Restriktiivinen anoreksia nervosa

Restriktiivinen anoreksia nervosa

KATSAUS: Mitä jokaisen ammatinharjoittajan on tiedettävä

Anoreksia nervosa on vakava häiriö, johon liittyy merkittäviä lääketieteellisiä komplikaatioita ja psykiatrisia liitännäissairauksia. Anorexia nervosa on hengenvaarallinen, ja sen kuolleisuus on korkein kaikista psykiatrisista häiriöistä. Anorexia nervosa ilmenee usein teini-iässä, mutta se voi kehittyä myös lapsuudessa. Häiriö vaikuttaa sekä tyttöihin että poikiin. Anorexia nervosa on hoidettavissa. Varhainen tunnistaminen ja oikea-aikainen puuttuminen, joka perustuu kehitykseen sopivaan ja näyttöön perustuvaan monialaisten tiimien väliseen lähestymistapaan, on hoitostandardi. Tähän mennessä perhepohjainen hoito on tehokkain ensilinjan psykologinen avohoito.

Oletko varma, että potilaallasi on restriktiivinen anoreksia nervosa? Mitkä ovat tyypilliset löydökset tälle sairaudelle?

• Energian saannin rajoittaminen suhteessa tarpeisiin, mikä johtaa huomattavan alhaiseen ruumiinpainoon iän, sukupuolen, kehityskaaren ja fyysisen terveyden kannalta. Merkittävästi alhainen paino määritellään painoksi, joka on pienempi kuin minimaalisesti normaali paino tai lasten ja nuorten kohdalla pienempi kuin minimaalisesti odotettavissa oleva paino.

• Intensiivinen pelko lihomisesta tai lihomisesta tai jatkuva käyttäytyminen, joka häiritsee painonnousua, vaikka paino on merkittävästi alhainen.

• Häiriö tavassa, jolla oma ruumiinpaino tai -muoto koetaan, ruumiinpainon tai -muodon kohtuuton vaikutus itsearviointiin tai jatkuva nykyisen alhaisen ruumiinpainon vakavuuden tunnustamisen puute.

Mitkä ovat restriktiivisen anoreksia nervosan yleisiä fyysisiä merkkejä ja oireita?

• Ohjeita: laihtuminen, amenorrea tai kuukautishäiriö, puberteetin viivästyminen tai keskeytyminen, pysähtynyt tai heikko lineaarinen kasvu, lanugo-karva (erittäin hieno, tuuhea karvankasvu), hiusten oheneminen, kuiva iho, ihon keltainen värimuutos, kynsien kuoppaantuminen tai harjuuntuminen, luunmurtumat, hypotermia, bradykardia, hypotensio, akrosyanoosi, perifeerinen ödeema, systolinen sivuääni, joka liittyy joskus mitraaliläpän prolapsiin, ärsyttävyys tai mielialan muutokset.

• Oireet: kylmäintoleranssi, huimaus tai pyörrytys, pyörtyminen, rintakipu, varhainen kylläisyys, vatsan turvotus, vatsakipu tai epämukavuus, väsymys, ummetus, lihasheikkous, lihaskrampit, keskittymiskyvyn heikkeneminen, huono muisti.

Mitkä käyttäytymismallit voivat antaa viitteitä siitä, että lapsella tai nuorella on diagnosoitu Restriktiivinen anoreksia nervosa?

• Tiheä punnitseminen

• Ylimääräinen liikunta

• Pussimaisen vaatetuksen käyttäminen

• Tiheät tekosyyt syömättömyydelle

.

• Ruoan pilkkominen pieniksi paloiksi

• Järkyttävyys

• Sosiaalinen eristäytyminen

Kuka tyypillisesti sairastaa restriktiivistä anoreksia nervosaa?

• Lähes 85-90 % sairastuneista on keski-ikäisiä (13-15-vuotiaita) naisia.

• Arvioitu esiintyvyys nuorilla naisilla on 0,3-0,5 %.

