La découverte fortuite d’une veine cave supérieure gauche persistante : Implications pour les prestataires de soins primaires-Cas et revue
Abstract
La veine cave supérieure gauche persistante (VCSG) est l’anomalie veineuse thoracique la plus fréquente et constitue un reliquat congénital persistant du système veineux cave issu du développement cardiaque précoce. Les patients présentant une anomalie congénitale du retour veineux courent un risque accru de développer diverses arythmies cardiaques, en raison du dérèglement du tissu conducteur embryologique au cours du développement précoce du cœur. Auparavant, cette découverte était souvent faite lors de la pose de stimulateurs cardiaques ou de défibrillateurs pour le traitement des arythmies, lorsque l’opérateur rencontrait des difficultés pour déployer correctement la sonde. Cependant, dans le monde d’aujourd’hui où l’on dispose de diverses modalités d’imagerie faciles à obtenir, le PLSVC est de plus en plus souvent découvert par les prestataires de soins primaires lors de tests de routine ou de dépistage d’autres maladies. Étant donné l’association connue entre le retour veineux anormal et la propension aux arythmies cardiaques, nous passons en revue l’embryologie du PLSVC et les mécanismes par lesquels il entraîne des anomalies de conduction. Nous fournissons également au praticien des recommandations pour certaines observations cardiaques de base et des suggestions pour une surveillance adéquate dans l’espoir qu’une meilleure compréhension réduira les tests inutiles et potentiellement dangereux, les références prématurées à une sous-spécialité et l’anxiété inutile du patient.
1. Introduction
Un homme de 84 ans s’est présenté pour une évaluation de vertiges et de difficultés à se déplacer et on lui a trouvé un pouls dans les 30 ans. L’électrocardiogramme (ECG) a montré un rythme sinusal, un bloc cardiaque complet et un rythme d’échappement avec une morphologie de bloc de branche gauche. Le cathétérisme cardiaque a révélé une maladie coronarienne non obstructive. À l’unité de soins intensifs, le patient a présenté diverses arythmies, notamment une fibrillation auriculaire avec une fréquence ventriculaire rapide et un rythme sinusal avec divers degrés de bloc AV. En raison de la persistance du bloc AV, la pose d’un stimulateur cardiaque permanent (PM) a été décidée. L’échocardiogramme effectué avant la procédure a révélé une taille et une fonction systolique normales du ventricule gauche (VG), une hypertrophie de l’oreillette gauche et un sinus coronaire dilaté, qui ont été considérés à l’époque comme une découverte fortuite. Cependant, lors de l’implantation de son PM, le passage des sondes à partir de son site d’accès sous-clavier gauche a été difficile. Les sondes ont été retirées et une angiographie a été réalisée, montrant une veine cave supérieure gauche persistante (VCSG) qui drainait la veine sous-clavière gauche et rejoignait le sinus coronaire pour se jeter dans l’oreillette droite (AR) (Figure 1). Une fois l’anatomie réalisée, les sondes PM ont été implantées avec succès dans l’oreillette droite et l’apex ventriculaire droit (Figure 2). L’examen des images échocardiographiques précédentes a confirmé ces résultats, montrant le PLSVC traversant sous l’oreillette gauche (LA) (Figure 3(a)) et s’insérant dans le sinus coronaire dilaté (Figure 3(b)). Le patient a eu un rétablissement sans incident et a été renvoyé dans un centre de réadaptation aiguë pour poursuivre la physiothérapie.
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2. Revue de la littérature
La VVPC est l’anomalie veineuse thoracique la plus fréquente et constitue un reliquat congénital persistant de la veine de Marshall, qui sert de contrepartie à la veine cave supérieure (VCS) au début du développement embryologique. Cette veine ne parvient pas à régresser au fur et à mesure que le développement se poursuit et, par conséquent, le sang veineux retourne au RA via la connexion de la PLSVC dans le sinus coronaire (Figure 4). Bien qu’il puisse être présent chez jusqu’à 0,5 % de la population générale, le PLSVC, en l’absence d’autres anomalies cardiaques congénitales, n’est presque jamais diagnostiqué car il tend à être hémodynamiquement insignifiant, entraînant rarement des symptômes . Cependant, elle est rencontrée plus fréquemment chez les patients devant subir la pose d’une PM et/ou de défibrillateurs cardiaques implantables (DCI) ; dans une étude portant sur 300 patients souffrant d’arythmies et ayant subi une étude électrophysiologique avant la pose d’une PM ou d’un DCI, environ 4 % présentaient des anomalies du drainage veineux .
