Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (Finnish Edition)
Haiman kiinteät pseudopapillaariset kasvaimet ovat erittäin harvinaisia epiteelikasvaimia, joilla on rajallinen mahdollisuus pahanlaatuisuuteen. Ne edustavat alle 1-2 % kaikista eksokriinisistä haimakasvaimista.1 Nämä kasvaimet kuvattiin alun perin vuonna 19592 , ja niille on sittemmin annettu eri nimiä: haiman papillaarinen kasvain, Frantzin kasvain, kiinteä kystinen papillaarinen epiteelikasvain tai papillaarinen kystinen kasvain, ja vuodesta 1996 lähtien niitä on kutsuttu nimellä kiinteä pseudopapillaarinen haimakasvain.3 Ne sairastavat useimmiten nuoria aasialaista tai afrikkalaista syntyperää olevia 20-40-vuotiaita naisia, vaikka yksittäisiä tapauksia on ollut lapsilla ja miehillä.
Esittelemme tapauksen 17-vuotiaasta naispotilaasta, joka valitti epigastrista vatsakipua ja varhaista kylläisyydentunnetta, joka oli edennyt useiden kuukausien ajan, ilman muita oireita. Gastroskooppi osoitti merkkejä eksternaalisesta mahalaukun puristuksesta mahalaukun rungossa. Vatsan tietokonetomografiassa ja magneettikuvauksessa (kuva 1) havaittiin 5 senttimetrin kokoinen kiinteä retroperitoneaalinen massa, joka riippui haiman rungosta. Endoskooppinen ultraäänitutkimus osoitti, että kyseessä oli kiinteä hypervaskulaarinen vaurio haiman rungossa/hännässä. FNA osoitti diagnoosiksi haiman kiinteän pseudopapillaarisen kasvaimen. Laboratoriotulokset, joihin kuuluivat myös kasvainmerkkiainepitoisuudet, olivat normaalialueilla.
MRI: 5 cm:n kokoinen, hyvin määritelty, kapseloitu kasvain, jossa on kiinteä kystinen komponentti.
Epäillyn diagnoosin vuoksi laparoskooppinen distaalinen pankreatektomia suoritettiin pernan ja pernan verisuonten säilyttäen (laparoskooppinen Mallet-Guy-tekniikka)4 , ilman välikohtausta. Leikkauksen jälkeinen toipuminen oli tapahtumatonta, ja potilas kotiutettiin kuudentena leikkauksen jälkeisenä päivänä.
Lopullinen patologinen analyysi vahvisti diagnoosin haiman pseudopapillaarisesta kasvaimesta, jossa ei ollut vaskulaarista tai perineuraalista invasiota (kuva 2). Immunohistokemiallinen tutkimus oli vahvasti positiivinen CD56:n, CD10:n ja beetakateniinin suhteen. Progesteroni ja synaptofysiini osoittivat fokaalista positiivisuutta, ja sytokeratiini AE1-AE3 ja kromograniini olivat negatiivisia.
Kirurgisen näytteen histologinen ulkonäkö: pseudopapillaarinen kuvio, jossa on pieniä tumia ja ei atypiaa (joissakin on pitkittäishalkeamia), ja siinä esiintyy hyaliinipalloja (hematoksyliini-eosiini ×10).
Pseudopapillaariset haimakasvaimet ovat hyvin harvinaisia, etiologialtaan tuntemattomia haiman kasvaimia, jotka esiintyvät pääasiassa nuorilla naisilla toisella ja kolmannella vuosikymmenellä. On ehdotettu, että niiden alkuperä voisi olla epiteliaalinen duktaalinen, neuroendokriininen, pluripotentti kantasolu ja jopa haiman ulkopuolinen genitaalinen.5 Ennuste on suotuisa myös etämetastaasien esiintyessä, ja yli 10 vuoden elossaololukuja on kuvattu jopa maksan tai vatsakalvon etäpesäkkeiden esiintyessä.6 Kliiniset ilmenemismuodot eivät ole spesifisiä ja ne ovat sidoksissa kasvaimen kokoon, vaikkakin niihin kuuluu tavallisesti myös vatsakipua, täyteläisyyden tunnetta tai vatsanseudun massan esiintymistä.7
Laboratorioanalyysit ovat yleensä normaaleja, ja yleisin sijaintipaikka on haiman hännänpuoleinen osa, jota seuraa vartalo.8 Diagnoosi perustuu yleensä kuvantamistutkimuksiin (ultraääni, CT ja magneettikuvaus), jotka osoittavat hyvin hahmoteltua massaa, joka on kapseloitunut ja heterogeeninen (kiinteä-kystinen) ja jossa on satunnaisia kalkkeutumia ja nekroottisia alueita.9 Erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon kystadenooma, kystadenokarsinooma, limaiset kystiset kasvaimet, pankreatoblastoomat, teratoomat ja haiman neuroendokriiniset kasvaimet, jotka ovat yleisimpiä hypervaskulaarisia vaurioita. Diagnoosia olisi epäiltävä nuorten naisten hypervaskulaarisissa solidi-kystisissä haimamuutoksissa, ja epäselvissä tapauksissa FNA:lla ja endoskooppisella ultraäänitutkimuksella voidaan vahvistaa preoperatiivinen diagnoosi.10,11 Erotusdiagnoosissa neuroendokriinisiin kasvaimiin, joista useimmissa esiintyy somatostatiinireseptoreita, voidaan käyttää OctreoScan®-menetelmää, koska solideissa pseudopapillaarisissa kasvaimissa ei ole tämäntyyppisiä reseptoreja.
Varmuusdiagnoosi määritetään biopsiassa, ja suositeltava hoito on kirurginen resektio. 85 % tapauksista rajoittuu diagnoosihetkellä haimaan, ja loput tapauksista ovat saaneet etäpesäkkeitä diagnoosihetkellä.
Metastaasien yleisimmät sijainnit ovat maksa, alueelliset imusolmukkeet, suoliliepeet, omentum ja vatsakalvo.
Valintahoitona on leikkaus; imusolmukkeiden poistoa ei kuitenkaan suositella, kun esitysmuoto on keskittynyt. Kun kyseessä on etäpesäke tai paikallinen invaasio, leikkaus on edelleen ensisijainen hoitomuoto. Patologisessa analyysissä on tyypillistä, että solidit alueet vuorottelevat pseudopapillaaristen alueiden kanssa, vaikka hiljattain on raportoitu E-kadheriinin ja beetakateniinin lisääntyneestä ydin- ja sytoplasmaekspressiosta spesifisinä merkkiaineina.12
Pahanlaatuisten solidien pseudopapillaaristen kasvainten tai solidin pseudopapillaarisen karsinooman ilmaantuvuus on 15 %. Tietyt histologiset ominaisuudet on yhdistetty aggressiiviseen käyttäytymiseen, kuten korkea mitoosinopeus, ydinatypia, laaja nekroosi, sarkomatoidiset alueet ja Ki-67:n ilmentyminen.13 Lisäksi Ki-67:ää on ehdotettu pahanlaatuisen potentiaalin indikaattoriksi niin, että matala osuus (alle 5 %) viittaa kasvaimen hitaaseen kasvuun ja parempaan ennusteeseen14,15. Adjuvanttisen säde- tai solunsalpaajahoidon merkitys ei ole selvä, vaikka ne varataankin yleensä leikkauskelvottomiin tapauksiin.
Vaikka kirurginen resektio on yleensä parantava, seurantaa suositellaan paikallisen uusiutumisen ja etämetastaasien diagnosoimiseksi. Viiden vuoden kokonaiselossaoloaika on 95 %.7,16,17