Pysyvän vasemmanpuoleisen ylimmän laskimovaltimon satunnainen löytyminen: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
Persistent left superior vena cava (PLSVC) on yleisin rintakehän laskimopoikkeavuus, ja se on sydämen varhaiskehityksestä peräisin oleva pysyvä synnynnäinen jäännös. Potilailla, joilla on synnynnäinen poikkeava laskimopaluu, on suurentunut riski sairastua erilaisiin sydämen rytmihäiriöihin, koska sydämen varhaiskehityksen aikana alkion johtava kudos on häiriintynyt. Aikaisemmin tämä havainto tehtiin yleisesti tahdistimien tai defibrillaattoreiden asettamisen yhteydessä rytmihäiriöiden hoitoa varten, kun operaattorilla oli vaikeuksia johtimen oikean asettamisen kanssa. Nykyään, kun käytössä on useita helposti saatavilla olevia kuvantamismenetelmiä, perusterveydenhuollon lääkärit havaitsevat PLSVC:n kuitenkin yhä useammin rutiinitutkimusten tai muiden sairauksien seulonnan yhteydessä. Koska tiedetään, että anomaalisen laskimopaluun ja rytmihäiriöalttiuden välillä on yhteys, tarkastelemme PLSVC:n embryologiaa ja mekanismeja, joiden avulla se johtaa johtumishäiriöihin. Annamme myös lääkäreille suosituksia tietyistä sydämen perustason havainnoista ja ehdotuksia asianmukaisesta seurannasta siinä toivossa, että parempi ymmärrys vähentää tarpeetonta ja mahdollisesti haitallista testausta, ennenaikaista erikoisalalle lähettämistä ja potilaan tarpeetonta ahdistusta.
1. Johdanto
84-vuotias mies saapui arvioitavaksi huimauksen ja kävelyvaikeuksien vuoksi, ja hänen pulssinsa todettiin 30-luvulla. Elektrokardiogrammi (EKG) osoitti sinusrytmiä, täydellistä sydämen salpausta ja pakorytmiä, jonka morfologia oli vasemman kimpun haarakatkos. Sydämen katetrointi paljasti ei-obstruktiivisen sepelvaltimotaudin. Teho-osastolla potilaalla oli erilaisia rytmihäiriöitä, muun muassa eteisvärinää, johon liittyi nopea kammiotaajuus, ja sinusrytmiä, johon liittyi eriasteinen AV-blokki. Jatkuvan AV-blokin vuoksi potilaalle asennettiin pysyvä sydämentahdistin (PM). Toimenpidettä edeltävässä kaikukardiografiassa todettiin vasemman kammion normaali koko ja systolinen toiminta, vasemman eteisen laajentuma ja laajentunut sepelvaltimoiden sinus, joita tuolloin pidettiin satunnaislöydöksenä. PM:n implantoinnin aikana johtimia oli kuitenkin vaikea saada kulkemaan vasemmasta solislaskimon alaosasta. Johtimet vedettiin pois ja tehtiin angiografia, joka osoitti, että vasemmanpuoleinen ylempi laskimo (PLSVC), joka tyhjensi vasemmanpuoleisen solisvaltimon ja yhdistyi sepelvaltimon sivuontelon kanssa tyhjentyen oikeaan eteiseen (kuva 1), oli pysyvää (persistent left superior vena cava). Kun anatomia oli selvillä, PM-johtimet onnistuttiin istuttamaan oikeaan eteiseen ja oikean kammion kärkeen (kuva 2). Aikaisempien kaikukardiografiakuvien tarkastelu vahvisti nämä havainnot, sillä niissä näkyi, että PLSVC kulkee vasemman eteisen (LA) alta (kuva 3(a)) ja työntyy laajentuneeseen sepelvaltimon sinukseen (kuva 3(b)). Potilas toipui tapahtumarikkaasti ja hänet kotiutettiin akuuttiin kuntoutuskeskukseen jatkamaan fysioterapiaa.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Kirjallisuuskatsaus
PLSVC on yleisin rintakehän laskimopoikkeavuus, ja se on persistentti synnynnäinen jäännös Marshallin laskimosta, joka toimii ylemmän laskimon (SVC) vastakohtana varhaisessa embryologisessa kehityksessä. Tämä laskimo ei taannu kehityksen edetessä, ja sen seurauksena laskimoveri palaa RA:han PLSVC:n yhteyden kautta sepelvaltimon sinukseen (kuva 4). Vaikka sitä voi esiintyä jopa 0,5 prosentilla väestöstä, PLSVC:tä ei lähes koskaan diagnosoida, jos muita synnynnäisiä sydänpoikkeavuuksia ei ole, koska se on yleensä hemodynaamisesti merkityksetön ja johtaa harvoin oireisiin. Sitä esiintyy kuitenkin yleisemmin potilailla, joille asennetaan PM ja/tai implantoitavat sydämen defibrillaattorit (ICD); eräässä tutkimuksessa, johon osallistui 300 rytmihäiriöpotilasta, joille tehtiin elektrofysiologinen tutkimus ennen PM:n tai ICD:n asentamista, noin 4 prosentilla potilaista oli laskimopoikkeavuuksia .
