que afectaba al origen de la arteria innominada y obstruía su flujo anterógrado. Sin embargo, había flujo en la arteria subclavia derecha por vía retrógrada desde la arteria carótida común derecha. La circulación en la carótida común izquierda y en la subclavia izquierda era normal. La arteria vertebral derecha no se visualizó.

Varias horas después de la angiografía aórtica, el paciente desarrolló debilidad y adormecimiento en su brazo y pierna izquierdos que ya no eran posturales sino constantes. Una repetición de la resonancia magnética cerebral ponderada por difusión mostró un nuevo infarto pequeño que afectaba al tálamo ventrolateral derecho y a la cápsula interna posterior (Fig. 25.2).

Diagnóstico

Ataques isquémicos transitorios (AIT) ortostáticos en las extremidades.

Tratamiento y resultado

Debido a que la cirugía cardíaca inmediata supondría un riesgo de transformación hemorrágica del accidente cerebrovascular (ACV) isquémico agudo de este paciente, se le observó durante un mes antes de que se le realizara con éxito la sustitución del injerto del arco aórtico y los grandes vasos. El examen de la muestra patológica reveló cambios ateroscleróticos y una leve infiltración linfocítica de la pared aórtica, consistente con una aortitis sifilítica tratada (pero no específica). Afortunadamente, sus déficits neurológicos se resolvieron casi por completo con la rehabilitación. El paciente fue visto por última vez en abril de 2000, y en ese momento era ambulante y sin debilidad ni episodios de temblor de extremidades.

Comentario

El AVC del paciente provocó síntomas en la misma distribución corporal que había estado implicada en sus episodios precedentes de temblor de extremidades, lo que indica que el temblor probablemente representaba AIT recurrentes.(1) Otros autores han descrito AIT con temblor de las extremidades causados por estenosis carotídea interna, a veces postural y a veces precediendo a AVC isquémicos.(2-4) Este caso demuestra que tales síntomas también pueden resultar de oclusiones más proximales.

Aunque la patogénesis de los AIT con temblor de las extremidades no se conoce bien, Baumgartner y Baumgartner estudiaron la reactividad vasomotora cerebral en una serie de pacientes con este trastorno.2 Descubrieron que la vasodilatación inducida por el dióxido de carbono estaba ausente en los vasos cerebrales del hemisferio afectado, lo que implica que los vasos de resistencia ya estaban dilatados al máximo. Esto sugiere que la presencia de isquemia crítica con colateralización limitada puede predisponer a episodios de temblor de extremidades en los pacientes afectados. Estos y otros autores no han encontrado evidencia de actividad convulsiva en el EEG en pacientes afectados por AIT con temblor de extremidades.(2,3,5,6)

Otras explicaciones de los síntomas de este paciente podrían incluir convulsiones focales,7 temblor ortostático o neurosífilis pura. Aunque no se realizó ningún EEG durante un episodio de temblor de extremidades, las convulsiones motoras focales eran improbables debido a la aparición y finalización predecible del temblor de extremidades al ponerse de pie y sentarse. El temblor ortostático es poco probable porque suele afectar a ambas piernas y tiene una frecuencia más alta (13-18 Hz).(8) La neurosífilis puede haber desencadenado cambios inflamatorios en las arterias cerebrales, pero es poco probable que haya causado el AVC porque se produjo poco después de la angiografía.

¿Qué aprendimos de este caso?

Este caso ilustra tres puntos clínicos importantes:

• Los AIT pueden simular convulsiones presentándose con temblores en las extremidades;
• los AIT con temblores en las extremidades, al igual que otros AIT, pueden ser señal de un AVC inminente y deben ser evaluados a fondo; y
• el temblor postural de las extremidades sugiere un deterioro grave de la circulación cerebral anterior y debe desencadenar la evaluación de las arterias carótidas, así como de la aorta proximal, si el paciente tiene antecedentes de sífilis u otros factores de riesgo de aneurisma aórtico.

¿Cómo alteró este caso nuestro enfoque de la atención y el tratamiento de nuestros pacientes con epilepsia?

Ahora pensamos en la posibilidad de AIT con temblor de extremidades en pacientes que se cree que tienen convulsiones motoras focales cuando los movimientos están relacionados con la postura.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotor reactivity is exhausted in transient ischaemic attacks with limb shaking. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Temblor de las extremidades: un AIT carotídeo. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Insuficiencia de perfusión en los ataques isquémicos transitorios con sacudidas de las extremidades. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Focal seizures resembling transient ischemic attacks due to subclinical ischemia. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Temblor ortostático: características clínicas y electrofisiológicas. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.