Trombosytoosi vastasyntyneillä ja pikkulapsilla: raportti 25 potilaasta, joiden verihiutaleiden määrä oli > tai = 1000000 mikrol(-1)
Tavoite: Trombosytoosia on raportoitu vastasyntyneillä ja pikkulapsilla, mutta sen esiintyvyydestä, alkamisajankohdasta, liitännäissairauksista, seurannaisvaikutuksista ja lopputuloksista tiedetään vain vähän. Ymmärtääksemme tätä tilaa paremmin käytimme usean sairaalan terveydenhuoltojärjestelmän tietovarastoja kaikkien niiden <tai=140 päivän ikäisten (20 viikkoa) henkilöiden tunnistamiseksi, joiden trombosyyttiarvo oli viimeisten 6 vuoden aikana >tai=1000000 mikrol(-1).
Tutkimusasetelma: Tunnistimme kaikki imeväiset, joilla oli äärimmäinen trombosytoosi (käyttäen Sutorin määritelmää, jossa verihiutaleiden määrä oli >tai=1000000 mikrol(-1)) tammikuun 2003 ja joulukuun 2008 välisenä aikana missä tahansa Intermountain Healthcare -laitoksessa. Saimme tässä raportissa esitetyt tiedot sähköisistä ja paperimuotoisista tiedoista.
Tulos: Niistä 40 471 vauvasta, joille tehtiin yksi tai useampi verihiutalemittaus tällä ajanjaksolla, 25:llä oli äärimmäinen trombosytoosi. Ensimmäisellä viikolla syntymän jälkeen ei tunnistettu yhtään tapausta, 40 prosenttia tunnistettiin toisen ja neljännen viikon välillä ja 40 prosenttia viidennen ja kahdeksannen viikon välillä. Trombosytoosin esiintyvyydellä ei ollut yhteyttä syntymäpainoon tai raskausikään, mutta naispotilaiden (15/25) havaittiin olevan hieman enemmistönä. Kaikkiaan 25 lapsella todettiin 26 episodia: 12 episodiin liittyi edeltävä infektiosairaus, 8:lla oli edeltävä kirurginen toimenpide, 4:llä oli ennenaikaisuusanemia, ja kummallakin oli yksi synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu ja opiaattien vieroitusoireyhtymä. Patologisia trombooseja tai verenvuotoja tai muita seurauksia ei havaittu, ja kaikki episodit selvisivät ilman kuolemantapauksia.
Päätelmät: Raportoimamme trombosytoositapaukset olivat kaikki sopusoinnussa reaktiivisen trombosytoosin (tunnetaan myös sekundaarisena trombosytoosina) kanssa; yksikään ei näyttänyt olevan essentiaalinen (primaari) trombosytoosi. Spekuloimme, että patogeneesiin liittyy lisääntynyt trombosyyttituotanto, joka johtuu infektio- tai tulehdustilan aiheuttamista megakaryopoieettisista stimulaattoreista. Tämän sarjan ja aiempien raporttien perusteella nuorilla imeväisillä, joiden trombosyyttien määrä on enintään 1300000 mikrol(-1), ei näytä olevan merkittävää tromboottisten tai hemorragisten ongelmien riskiä, eivätkä he yleensä tarvitse trombosyytti- tai sytoreduktiivista hoitoa.