(a)
(b)
(a)
(b)
Tämä PLSVC:n havaitsemisen suurempi esiintyvyys PM/ICD:n asentamisen yhteydessä johtuu todennäköisesti siitä, että potilailla, joilla on synnynnäinen laskimopalautuksen anomalia, on suurentunut riski sydämen johtumisjärjestelmään liittyviin poikkeavuuksiin, jotka johtavat rytmihäiriöihin, jotka saattavat vaatia PM:n tai defibrillaattorin asentamista . Sydämen embryologiset tahdistinkudokset ovat peräisin kahdesta kohdasta (oikeasta ja vasemmasta) läheltä ylemmän laskimokäytävän (SVC) esiasteita. Normaalin kehityksen aikana oikeanpuoleinen alue (joka sijaitsee sinus venosuksessa) muodostaa yleensä sinussolmukkeen, kun taas vasemmanpuoleinen alue (joka sijaitsee takimmaisessa kardinaalilaskimossa) siirtyy alaspäin sepelvaltimosinuksen lähelle. Jälkimmäinen (vasemmanpuoleinen) kudos menettää normaalissa kehityksessä johtamiskykynsä laskimon rappeutuessa, mutta se säilyy, jos tämä kudos ei taannu ja muodostaa sen sijaan PLSVC:n. Näin ollen tästä kohdasta voi aiheutua epänormaalia elektrofysiologista toimintaa, joka ilmenee sekä takyarytmioina (supraventrikulaariset takykardiat, eteisvärinä/peräpyöreys tai Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä) että bradyarytmioina (johtuen eteis-kammiojohtumisen estojen kehittymisestä) . On myös huomattava, että rytmihäiriöt voivat johtua myös toissijaisista syistä, kuten johtavaan kudokseen kohdistuvasta fysiologisesta rasituksesta, joka johtuu potilaiden epänormaalista anatomiasta ja joka voi johtaa oikean eteisen laajentumiseen tai sepelvaltimoiden sivuontelon laajenemiseen .
Vähemmistössä tapauksista, joissa PLSVC havaitaan toimenpiteen aikana tai ennen toimenpidettä, pääsy siirretään oikeaan solislaskimoon, jolloin johtimen navigointi on helpompaa . On kuitenkin tapauksia, joissa oikeanpuoleinen lähestymistapa ei ole käyttökelpoinen vaihtoehto, kuten potilaan oikealle puolelle kohdistunut aiempi trauma, aikarajoitukset kiireellisissä tilanteissa tai jopa normaalin oikeanpuoleisen SVC:n synnynnäinen puuttuminen . On olemassa lukuisia tapausselostuksia erityyppisten sydänlaitteiden onnistuneesta implantoinnista vasemmanpuoleisesta subclavian lähestymistavasta potilailla, joilla on PLSVC, mukaan lukien PM (yksi- ja kaksikammioinen), ICD (yksi- ja kaksikammioinen) ja biventrikulaariset ICD:t (joka edellyttää kolmatta johtoa, joka kulkee sepelvaltimon sinuksen kautta LV:hen, mikä takaa oikean ja vasemman kammion synkronian) .
Kuvantamisen viimeaikaisten edistysaskeleiden myötä perusterveydenhuollon tarjoajat voivat odottaa näkevänsä enemmän potilaita, joilla PLSVC diagnosoidaan satunnaisesti tietokonetomografiassa tai magneettikuvantamisessa, joka on suoritettu eri indikaatioiden vuoksi. Koska anomaalisen laskimopaluun ja sydämen rytmihäiriöalttiuden välillä tiedetään olevan yhteys, tämä löydös olisi kirjattava sairauskertomukseen ja tiedusteltava mahdollisista sydänoireista, kuten heikentyneestä rasituksen sietokyvystä, etenevästä väsymyksestä, epämukavuudesta rintakehässä, sydämentykytyksestä tai pyörtymisestä. Vuosittaista kliinistä seurantaa, johon kuuluu myös elektrokardiogrammi, on jatkettava, ja kaikki poikkeamat potilaan lähtötilanteesta on syytä lähettää viralliseen sydämen arviointiin. On tärkeää olla tietoinen siitä, että takykardioita voi esiintyä PM:n asettamisesta huolimatta, ja palveluntarjoajien tulisi harkita tätä mahdollisuutta, jos oireet ovat johdonmukaisia.
PLSVC:n embryologian ja patofysiologian asianmukainen ymmärtäminen vähentää tarpeetonta ja mahdollisesti haitallista testausta, ennenaikaista erikoislääkärin lähetteen antamista ja potilaan ahdistuneisuutta samalla, kun se tarjoaa optimaalista hoitoa niille muutamille harvoille potilailla, jotka todella tarvitsevat lisäarviointia ja -hoitoa.
Interressiristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.
Tekijöiden osuus
Kaikki kirjoittajat pääsivät käsiksi aineistoon ja heillä oli rooli artikkelin kirjoittamisessa.
Kiitokset
Tekijät haluaisivat kiittää kuvittajaksi nimettyä Matthew Calkinsia, kuvittajaksi nimettyä Matthews Calkinsia, kuvien kuvauksen kuvailun suunnittelusta.