• Lapsista ja nuorista <12-vuotiaista noin 17 % on miehiä.

• Kumpaankin sukupuoleen ja kaikkiin rotuihin ja etnisiin ryhmiin kuuluvia henkilöitä sairastuu.

Millä muulla sairaudella/tilalla on yhteisiä oireita?

• Ruuansulatuskanava: tulehduksellinen suolistosairaus, keliakia

• Endokriininen: kilpirauhasen liikatoiminta, diabetes mellitus, Addisonin tauti

• Reumatologinen:

• Neurologinen: keskushermostovauriot (hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvaimet)

• Infektiot: Leukemia, lymfooma

• Kollageenin verisuonisairaus

• Kystinen fibroosi

• Psykiatriset häiriöt, mukaan lukien mielialahäiriöt, ahdistuneisuushäiriöt, somatisaatio ja psykoosi

Mitkä tilat esiintyvät yleisesti Restriktiivisen anoreksia nervosan samanaikaisina?

• Ahdistuneisuushäiriöt

• pakko-oireinen häiriö

• masennus

Mikä aiheuttaa tämän häiriön kehittymisen tähän aikaan?

• Etiologia on monimutkainen ja monitekijäinen, ja häiriön kehittymiseen vaikuttavat biologiset, kehitykselliset, psykologiset ja sosiokulttuuriset tekijät. Näiden vuorovaikutteisten prosessien tarkka luonne on edelleen puutteellisesti ymmärretty.

• Perhe-, kaksos- ja molekyyligeneettiset tutkimukset viittaavat siihen, että biologinen alttius saattaa olla geneettinen. Tähän mennessä ei ole tunnistettu yksittäistä geeniä tai geenien yhdistelmää.

• Häiriöitä voi olla myös useissa eri välittäjäaineissa, kuten serotoniinissa, noradrenaliinissa ja dopamiinissa.

• Painohuolet ja laihuuden yhteiskunnallinen korostaminen ovat yleisiä länsimaisissa yhteiskunnissa, ja murrosikäiset tytöt ovat yleensä erityisen alttiita näille vaikutteille.

Mitkä ovat restriktiivisen anoreksia nervosan mahdollisia riskitekijöitä?

• Aika ja naissukupuoli

• Varhaislapsuuden syömisongelmat

• Painohuolet tai negatiivinen ruumiinkuva

• Ruokavalio

• Perinataaliset haittatapahtumat (ennenaikaisuus, pieni raskausikä, kefalohematooma)

• Persoonallisuuspiirteet, kuten perfektionismi, ahdistuneisuus, huono itsetunto, pakkomielteisyys

• Varhainen murrosikä

• Krooniset sairaudet

• Kehollinen ja seksuaalinen hyväksikäyttö

• Sukulaisuudessa esiintynyt syömishäiriö tai muu mielenterveyden häiriö

• Kilpaurheilua, mm.e., voimistelu, luistelu, baletti, paini

Mitä laboratoriotutkimuksia teidän tulisi pyytää diagnoosin varmistamiseksi? Miten tuloksia tulisi tulkita?

• Hematologinen

  Täydellinen verenkuva (CBC) ja erotusdiagnostiikka: leukopenia, anemia, trombosytopenia

  Erythrosyyttien laskeuma (ESR): alentunut ESR; jos koholla, harkitse vaihtoehtoista diagnoosia

• Kemia

  Elektrolyytit (natrium, kalium, kloridi, kalsium, magnesium, fosfaatti):

  Ravintoaineet: hypernatremia, jos dehydratoitunut, hyponatremia, jos vesikuormitus, hypokalemia, hypofosfatemia (esiintyy yleisimmin alhaisen ruumiinpainon yhteydessä refeedingin yhteydessä), hypomagnesemia

  Ravintoaineet: Vähentynyt A-vitamiini, vähentynyt seerumin sinkki, vähentynyt seerumin kupari, vähentynyt seerumin rauta

• Ruuansulatuskanava (GI)

