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DISCUSSION
Normalement le frottis sanguin montre des neutrophiles avec trois à quatre segments dans les noyaux dans 70-75%, deux segments dans 15-20%, plus de quatre dans 5% et des noyaux sans aucune segmentation dans environ 3-5% .
Pelger-Huët est une anomalie héréditaire avec un modèle autosomique-dominant. Il s’agit d’une affection bénigne. Le signe distinctif est des neutrophiles avec des noyaux bilobés en forme d’haltère – également connu sous le nom de motif pince nez, un nombre réduit de segments nucléaires, et un agglutinement grossier de la chromatine nucléaire. La taille globale des cellules, l’apparence du cytoplasme et la qualité de coloration des granules dans les cellules PHA sont similaires aux neutrophiles matures normaux .
Un défaut génétique dans le récepteur de la lamina B qui est généralement présent sur le chromosome 1q41-43 est responsable du trafic anormal de l’hétérochromatine et des lamines nucléaires qui sont des protéines d’échafaudage qui contrôlent la forme de la membrane nucléaire qui conduit à l’anomalie morphologique dans l’anomalie de Pelger-Huët.
Les cellules présentant l’anomalie de Pelger-Huët ont toujours une durée de vie normale sans aucun effet sur leurs fonctions de phagocytage et de meurtre .
Une dysplasie acquise des neutrophiles similaire à la PPHA également caractérisée par une hyposegmentation du noyau des neutrophiles et une agglutination chromatinienne excessive a été décrite dans des maladies hématologiques et dans certaines situations cliniques, notamment sous l’effet de certains médicaments comme le tacrolimus ; le ganciclovir ; le cotrimoxazole ; l’itraconazole ; la fludarabine ; le rituximab, le citalopram et le lorazépam . La plupart des cas de PPHA causés par des médicaments ont des neutrophiles avec des noyaux unilobés plus homogènes. Cependant, ils peuvent être bilobés comme le montre notre cas. (Figs. 1 et et2).2). Il est nécessaire de distinguer ce type bénin acquis ou autosomique-dominant des autres anomalies acquises ou pseudo-Pelger-Huët PPHA observées chez les individus atteints de myélodysplasie, de leucémie myéloïde et de leucémie lymphocytaire aiguë bi-lignée, étant donné que des rapports de cas récents ont inclus l’interprétation erronée de la PPHA comme un possible trouble myéloprolifératif, conduisant à des investigations inutiles qui peuvent inclure des procédures de moelle osseuse. La PPHA peut également être associée au syndrome myélodysplasique, aux maladies myéloprolifératives, à la leucémie myéloïde aiguë, au VIH, à la tuberculose et aux mycoplasmes. La littérature ne fait état d’aucune association entre la PR, le DM II et l’hypothyroïdie, la l-thyroxine, l’hydroxychloroquine, le méthotrexate et la PPHA. En outre, le retour à la normale du frottis sanguin après l’arrêt de l’ibuprofène étaye notre hypothèse d’une relation possible entre l’utilisation de l’ibuprofène et l’infection par le PPHA. Moreira et al. et Deutsch et Mandell ont également décrit des cas de PPHA attribués à l’utilisation d’ibuprofène.
On doit penser à la PPHA dans tous les cas avec une numération leucocytaire totale normale et un déplacement significatif vers la gauche sans explication apparente. Notre cas souligne également l’importance d’utiliser la microscopie directe pour examiner le frottis périphérique au lieu d’utiliser l’hématologie automatisée. Un examen du frottis périphérique et une sensibilisation des cliniciens à la PPHA induite par les médicaments peuvent éviter un bilan approfondi de la bandémie dans les cas de PPHA.