Tremblement du bras et de la jambe gauche chez un patient ayant des antécédents de syphilis traitée

Tremblement du bras et de la jambe gauche chez un patient ayant des antécédents de syphilis traitée

Daniel Brotman, MD, a obtenu son diplôme de médecine à la faculté de médecine de l’Université de Virginie en 1997 et a effectué une résidence en médecine interne à l’hôpital Johns Hopkins en 2000. Il a passé cinq ans comme hospitalier à la Cleveland Clinic Foundation, où il a dirigé le programme de formation en médecine hospitalière et a participé activement à la recherche sur la médecine périopératoire et les complications cardiovasculaires de l’hospitalisation. Le Dr Brotman est revenu à Johns Hopkins en 2005 pour diriger le programme hospitalier et est resté cliniquement actif en médecine hospitalière et en médecine consultative pour les patients hospitalisés. Il bénéficie actuellement d’un financement de recherche externe pour étudier les patients hospitalisés souffrant d’insuffisance cardiaque congestive, et poursuit ses recherches en médecine périopératoire et en maladies vasculaires. Le Dr Brotman est un réviseur de pairs très recherché pour plus de 20 revues médicales majeures, il est rédacteur en chef adjoint du Journal of Hospital Medicine, rédacteur en chef adjoint du Cleveland Clinic Journal of Medicine et consultant en rédaction pour The Lancet. Il est également membre du comité de la réunion annuelle et de l’Academic Task Force de la Society of Hospital Medicine.

Histoire

Un homme de 65 ans s’est présenté aux urgences en avril 1999 pour une évaluation de possibles crises d’épilepsie.(1) Il avait des antécédents d’hypertension traitée et de syphilis traitée, et il subissait une évaluation ambulatoire pour un anévrisme de l’arc aortique. Sa plainte principale était un tremblement incontrôlable du bras et de la jambe gauche. Le premier épisode de secousses s’était produit un an auparavant. À l’époque, il marchait lorsqu’il a soudainement ressenti un tremblement incontrôlable du bras et de la jambe gauches. Cet épisode a duré quelques secondes et s’est terminé spontanément lorsque le patient s’est assis. À partir de ce moment-là, les épisodes se sont produits par intermittence, environ une ou deux fois par semaine. Les secousses ne se produisaient que lorsque le patient était debout et se résorbaient toujours lorsqu’il s’asseyait ou s’allongeait.

Il n’a pas consulté de médecin pour ces symptômes car il ne percevait pas qu’ils représentaient un problème médical grave. Cependant, au cours du mois précédant l’admission, la fréquence des épisodes avait considérablement augmenté – ils se produisaient plusieurs fois par jour et avaient provoqué plusieurs chutes. Au moment de la présentation, le patient était incapable de marcher et se plaignait que chaque fois qu’il se tenait debout, il présentait des tremblements. Les tremblements s’atténuaient en quelques secondes lorsqu’il s’asseyait, de sorte que la durée de chaque épisode ne dépassait pas 10 secondes. Le caractère des épisodes était toujours le même : seuls le bras et la jambe gauches étaient affectés, il restait toujours alerte malgré son incapacité à contrôler les tremblements, et il ne notait aucune faiblesse ou paresthésie après les épisodes. Il a nié tout antécédent de crise d’épilepsie, d’accident vasculaire cérébral ou de syncope. Il a également nié les maux de tête, la fièvre, les douleurs thoraciques, les arthralgies et les éruptions cutanées.

Examen et investigations

Le patient semblait en bonne santé et confortable. La pression artérielle des membres supérieurs était de 162/54 mmHg à gauche et de 73/56 mmHg à droite. Il était afébrile. Les pouls carotidien et radial étaient classés 3+ à gauche et 1+ à droite. Les bruits du cœur étaient normaux ; il y avait un souffle d’éjection qui irradiait vers l’artère carotide gauche mais pas vers la droite. Les poumons étaient clairs, les veines du cou étaient plates et il n’y avait pas d’œdème. Il n’y avait pas d’articulation gonflée ni d’éruption cutanée. L’examen neurologique était normal lorsque le patient était assis ou allongé. Cependant, à chaque tentative pour se lever, il a développé un tremblement de grande amplitude de 3-4 Hz de son bras et de sa jambe gauche. Il n’a pas pu contrôler volontairement ces tremblements, mais il est resté alerte et a conversé pendant chaque épisode. Il ne pouvait pas rester debout assez longtemps pour mesurer la pression artérielle et le pouls en orthostatisme.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et l’angiographie par résonance magnétique étaient normales, à l’exception de légers changements ischémiques des petits vaisseaux. Une angiographie aortique (figure 25.1) a révélé un anévrisme proximal de 5 cm de l’aorte impliquant l’origine de l’artère innominée et obstruant son flux antégrade. Cependant, il y avait un flux dans l’artère sous-clavière droite via un passage rétrograde depuis l’artère carotide commune droite. La circulation dans la carotide commune gauche et la sous-clavière gauche était normale. L’artère vertébrale droite n’a pas été visualisée.

