Tratamientos para la enfermedad pulmonar quística en niños
¿Qué tratamientos existen para la enfermedad pulmonar quística?
Quistes broncogénicos
Dado que un quiste puede comprimir las vías respiratorias de su hijo, es importante que se extraiga de forma cuidadosa y controlada. Dependiendo de la edad de su hijo, los síntomas y la ubicación del quiste, puede ser posible extirparlo mediante cirugía toracoscópica (mínimamente invasiva).
Para ayudar a su hijo durante la cirugía, el cirujano puede incluir una ventilación cuidadosa o incluso utilizar la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Se trata de una máquina que sustituye a los pulmones, proporcionando oxígeno y asistencia respiratoria.
Incluso si su hijo no experimenta síntomas por el quiste broncogénico, debe extirparse para evitar complicaciones a largo plazo, como infecciones, hemorragias o degeneración maligna.
CCAM
Existen varias formas de tratar los CCAM sintomáticos. Estas incluyen:
- la aspiración quirúrgica (succión de líquido) de una lesión quística
- la extirpación de una masa sólida o de un lóbulo afectado durante el feto
En el caso de las lesiones que parecen estar retrocediendo y no producen más síntomas, los médicos de su hijo realizarán un simple seguimiento postnatal, que incluirá una cuidadosa toma de imágenes del tórax y una posible resección pulmonar diferida.
Aunque este curso de acción está abierto al debate, algunas personas optan por extirpar estas CCAM asintomáticas debido a los casos raros pero reportados de degeneración maligna en estas lesiones cuando los bebés crecen hasta ser adultos.
Un CCAM también puede producir dificultad respiratoria neonatal complicada por la hipertensión pulmonar, y estos bebés pueden requerir una operación neonatal urgente y/o un tratamiento agresivo de su insuficiencia respiratoria aguda, incluyendo el uso de la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), una máquina que se hace cargo de los pulmones, proporcionando oxígeno y apoyo respiratorio.
En el caso de estas afecciones, casi siempre se requiere una intervención quirúrgica para extirpar el lóbulo afectado (denominada lobectomía) con el fin de evitar daños mayores en todo el pulmón. Si se lleva a cabo con prontitud, el tratamiento quirúrgico casi siempre tiene éxito y deja poca o ninguna alteración permanente de la capacidad respiratoria.
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para un niño con una enfermedad pulmonar quística?
Afortunadamente, los niños suelen estar bien después del tratamiento de su enfermedad pulmonar quística. Si tienen anomalías asociadas graves o si el desarrollo pulmonar normal se ha visto comprometido, los resultados pueden ser más limitados.