  Maksan entsyymit ja toiminta: Lisääntynyt aspartaattiaminotransferaasi (AST) ja/tai alaniiniaminotransferaasi (ALT)

  Lipidiprofiili: kohonnut kolesteroli

• Endokriiniset

  Kilpirauhastutkimukset:

  Gonadotropiinit: alhaiset LH:n ja FSH:n peruspitoisuudet, esipuberteettista LH-eritystä edeltävä LH-erityskuvio

  Sukupuolisteroidit:

  Prolaktiini: normaali

  Kasvuhormoni: vähentynyt insuliinin kaltainen kasvutekijä (IGF-1), normaali tai kohonnut kasvuhormoni (GH)

  Kortisoli: normaali tai kohonnut

• Virtsa ja aineenvaihdunta

  Virtsa-analyysi: kohonnut spesifinen painovoima, jos dehydratoitunut, emäksinen virtsa, hematuria, proteinura

  Veren virtsahappotyppi: kohonnut

  Kreatiniini: kohonnut

  Verikaasut: Metabolinen alkaloosi

  Glukoosi: matala

• Kardiologinen

  12-johtiminen elektrokardiogrammi (EKG): bradykardia, matalat jännitteet, pidentynyt QTc-intervalli, T-aallon inversio, ST-lama

Olisiko kuvantamistutkimuksista apua? Jos kyllä, mitkä?

• Dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) luun mineraalitiheyden mittaamiseksi: matala luun mineraalitiheys

• Echokardiogrammi: pienentynyt sydämen koko, mitraaliläpän prolapsi

• Yläkerrallinen GI-sarjatutkimus: hidastunut mahalaukun tyhjeneminen

Mitkä ovat sairaalahoitoinnin indikaatiot?

• Paino <75 % ikään ja sukupuoleen perustuvasta painoindeksin (BMI) mediaanista

• merkittävä bradykardia (syketaajuus (HR) <50 päivällä (<45 lyöntiä/min yöllä)

• Hypotensio (<90/45 mm Hg)

• merkittävät ortostaattiset muutokset (systolisen verenpaineen lasku >20 mm Hg tai sydämen sykkeen nousu >35)

• EKG-poikkeavuudet (esim.g., pidentynyt QTc >0,44 msec, vaikea bradykardia tai muut rytmihäiriöt)

• Dehydraatio

• Elektrolyyttihäiriöt (hypokalemia, hyponatremia, hypofosfatemia)

• Hypotermia (ruumiinlämpötila <96°F, 35.6°C)

• Akuutit aliravitsemuksen lääketieteelliset komplikaatiot (esim, pyörtyminen, kouristukset, sydämen vajaatoiminta, haimatulehdus)

• Kasvun viivästyminen tai pysähtyminen

• Puberteettikehityksen viivästyminen tai pysähtyminen

• Akuutti ruoasta kieltäytyminen

• Hallitsematon ahmiminen ja puhdistautuminen

• Epäonnistuminen avohoidossa

• Komorbidi psykiatrinen tai lääketieteellinen tila, joka estää tai rajoittaa asianmukaista avohoitoa (esim.g., vakava masennus, itsemurha-ajatukset, pakko-oireinen häiriö, tyypin 1 diabetes mellitus)

Jos pystyt vahvistamaan, että potilaalla on Restriktiivinen anoreksia nervosa, millainen hoito olisi aloitettava?

• Monialaisen tiimin lähestymistapa: Monialainen tiimi, joka on ammattitaitoinen ja perehtynyt työskentelyyn syömishäiriöistä kärsivien lasten ja nuorten sekä heidän perheidensä kanssa, on välttämätön.

• Hoitoasetelma:

• Lääketieteellinen hoito: Potilaan ja perheen olosuhteista riippuen voi olla laitoshoitoa (ks. sairaalahoidon indikaatiot), avohoitoa, päiväsairaalahoitoa tai laitoshoitoa.

