Pernio
KLIINISET OMINAISUUDET
Pernio esiintyy yleisimmin naisilla nuoruusiässä ja varhaisessa aikuisuudessa, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa iässä ja kummallakin sukupuolella. Vauriot koskevat tyypillisesti varpaiden akraalialueita ja proksimaalisten falangien dorsaa, mutta ne voivat koskettaa myös nenää, korvia ja reisiä1-4,7,21,34-38 (kuva 51-3). Vaurioiden sijainti näyttää riippuvan ammatista, elämäntavoista ja pukeutumistottumuksista. Kädet ja sormet näyttävät olevan yleisempiä lypsäjillä ja puutarhureilla, pakarat ovat olleet osallisina naisilla, jotka ajavat traktoria talvella, ja reisien sivuosien osallisuutta on kuvattu naisilla, jotka käyttävät ohuita housuja ja ajavat hevosilla tai moottoripyörillä talvella.3,18,39-44 Hiljattain raportoitiin pernioosivaurioista lantiolla nuorilla tytöillä, jotka käyttivät tiukkoja farkkuja, joissa oli matala vyötärönauha.45 Lyhyitä hameita käyttävien nuorten naisten distaaliset sääret ja vasikat ovat yleisiä osallistumiskohtia.46 Kasvojen leesioita on kuvattu imeväisillä ja harvoin aikuisilla.21,47
Tyypillisesti alkuesitys on akuutti perniö, jossa leesiot ilmaantuvat kylminä kuukausina ja häviävät sään lämmetessä. Tämä voi toistua useiden vuosien ajan ja noudattaa samanlaista kausittaista kaavaa.7,8 Vauriot vaihtelevat muodoltaan, määrältään ja kooltaan, ja niihin liittyy yleensä toiminnallisia oireita, kuten kutinaa, kirvelyä tai kipua. Ne voidaan kuvata ruskehtaviksi, keltaisiksi tai syanoottisiksi, joiden pohjalla on taikinamainen ihonalainen turvotus tai eryteema (ks. kuvat 51-1 ja 51-3). Ne voivat olla viileän tuntuisia tai viileämpiä kuin ympäröivä iho. Akuutit vauriot voivat olla itsestään rajoittuvia ja korjaantua muutamassa päivässä tai muutamassa viikossa (erityisesti lapsilla), ellei kylmäaltistus jatku, vauriot tulehtuisi tai iho rikkoontuisi iatrogeenisista syistä, kuten itsehoidossa kovalla lämmöllä tai voimakkaalla hieronnalla38,48. Muuten haavaumat eivät ole yleisiä akuutissa perniossa, ja kun niitä esiintyy, vauriot ovat yleensä matalia ja niissä on verenvuotopohja7,8 (ks. kuva 51-2).
Krooninen perniö syntyy, jos toistuva ja pitkäkestoinen altistuminen kylmälle jatkuu koko akuutin vaiheen ajan ja/tai potilas käy läpi useita akuutin perniön kausia. Kroonisen pernion vauriot ovat samankaltaisia kuin akuutissa perniossa, mutta jos niitä esiintyy useiden vuodenaikojen ajan, niihin voi liittyä arpeutumista, surkastumista, pysyvää värimuutosta ja mahdollisesti haavaumia (ks. kuva 51-2). Aluksi pernio voi alkaa myöhään syksyllä tai alkutalvesta ja häviää aikaisin keväällä. Hoitamattomana pernion vauriot voivat alkaa aikaisemmin kylmänä vuodenaikana ja korjaantua myöhemmin, kunnes lopulta kaikki vuodenaikojen vaihtelu häviää.
Pernio on yleensä vakavampi aikuisilla, ja hoitamattomana se voi lopulta aiheuttaa makrovaskulaarisen okkluusiosairauden.6,8 Lapsilla taas on taipumus sairastua toistuviin akuutteihin pernioihin useiden vuodenaikojen aikana.38 Vaikka suurin osa lapsista kasvaa taudista ulos, keski-ikäiset pernio-oireita sairastavat henkilöt voivat toisinaan muistella akuuttia pernio-oireita lapsuudessa. Pernion useita eri muotoja on kuvattu.
Milkerin pernio vaikuttaa yleensä käsiin, ja se voi olla invalidisoiva ja pakottaa sairastuneen lopettamaan lypsämisen42 (kuva 51-4). Kibe määritellään halkeilevaksi tai tulehtuneeksi alueeksi iholla, erityisesti kantapäissä, joka on seurausta kylmälle altistumisesta tai haavaantuneesta kitalakeesta.49 Sitä on kuvattu ylipainoisilla naisilla, jotka ratsastavat hevosilla ja käyttävät tiukkoja housuja, naisilla, jotka ajavat moottoripyörillä ja käyttävät ohuita housuja, ja miehillä, jotka ylittävät kylmiä jokia reidet puutteellisesti puettuina.18,39 Vauriot paikallistuvat yleensä reiden ulkosivuille, ja ne aiheuttavat usein voimakasta kipua ja toimintakykyä. Kipu voi kestää jopa viikon, ja se häviää yleensä, kun vauriot paranevat.18 Samankaltainen muoto on kuvattu naisilla, jotka ajavat traktoria talvella, ja heillä vauriot ovat yleensä pakaroissa.44
Lupus pernio koskee papulaarisia leesioita, jotka koskevat raajoja, ja se liittyy SLE:hen.50 On edelleen kiistanalaista, onko kyse pernion alatyypistä vai pernion kaltaisesta lupusilmiöstä. Jotkut kirjoittajat ehdottivat, että useimmilla lupus pernio -potilailla on leesioita käsissä, mutta tämä anatominen lokalisaatio ei toisten mukaan ollut erottava tekijä idiopaattisen pernion ja lupus pernion välillä.8,21,26 Ominaisuuksia, jotka viittaavat SLE:n aiheuttamaan sekundaariseen pernioon, ovat muun muassa pernion puhkeaminen kolmannella vuosikymmenellä, naissukupuoli, afrikkalainen alkuperä ja pernion esiintyminen vielä kauan sen jälkeen, kun kylmät sääolosuhteet ovat jo laantuneet.
Erythrosyanoosi koskettaa nuoruusiässä olevia tyttölapsia ja nuoria naisia, ja se koskettaa tyypillisesti alempia raajoja. Jotkut ovat luokitelleet tämän pernion ”nodulaariseksi krooniseksi muodoksi”; vauriot ovat turvonneet ja näyttävät hämäränpunaisilta.8