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Case report

Notre cas, un homme de 48 ans, s’est présenté en janvier 2011 après avoir subi un accident de la route. Celui-ci est survenu à la suite d’une anaphylaxie avec perte totale de conscience au volant, 15 min après avoir été piqué par une abeille. Il avait déjà eu des réactions locales importantes à des piqûres d’abeilles, mais pas d’anaphylaxie. Dans ses antécédents médicaux, il présentait une allergie alimentaire orale à l’avocat, sans autres antécédents allergiques significatifs, et un AIT secondaire à la présence d’un foramen ovale persistant pour lequel il était sous aspirine. Cet épisode n’était associé à aucun symptôme neurologique, éruptif ou respiratoire focal et a répondu rapidement à 500 μg d’adrénaline intramusculaire. La tryptase mastocytaire (MCT) sérique de base était de 19,2 μg L-1 (figure 1 ; normale< 14,0 μg L-1) et l’immunoglobuline E sérique de 344 kU L-1 (normale< 111 kU L-1). Les IgE spécifiques du venin d’abeille étaient de 60,5 kU L-1 (très élevées > 17,5 kU L-1) et celles de l’avocat de 6,84 kU L-1 (élevées > 3,5-17,5 kU L-1). Il a commencé une immunothérapie allergénique sous-cutanée au venin d’abeille (BV-SCIT) en février. Après six mois de BV-SCIT sur une dose d’entretien de 100 μg d’extrait de venin d’abeille, il a souffert d’une réaction allergique. Les symptômes sont apparus quelques minutes après avoir reçu l’injection, notamment une altération de la vision, un malaise généralisé, des vertiges et la crainte d’un effondrement imminent. Les symptômes ont disparu avec l’administration de 500 μg d’adrénaline par voie intramusculaire. En septembre 2011, le BV-SCIT a été repris et poursuivi à raison de 100 μg par mois jusqu’au début du mois d’août 2013 où il a subi une autre réaction. Il était pâle et mal en point avec une sensation d’étourdissement et une perte de conscience imminente. Il a été traité pour anaphylaxie et son état s’est amélioré après une injection de 500 μg d’adrénaline ; cependant, la réaction a continué pendant 30 min malgré une deuxième injection d’adrénaline 20 min plus tard. Il a été observé au service des urgences et traité en outre avec 100 mg IV d’hydrocortisone et des fluides intraveineux, puis est sorti après une période d’observation de cinq heures. Une semaine plus tard, il a été admis à l’hôpital pour des symptômes persistants d’étourdissement et de collapsus. On a commencé à lui administrer régulièrement 25 mg de prednisolone par jour et 10 mg de cétirizine deux fois par jour. Au cours de son admission, il a été noté une baisse significative de la pression artérielle posturale de 40 mmHg, qui a été suivie d’un épisode de 20 minutes de douleurs abdominales basses sévères. Le taux de MCT était de 18,0 μg/L. L’hypoglycémie, l’infarctus du myocarde, l’embolie pulmonaire et l’infection ont été exclus avec une glycémie sérique, une troponine, une CK, des d-dimères et une CRP normales lors des tests de laboratoire. La recherche de catécholamines et de métanéphrines fractionnées dans le sérum pour le phéochromocytome et la recherche de 5-HIAA urinaire pour le carcinoïde étaient négatives. L’examen dermatologique a exclu un mastocytome cutané. L’aspiration de la moelle osseuse a révélé une hématopoïèse trilinéaire normale, sans augmentation du nombre de mastocytes. La recherche moléculaire de c-KIT D816V dans la moelle et le sérum était négative. La coloration des tréphales de la moelle osseuse pour CD2 et CD117 n’a pas mis en évidence une population significative de mastocytes. Malgré un rapport kappa/lambda élevé et persistant de 2,44, l’électrophorèse des protéines sériques s’est révélée négative pour les immunoglobulines monoclonales et le scanner TEP corps entier n’a révélé aucune zone de captation scintigraphique anormale. Notamment, la densité minérale osseuse réalisée avant le début du traitement à la prednisolone a déterminé un score T de -1,5 au niveau de la colonne vertébrale, ce qui était inférieur à la normale par rapport à la population de référence des jeunes adultes. Un traitement par montelukast 10 mg en association avec de la cétirizine 10 mg ou de la fexofénadine 180 mg trois fois par jour a été commencé après la sortie de l’hôpital en plus de la prednisolone. La prednisolone a ensuite été sevrée sur 6 mois et arrêtée en avril 2014. Malgré le traitement, ses symptômes ont progressé. Il a en outre décrit des troubles mentaux, une mauvaise concentration et des réveils matinaux. En juillet 2014, il a signalé des symptômes quotidiens d’effondrement imminent, en particulier lors d’exercices physiques, et une tolérance réduite au vin rouge et à la caféine. En conséquence, il a décidé de démissionner de son emploi de directeur général et de demander la prise en charge d’un psychiatre clinicien pour gérer les symptômes anxieux et dépressifs. L’association des symptômes, d’un taux élevé et persistant de TCM et d’une analyse négative de la moelle osseuse a conduit au diagnostic de MCAS non clonal et à la recommandation d’éviter les aliments riches en tyramine et en histamine et de limiter tout exercice intense. L’amélioration symptomatique a été minime. L’omalizumab, plutôt qu’un autre stabilisateur de mastocytes, a été commencé en octobre 2014 en raison de symptômes persistants et sévères à 150 mg, deux doses à une semaine d’intervalle, pour permettre la reprise du BV-SCIT. En utilisant un protocole d’augmentation rapide de la dose, le BV-SCIT a été ré-initié 2 semaines plus tard (tableau 1). Depuis lors, il fait état d’une meilleure clarté mentale, d’une réduction des symptômes d’anxiété et d’une amélioration générale de son état de santé, ce qui lui permet de reprendre son travail. Par choix, il poursuit un régime sans histamine mais peut librement effectuer tout exercice cardiovasculaire. L’omalizumab a été bien toléré, la seule réaction étant survenue après l’injection initiale de 150 mg où il a signalé des symptômes pré-syncopaux et une bradycardie de 40 bpm. Il a pu réduire sa consommation quotidienne d’antihistaminiques à un comprimé de fexofénadine (180 mg) en plus de 10 mg de montelukast (Figure 1). Il n’a plus besoin de Prednisolone. Les déclencheurs tels que l’exercice, le stress émotionnel et les aliments épicés, qui contribuaient initialement de manière importante aux symptômes, ne provoquent plus d’exacerbations. Il reçoit des doses mensuelles de 150 mg d’omalizumab par voie sous-cutanée ainsi qu’un traitement d’entretien par BV-SCIT à 100 μg. Les niveaux de tryptase des mastocytes restent stables, bien qu’élevés (figure 1).

Niveau de tryptase des mastocytes (MCT) avec la progression des symptômes et des événements sur une période de 5 ans. Malgré les élévations actuelles de MCT >19,5 μg L-1 en juin 2016, le patient reste sans symptômes avec un entretien de 150 mg d’omalizumab mensuel et un entretien continu de BV-SCIT. ^Régime d’induction de l’omalizumab 150 mg, deux doses, à 2 semaines d’intervalle. *Doses réduites d’antihistaminiques requises avec l’introduction de l’omalizumab. Cetirizine 30 mg par jour réduite à 10 mg par jour et fexofenadine 720 mg par jour à 180 mg par jour. Prednisolone 50 mg sevrée à 5 mg puis arrêtée.

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