Pernio
Caractéristiques cliniques
Pernio affecte le plus souvent les femmes à l’adolescence et au début de l’âge adulte, mais peut survenir à tout âge et dans les deux sexes. Les lésions touchent généralement les zones acrales des orteils et la dorsale des phalanges proximales, mais elles peuvent également toucher le nez, les oreilles et les cuisses1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). La localisation des lésions semble dépendre de la profession, du mode de vie et des habitudes vestimentaires. Les mains et les doigts semblent plus souvent touchés chez les trayeurs et les jardiniers, les fesses ont été touchées chez des femmes conduisant des tracteurs en hiver, et l’atteinte des cuisses latérales a été décrite chez des femmes portant des pantalons minces et faisant de l’équitation ou de la moto en hiver.3,18,39-44 On a récemment signalé des lésions perniotiques sur les hanches de jeunes filles portant des jeans moulants à taille basse.45 Les tibias distaux et les mollets sont des sites courants d’atteinte chez les jeunes femmes qui portent des jupes courtes.46 Des lésions faciales ont été décrites chez les nourrissons et rarement chez les adultes.21,47
Typiquement, la présentation initiale est celle d’une pernio aiguë, où les lésions apparaissent pendant les mois froids et disparaissent lorsque le temps se réchauffe. Ce phénomène peut se reproduire pendant plusieurs années et suit un schéma saisonnier similaire.7,8 Les lésions varient en forme, en nombre et en taille et sont généralement associées à des symptômes fonctionnels tels que des démangeaisons, des brûlures ou des douleurs. Elles peuvent être décrites comme brunâtres, jaunes ou cyanosées sur une base de gonflement sous-cutané pâteux ou d’érythème (voir figures 51-1 et 51-3). Elles peuvent être froides au toucher ou plus froides que la peau environnante. Les lésions aiguës peuvent être autolimitées et se résorber en quelques jours ou quelques semaines (surtout chez les enfants) à moins que l’exposition au froid ne persiste, que les lésions ne s’infectent ou que la peau ne soit rompue par des causes iatrogènes comme l’auto-traitement par une chaleur intense ou un massage vigoureux38,48. Autrement, l’ulcération n’est pas fréquente dans la pernio aiguë, et lorsqu’elle se produit, les lésions sont généralement peu profondes avec une base hémorragique7,8 (voir Fig. 51-2).
La pernio chronique s’ensuit si l’exposition répétée et prolongée au froid persiste tout au long de la phase aiguë et/ou si le patient passe par plusieurs saisons de pernio aiguë. Les lésions de la pernio chronique sont similaires à celles de la pernio aiguë mais, si elles se produisent sur plusieurs saisons, elles peuvent être associées à des cicatrices, une atrophie, une décoloration permanente et éventuellement une ulcération (voir Fig. 51-2). Au départ, la pernio peut apparaître à la fin de l’automne ou au début de l’hiver et disparaître au début du printemps. En l’absence de traitement, les lésions de la pernio peuvent apparaître plus tôt dans la saison froide et se résorber plus tard, jusqu’à ce que toute variation saisonnière disparaisse.
La pernio a tendance à être plus grave chez les adultes et peut, en l’absence de traitement, provoquer une occlusion macrovasculaire.6,8 Les enfants, en revanche, ont tendance à présenter une pernio aiguë récurrente sur plusieurs saisons.38 Bien que la plupart des enfants se débarrassent de la maladie, les personnes d’âge moyen présentant une pernio peuvent parfois se souvenir d’une pernio aiguë pendant l’enfance. Plusieurs formes différentes de pernio ont été décrites.
Le pernio de Milker affecte généralement les mains et peut être débilitant et obliger la personne affectée à cesser de traire42 (Fig. 51-4). Le kibe est défini comme une zone gercée ou enflammée sur la peau, en particulier sur le talon, résultant d’une exposition au froid ou d’un engelure ulcérée49. Ce phénomène a été décrit chez des femmes en surpoids qui montent à cheval et portent des pantalons serrés, chez des femmes qui font de la moto et portent des pantalons minces, et chez des hommes qui traversent des rivières froides avec les cuisses insuffisamment habillées18,39. Les lésions ont tendance à se localiser sur la partie extérieure des cuisses et provoquent souvent une douleur intense et une incapacité. La douleur peut durer jusqu’à une semaine et disparaît généralement une fois les lésions guéries.18 Une forme similaire a été décrite chez les femmes qui conduisent des tracteurs en hiver et qui ont tendance à avoir des lésions sur les fesses.44
Le lupus pernio s’applique aux lésions papulaires impliquant les extrémités et est associé au LED.50 La question de savoir s’il s’agit d’un sous-type de pernio ou d’une manifestation lupique de type pernio reste controversée. Certains auteurs ont suggéré que la plupart des patients atteints de pernio lupique ont des lésions sur les mains, mais cette localisation anatomique n’était pas un facteur de différenciation entre le pernio idiopathique et le pernio lupique selon d’autres auteurs.8,21,26 Les caractéristiques qui suggèrent un pernio secondaire au LED comprennent l’apparition du pernio au cours de la troisième décennie, le sexe féminin, l’origine africaine et la présence du pernio longtemps après que le temps froid se soit calmé.
L’érythrocyanose affecte les adolescentes et les jeunes femmes et implique généralement les extrémités inférieures. Certains l’ont classée comme la » forme chronique nodulaire » de la pernio ; les lésions prennent un aspect gonflé et rouge crépusculaire8
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