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Cette prévalence plus élevée de la détection de la PLSVC lors de la pose de PM/ICD est probablement due au fait que les patients présentant une anomalie congénitale du retour veineux présentent un risque accru d’anomalies associées au système de conduction cardiaque, entraînant des arythmies qui peuvent nécessiter la pose de PM ou de défibrillateurs . Les tissus pacemakers embryologiques du cœur sont dérivés de deux sites (droit et gauche) à proximité des progéniteurs de la veine cave supérieure (VCS). Au cours du développement normal, le site droit (situé dans le sinus veineux) forme généralement le nœud sinusal, tandis que le site gauche (situé dans la veine cardinale postérieure) migre vers le bas jusqu’à une zone proche du sinus coronaire. Dans le cadre d’un développement normal, ce dernier tissu (côté gauche) perd sa capacité de conduction au fur et à mesure que la veine dégénère, mais elle est conservée si ce tissu ne parvient pas à régresser et forme au contraire un PLSVC. Par conséquent, une fonction électrophysiologique anormale peut survenir à partir de ce site, se manifestant par des tachyarythmies (tachycardies supraventriculaires, fibrillation/flutter auriculaire ou syndrome de Wolff-Parkinson-White) et des bradyarythmies (dues au développement de blocs de conduction auriculo-ventriculaires). Il convient également de noter que les arythmies peuvent également provenir de causes secondaires, telles que les contraintes physiologiques placées sur le tissu conducteur en raison de l’anatomie anormale des patients qui peut conduire à l’élargissement de l’oreillette droite ou à la dilatation du sinus coronaire .
Dans la majorité des cas où le PLSVC est découvert pendant ou avant la procédure, l’accès est commuté vers la veine sous-clavière droite, ce qui permet une voie plus facile pour la navigation de la sonde . Cependant, il y a des cas où l’approche du côté droit n’est pas une option viable, comme un traumatisme antérieur du côté droit du patient, des contraintes de temps dans des situations d’urgence, ou même l’absence congénitale d’une VCS droite normale . Il existe de nombreux rapports de cas d’implantation réussie de divers types de dispositifs cardiaques par l’approche sous-clavière gauche chez des patients atteints de PLSVC, y compris des PM (simple et double chambre), des DAI (simple et double chambre) et des DAI biventriculaires (qui nécessitent une troisième sonde qui traverse le sinus coronaire jusqu’au VG, assurant la synchronisation ventriculaire droite et gauche) .
Avec les récents progrès de l’imagerie, les prestataires de soins primaires peuvent s’attendre à voir davantage de patients chez qui un PLSVC est diagnostiqué de manière fortuite par une tomographie assistée par ordinateur ou une imagerie par résonance magnétique qui a été réalisée pour diverses indications. Étant donné l’association connue entre le retour veineux anormal et la propension aux arythmies cardiaques, cette découverte doit être documentée dans le dossier médical et une enquête doit être menée sur d’éventuels symptômes cardiaques, comme une diminution de la tolérance à l’effort, une fatigue progressive, une gêne thoracique, des palpitations ou une syncope. Le suivi clinique annuel, y compris l’électrocardiogramme, doit être poursuivi et tout écart par rapport aux valeurs de référence du patient doit inciter à demander une évaluation cardiaque formelle. Il est important d’être conscient que des tachycardies peuvent survenir malgré la mise en place d’une PM et les prestataires doivent envisager cette possibilité si les symptômes sont constants.
Une bonne compréhension de l’embryologie et de la physiopathologie du PLSVC réduira les tests inutiles et potentiellement dangereux, l’orientation prématurée vers une sous-spécialité et l’anxiété du patient tout en fournissant des soins optimaux aux quelques patients qui ont vraiment besoin d’une évaluation et d’un traitement supplémentaires.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Contribution des auteurs
Tous les auteurs ont eu accès aux données et ont joué un rôle dans la rédaction de l’article.
Reconnaissance
Les auteurs souhaitent remercier Matthew Calkins, illustrateur, pour la conception de la figure 4.