• Lääketieteellinen interventio: Jos aiheellista, sairaalahoitoon ottaminen akuuttien lääketieteellisten komplikaatioiden kumoamiseksi ja biokemiallisten merkkiaineiden ja sydämen tilan jatkuva seuranta, erityisesti ravitsemuksellisen kuntoutuksen aikana. Potilaan on oltava jatkuvassa lääketieteellisessä seurannassa avohoidon, päiväsairaalan tai laitoshoidon aikana.

• Ravitsemuksellinen interventio: AN:tä sairastavien nuorten tehokas hoito alkaa aina ravitsemuksellisella kuntoutuksella. Tutkimukset tukevat korkeampien kalorimääräysten (~1400 kcal/vrk) aloittamista tiiviissä lääketieteellisessä seurannassa laitoshoidossa tapahtuvan ravitsemuksellisen kuntoutuksen yhteydessä nuorilla, jotka ovat lievästi (% mBMI 80-90 %) ja kohtalaisesti aliravittuja (% mBMI 70-79 %). Tähän ravitsemukselliseen kuntoutukseen ei ole liittynyt lisääntynyttä riskiä refeeding-oireyhtymälle tiiviissä lääketieteellisessä seurannassa, jossa elektrolyyttejä korjataan tarpeen mukaan. Lisäksi tämäntyyppiseen ravitsemukselliseen kuntoutukseen on liittynyt lyhyempi sairaalassaoloaika ja painonnousun nopeutuminen ilman, että refeeding-oireyhtymä olisi lisääntynyt. Toistaiseksi ei ole riittävästi näyttöä suuremman kalorimäärän määräämisestä vakavasti aliravittujen sairaalapotilaiden (% mBMI <70 %) kohdalla. Näin ollen hitaasti etenevillä alhaisemman kalorimäärän lähestymistavoilla on edelleen merkitystä. Sairaalahoidossa tapahtuva painonnousu 1-2 kg/viikko normalisoi kardiovaskulaarista epävakautta, mutta fysiologisen vakauden saavuttamiseen kuluva aika on hyvin vaihteleva. Painonnousu on pyrittävä saavuttamaan suun kautta, mutta joillakin potilailla lyhytaikainen nenämahaletkun syöttö voi olla tarpeen. Harkitse tarvittaessa kalsiumin (1300-1500 mg/vrk), D-vitamiinin ja monivitamiinin lisäämistä. Ravitsemusterapeutin kanssa olisi harkittava neuvonpitoa kaloritarpeen suhteen. Painon palautuminen (ja tytöillä normaalin kuukautistoiminnan palautuminen) on amenorrean ja alhaisen luun mineraalitiheyden ensisijainen hoitomuoto.

• Psykologinen interventio: Näyttö tukee perhepohjaisen hoidon tehokkuutta anoreksia nervosaa sairastavien nuorten ensilinjan avohoidon psykologisena hoitona.

• Farmakologinen hoito: Jotkut nuoret saattavat hyötyä psykotrooppisten lääkkeiden käytöstä. Restriktiivisen anoreksia nervosan oireiden ja liitännäispsykiatristen häiriöiden, kuten ahdistuneisuuden, pakko-oireisen häiriön ja masennuksen, hoitoon käytettäviä yleisiä lääkkeitä ovat selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI-lääkkeet). Epätyypillisten psykoosilääkkeiden käyttöä restriktiivistä anoreksia nervosaa sairastavien nuorten hoidossa on hiljattain tutkittu. Tiedot nuorilla ovat rohkaisevia, vaikka ne ovatkin rajoittuneet tapaussarjoihin ja tapausraportteihin.

Mitkä ovat kuhunkin hoitovaihtoehtoon liittyvät haittavaikutukset?

Sydän- ja verisuonitautikollapsi, rytmihäiriöt, psyykkisen tilan muutokset ja kuolema voivat ilmetä aliravitsemuksesta kärsivillä potilailla, joita elvytetään aggressiivisesti parenteraalisella tai enteraalisella ravinnolla. Suurin riski refeeding-oireyhtymälle on ravitsemuskuntoutuksen ensimmäisen viikon aikana; deliriumia voi kuitenkin esiintyä toisen viikon aikana tai sen jälkeen.

