Pediatric Rosacea
Rosacea on krooninen ihosairaus, jolle on ominaista punoitus, eryteema, teleangiektasia, papulukset ja märkärakkulat kasvojen keskiosissa.1 Siihen sairastuvat useimmiten keski-ikäiset naiset (ikähaarukka 30-50 vuotta).2 Ruusufinni on harvinaista lapsiväestössä, erityisesti ennen murrosikää.3 Pediatrisen ruusufinnin alatyyppejä on 3: vaskulaarinen, papulopustulaarinen ja okulaarinen. Phymatoottista/rhinofymaattista ruusufinniä tavataan vain aikuisväestössä.3 Lasten ruusufinnin hoitosuositukset perustuvat pitkälti retrospektiivisistä kartoituskatsauksista ja tapaussarjoista saatuihin tietoihin.
Pediatrisen ruusufinnin etiologia
Ruusufinnin ajatellaan olevan seurausta vasomotorisesta epävakaudesta sekä aikuisilla että lapsilla. Lasten ruusufinniä sairastavilla potilailla on joskus suvussa esiintynyt ruusufinniä.4 Potilaat ovat usein herkkiä lämmölle, auringonvalolle, paikallisille kortikosteroideille, mausteisille ruoille, kuumille nesteille ja tietyille saippuoille ja puhdistusaineille.1,3,4 Vemurin ym. kirjallisuuskatsauksessa5 raportoituja ruusufinnin laukaisevia tekijöitä ovat muun muassa ankara ilmasto, joka vaurioittaa verisuonia ja ihon sidekudosta, endoteelin ja ihon matriksin viat, perivaskulaarinen tulehdus, suun kautta nautitut kemikaalit, muutokset karvatupen kasvistossa, liialliset antimikrobiset peptidit ja vapaat radikaalit. Kaiken kaikkiaan on epäselvää, mitkä näistä tekijöistä ovat lasten rosacean laukaisevia tekijöitä.
Rosacean molekulaarista perustaa on selvitetty. Tiedetään hyvin, että ruusufinnipotilailla on korkeampi katelisidiinipitoisuus kasvojen ihossa. Lisäksi heillä näyttää olevan erilaisia katelisiinipeptidien prosessoituja muotoja verrattuna aikuisiin, joilla ei ole ruusufinniä, mikä saattaa johtua muutoksista posttranslationaalisessa prosessoinnissa.6 Yksi tällainen peptidi, katelisiini LL-37, on ollut osallisena myös atooppisessa dermatiitissa7 ja psoriaasissa.8 Sen rooli ruusufinnissä näyttää olevan monitahoinen. Katelisidiini LL-37 auttaa houkuttelemaan neutrofiilejä, monosyyttejä ja T-lymfosyyttejä, ja sillä on myös antimikrobisia ominaisuuksia, joten sillä on merkitystä sekä synnynnäisessä että adaptiivisessa immuunijärjestelmässä.9 Katelisidiini LL-37:n on myös todettu vaikuttavan angiogeneesin10 indusoimiseen ja ihofibroblastien tukahduttamiseen.11
Muto ym.12 havaitsivat, että rosacea-potilaiden dermiksessä on lisääntynyt masto-solujen määrä. Masto-solut edistävät vasodilataatiota, angiogeneesiä ja muiden tulehdussolujen rekrytointia.12 Tärkeää on, että ihmisen mastosolut ovat katelisidiinien, kuten katelisidiini LL-37:n, lähde; näillä proteiineilla on elintärkeä rooli mastosolujen antimikrobisissa ominaisuuksissa.13
Kliininen esitys ja liitännäissairaudet
Vaskulaarinen ruusufinni ilmenee tyypillisenä punoituksena ja eryteemana, joka kestää yli muutaman minuutin verrattuna fysiologiseen eryteemaan,1 ja joskus nähdään teleangiektasiaa.3 Posket, leuka ja nasolabiaalipoimut ovat yleisimmin osallisina.2 Papulopustulaarisessa rosaceassa eryteeman yläpuolella nähdään papuloita ja pustuloita.1,3 Avoimia ja suljettuja komedoneja on myös dokumentoitu tapausraporteissa, mutta niitä ei yleensä esiinny.2 Pediatrinen rosacea alkaa usein kasvojen punoituksella ja etenee sen jälkeen papuloiden ja pustuloiden kehittymiseen.4
Silmien rosacea voi esiintyä iholöydösten kanssa tai ilman. Retrospektiivisessä tutkimuksessa, johon osallistui 20 pediatrista potilasta (iältään 1-15-vuotiaita), 11 (55 %) potilaalla oli sekä silmä- että ihorosaceaa, 3:lla (15 %) vain silmäoireita ja 6:lla (30 %) vain iho-oireita. Yleisin ruusufinnin muoto tässä tutkimuksessa oli papulopustulaarinen ruusufinni.14 Silmäoireet ovat usein molemminpuolisia15 , ja niihin voi kuulua blefariitti, sidekalvon injektio, toistuva kitalasio, sidekalvotulehdus2 ja harvemmin sarveiskalvon haavaumat ja arpeutuminen.16 Potilaat voivat myös raportoida valonarkuutta tai vierasesineen tunnetta.17 On tärkeää, että silmäoireet edeltävät usein iho-oireita ja voivat viivästyttää ruusufinnin diagnoosia14,16,18 , koska nämä oireet diagnosoidaan usein virheellisesti virus- tai bakteeri-infektioksi.15 Onneksi silmäsairaus reagoi hyvin hoitoon, jos se diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa.
Weston ja Morelli19 tekivät retrospektiivisen tutkimuksen 106:sta 13-vuotiaasta ja sitä nuoremmasta lapsesta (46 miestä; 60 naista), joilla oli steroidiruusufinni; 29 lasta oli alle 3-vuotiaita. Osallistujista 20 %:lla oli suvussa esiintynyt ruusufinniä, ja 54 %:lla oli aiemmin käytetty luokan 7 steroideja, kun taas vain 3 % oli käyttänyt luokan 1 paikallisia steroideja. Yhdeksänkymmentäkahdeksalla osallistujalla oli perinasaalinen osallistuminen, 94:llä perioraalinen osallistuminen ja 44:llä periorbitaalinen osallistuminen alaluomiin.19
Rosacea fulminans (tunnetaan myös nimellä pyoderma faciale) on harvinainen akuutisti alkava ihottuma, joka esiintyy tyypillisesti nuorilla, 20- ja 30-vuotiailla naisilla.20 Rosacea fulminansille on ominaista papulat, märkärakkulat, kyhmyt, kystat, valuvat sivuontelot, kommunikoivat sivuontelot ja harvemmin komedot.20,21,21 Iho voi näyttää erytematoottiselta, syanoottiselta tai himmeän punaiselta.21 Suurin osa leesioista esiintyy kasvoilla, erityisesti otsalla, poskilla, nenässä ja leuassa,21 mutta aikuispotilailla on todettu leesioita myös rintakehällä ja selässä.20 Aiempien tapaussarjojen tarkastelussa useimmat potilaat olivat muuten terveitä. On tapausselostuksia, joissa on dokumentoitu rosacea fulminans -oireita teini-ikäisillä,20 mutta nuorin kirjattu potilas oli muuten terve 3-vuotias tyttö, jolle kehittyi äkillisesti punoittavia papuloita, märkärakkuloita, märkärakkuloita, kystia ja märkiviä vuotavia poskionteloita, jotka levisivät leukaan, silmänympärysiholle ja nenän ja nenäontelon alueille.21