Traitements de la maladie pulmonaire kystique chez l’enfant
Quels sont les traitements disponibles pour la maladie pulmonaire kystique ?
Kystes bronchogènes
Comme un kyste peut comprimer les voies respiratoires de votre enfant, il est important qu’il soit retiré de manière prudente et contrôlée. En fonction de l’âge de votre enfant, de ses symptômes et de l’emplacement du kyste, il peut être possible de l’enlever par chirurgie thoracoscopique (mini-invasive).
Pour aider votre enfant pendant l’opération, le chirurgien peut inclure une ventilation prudente ou même utiliser une oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO). Il s’agit d’une machine qui prend le relais des poumons, en fournissant de l’oxygène et une assistance respiratoire.
Même si votre enfant ne présente pas de symptômes liés au kyste bronchogénique, il doit être retiré pour prévenir les complications à long terme, notamment les infections, les saignements ou la dégénérescence maligne.
CCAM
Il existe plusieurs façons de traiter les CCAM symptomatiques. Il s’agit notamment :
- de l’aspiration chirurgicale (aspiration de liquide) d’une lésion kystique
- de l’ablation d’une masse solide ou d’un lobe affecté pendant la période fœtale
Pour les lésions qui semblent régresser et ne produisent pas d’autres symptômes, les médecins de votre enfant effectueront un simple suivi post-natal, qui comprendra une imagerie thoracique attentive et une éventuelle résection pulmonaire différée.
Bien que cette ligne de conduite soit sujette à débat, certaines personnes choisissent de faire enlever ces CCAM asymptomatiques en raison des cas rares mais rapportés de dégénérescence maligne dans ces lésions lorsque les bébés deviennent adultes.
Une CCAM peut également produire une détresse respiratoire néonatale compliquée par une hypertension pulmonaire, et ces bébés peuvent nécessiter une opération néonatale urgente et/ou une prise en charge agressive de leur insuffisance respiratoire aiguë, y compris l’utilisation d’une oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO), une machine qui prend la place des poumons, fournissant de l’oxygène et une assistance respiratoire.
Emphysème lobaire et séquestration pulmonaire
Pour ces affections, une intervention chirurgicale est presque toujours nécessaire pour retirer le lobe affecté (appelée lobectomie) afin d’éviter d’autres dommages au poumon entier. S’il est effectué rapidement, le traitement chirurgical est presque toujours réussi, ne laissant que peu ou pas d’altération permanente de la capacité respiratoire.
Quelles sont les perspectives à long terme pour un enfant atteint d’une maladie pulmonaire kystique ?
Heureusement, les enfants se portent généralement bien après le traitement de leur maladie pulmonaire kystique. S’ils présentent des anomalies associées graves ou si le développement normal des poumons a été compromis, alors les résultats peuvent être plus limités.