Refeeding-oireyhtymään liittyy fosfaatin, kaliumin, kalsiumin ja magnesiumin solunsisäisiä siirtymiä, jotka johtavat hypofosfatemiaan, hypokalemiaan, hypokalsemiaan ja hypomagnesemiaan. Refeeding-hypofosfatemiaa voi esiintyä ravitsemuksellisen kuntoutuksen yhteydessä, ja se korreloi aliravitsemuksen asteen kanssa. Elektrolyyttejä on seurattava päivittäin ensimmäisen viikon ajan ruokinnan aloittamisen jälkeen. Elektrolyyttilisää on annettava tarpeen mukaan.

Mitkä ovat restriktiivisen anoreksia nervosan mahdolliset seuraukset?

Restriktiivistä anoreksia nervosaa sairastavat nuoret voivat toipua täysin; täydellinen toipuminen voi kuitenkin kestää 2-6 vuotta.

Hyvään ennusteeseen liittyviä tekijöitä ovat:

• Sairauden lyhyt kesto

• Varhainen tunnistaminen ja puuttuminen

• Varhainen puhkeaminen (<14 v.)

• Ei komorbideja psykiatrisia diagnooseja

• Tukiperhe

Kuolleisuus vaihtelee 2-8 %:n välillä. Yleisimmät kuolinsyyt ovat itsemurha ja nälkäkuoleman lääketieteelliset komplikaatiot. Äkilliseen sydänkuolemaan liittyviä kliinisiä ja laboratoriolöydöksiä ovat pidentynyt QTc-väli, alentunut seerumin fosfaattipitoisuus ja voimakas laihtuminen (<70 % BMI:n mediaani).

Mitä komplikaatioita voisit odottaa sairaudesta tai sen hoidosta?

• Nesteet ja elektrolyytit-liittyvät

  Dehydraatio

  Hypokalemia

  Hyponatremia

  Hypofosfatemia

  Hypomagnesemia

  Hypogylkemia

• Kardiovaskulaarinen

  Sinusbradykardia tai rytmihäiriö

  Ortostaattinen hypotensio tai takykardia

  Ventrikulaariset rytmihäiriöt

  Vähentynyt sydänlihaksen supistumiskyky

  Yrkkäkuolema

  Mitraaliläpän prolapsi

  Kardiomyopatia (sekundaarinen ipecacin käytöstä johtuva)

  EKG-poikkeavuudet, mukaan lukien matalajännite, pidentynyt QTc-väli, näkyvät U-aallot

  Perikardiaalinen effuusio

  Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta

• Renaalinen

  Suurentunut veren ureatyppipitoisuus

  Suurentunut kreatiniini

  Alentunut glomerulussuodatusnopeus

  Munuaiskivet

  Ödeema

  Munuaiskeskittymishäiriö

  Virtsanpidätyskyvyttömyys

• Gastrointestinaalinen

  Viivästynyt mahalaukun tyhjeneminen

  Sisäinen ummetus

  Nousseet maksaentsyymit

  Rasvamaksa

  Ylimmän suoliliepeenvaltimon oireyhtymä

  Rektaaliprolapsi

  Happokivet

• Hematologinen

  Anemia

  Leukopenia

  Trombosytopenia

• Endokriininen tai metabolinen

  Primäärinen tai sekundaarinen amenorrea

  Puberteetin viivästyminen

  Sairas kilpirauhasen oireyhtymä (matala T3)

  Hyperkortisolismi

  Taudinkohtainen diabetes. insipidus

  Korostunut kolesteroli

  Korostunut kortisoli

  Hypoglykemia

  Lyhyt luun mineraalitiheys

  Korostunut luunmurtumariski

• Iho

  Lanugo-karvoitus

  Ödeema

  Akrocyanoosi

• Neurologinen

  Yleisluonteinen lihasheikkous

  Seurauksena kouristukset. metaboliset poikkeavuudet

  Perifeeriset neuropatiat

  Synkopee

  Aivojen rakenteelliset muutokset

  Kognitiiviset puutteet monilla neuropsykologisilla osa-alueilla, i.e., verbaalinen, muisti, kognitiivinen tehokkuus.