Plusieurs heures après l’angiographie aortique, le patient a développé une faiblesse et un engourdissement dans son bras et sa jambe gauche qui n’étaient plus posturaux mais constants. Une nouvelle IRM cérébrale pondérée en diffusion a montré un nouvel infarctus de petite taille impliquant le thalamus ventrolatéral droit et la capsule interne postérieure (Fig. 25.2).

Diagnostic

Accidents ischémiques transitoires (AIT) orthostatiques secouant les membres.

Traitement et résultats

Parce qu’une chirurgie cardiaque immédiate risquerait une transformation hémorragique de l’accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique aigu de ce patient, il a été observé pendant un mois avant de subir avec succès un remplacement par greffe de la crosse aortique et des gros vaisseaux. L’examen de l’échantillon pathologique a révélé des changements athérosclérotiques et une légère infiltration lymphocytaire de la paroi aortique, compatibles avec (mais non spécifiques de) l’aortite syphilitique traitée. Heureusement, ses déficits neurologiques ont presque complètement disparu avec la rééducation. Le patient a été vu pour la dernière fois en avril 2000, et à ce moment-là, il était ambulatoire et sans faiblesse ou épisodes de tremblement des membres.

Commentaire

L’AVC du patient a entraîné des symptômes dans la même distribution corporelle qui avait été impliquée dans ses précédents épisodes de tremblement des membres, indiquant que le tremblement représentait probablement des AIT récurrents.(1) D’autres auteurs ont décrit des AIT avec secousses des membres causés par une sténose de la carotide interne, parfois posturale et parfois précédant des AVC ischémiques.(2-4) Ce cas démontre que de tels symptômes peuvent également résulter d’occlusions plus proximales.

Bien que la pathogenèse des AIT avec secousses des membres ne soit pas bien comprise, Baumgartner et Baumgartner ont étudié la réactivité vasomotrice cérébrale dans une série de patients atteints de ce trouble.2 Ils ont constaté que la vasodilatation induite par le dioxyde de carbone était absente dans les vaisseaux cérébraux de l’hémisphère affecté, ce qui implique que les vaisseaux de résistance étaient déjà dilatés au maximum. Cela suggère que la présence d’une ischémie critique avec une collatéralisation limitée peut prédisposer aux épisodes de tremblement des membres chez les patients atteints. Ces auteurs et d’autres n’ont trouvé aucune preuve d’activité convulsive sur l’EEG chez les patients affectés par des AIT avec secousses des membres.(2,3,5,6)

Les symptômes de ce patient pourraient aussi s’expliquer par des crises focales7, un tremblement orthostatique ou une neurosyphilis pure. Bien qu’aucun EEG n’ait été réalisé pendant un épisode de secousses des membres, les crises motrices focales sont peu probables en raison de l’apparition et de la fin prévisibles des secousses des membres en position debout et assise. Le tremblement orthostatique est peu probable parce qu’il implique généralement les deux jambes et a une fréquence plus élevée (13-18 Hz).(8) La neurosyphilis peut avoir déclenché des changements inflammatoires dans les artères cérébrales, mais il est peu probable qu’elle ait causé l’AVC parce qu’elle est survenue peu de temps après l’angiographie.

Qu’avons-nous appris de ce cas ?

Ce cas illustre trois points cliniques importants :

• Les AIT peuvent imiter les crises d’épilepsie en se présentant avec des secousses des extrémités;
• Les AIT avec secousses des membres, comme les autres AIT, peuvent signaler un AVC imminent et doivent être évalués de manière approfondie ; et
• les secousses posturales des membres sont évocatrices d’une atteinte sévère de la circulation cérébrale antérieure et doivent déclencher une évaluation des artères carotides ainsi que de l’aorte proximale si un patient a des antécédents de syphilis ou d’autres facteurs de risque d’anévrisme aortique.

En quoi ce cas a-t-il modifié notre approche de la prise en charge et du traitement de nos patients épileptiques ?

Nous pensons désormais à la possibilité d’AIT par secousses des membres chez des patients que l’on croit atteints de crises motrices focales lorsque les mouvements sont liés à la posture.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. La réactivité vasomotrice est épuisée dans les attaques ischémiques transitoires avec tremblement des membres. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Le tremblement des membres : un AIT carotidien. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Diagnostic physiologique et traitement chirurgical du tremblement récurrent des membres : rapport de cas. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Insuffisance de perfusion dans les attaques ischémiques transitoires de type limb-shaking. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Crises focales ressemblant à des attaques ischémiques transitoires dues à une ischémie subclinique. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Tremblement orthostatique : caractéristiques cliniques et électrophysiologiques. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.