Mitä on näyttöä?

Garber, AK, Sawyer, SM, Golden, NH… ”A Systematic Review of Approaches to Refeeding in Patients with Anorexia Nervosa”. Int J Eat Disord. vol. 49. 2016. pp. 293-310. (Löydökset tukevat korkeamman kalorimäärän lähestymistapoja refeedingiin lievästi ja kohtalaisesti aliravittujen sairaalahoidossa olevien nuorten kohdalla tarkassa lääketieteellisessä seurannassa.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. ”Update on the medical management of eating disorders in adolescents”. J Adolesc Health… vol. 56. 2015. pp. 370-5. (Lääkärillä on tärkeä rooli syömishäiriöistä kärsivien nuorten hoidossa, ja hänen on oltava ajan tasalla syömishäiriöiden muuttuvasta epidemiologiasta, tarkistetuista diagnostisista kriteereistä, uudemmista aliravitsemuksen asteen arviointimenetelmistä, aggressiivisemmista lähestymistavoista uudelleensyöttöön ja nykyisistä lähestymistavoista alhaisen luumassan hoitoon.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. ”Position Paper of the Society for Adolescent Health and Medicine: Medical management of restrictive eating disorders in adolescents and young adults”. J Adolesc Health… vol. 56. 2015. pp. 121-5. (Tässä asiakirjassa ehdotetaan näyttöön perustuvia menetelmiä vajaaravitsemuksen asteen määrittämiseksi, puolletaan terminologian standardointia ja ihanteelliseen, odotettuun tai keskivartalopainoon viittaavien termien johdonmukaista käyttöä sekä tuetaan aggressiivisempia lähestymistapoja refeedingiin ja perhepohjaisen terapian käyttöä ensimmäisen linjan psykologisena hoitona nuorille, joilla on anoreksia nervosa.)

Lock, J, Le Grange, D, Agras, WS. ”Satunnaistettu kliininen tutkimus, jossa verrataan perhepohjaista hoitoa ja nuorisokeskeistä yksilöterapiaa nuorille, joilla on anoreksia nervosa”. Arch Gen Psychiatry. vol. 67. 2010. s. 1025-32. (Perhepohjaisen terapian on todettu olevan tehokasta murrosikäisten ikäryhmässä.)

Misra, M, Golden, NH, Katzman, DK … ”State of the art systematic review of bone disease in anorexia nervosa”. Int J Eat Disord.. vol. 49. 2016. pp. 276-292. (Turvallisin ja tehokkain strategia luustoterveyden parantamiseksi AN:ssä on painon normalisointi kuukautistoiminnan palautumisen myötä.)

Kiistoja etiologiasta, diagnoosista ja hoidosta

Kiistoja on siitä, ehkäiseekö fluoksetiini uusiutumista nuorilla, joilla on anoreksia nervosa.

Yksi tutkimuksessa raportoitiin, että fluoksetiini esti uusiutumisen vanhemmilla anoreksia nervosaa sairastavilla nuorilla, jotka olivat saavuttaneet 85 % odotetusta ruumiinpainostaan (Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE ym. Double-blind placebo-controlled administration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type anorexia nervosa. Biol Psychiatry 2001;49:644-52).

Uudemmassa tutkimuksessa ei pystytty osoittamaan fluoksetiinista saatavaa hyötyä painon palauttamisen jälkeen anoreksia nervosa -potilailla (Walsh BT, Kaplan AS, Attia E, ym. Fluoxetine after weight restoration in anorexia nervosa: a randomized controlled trial. JAMA 2006;295:2605-12).