Tumeur pseudo-papillaire solide du pancréas | Cirugía Española (English Edition)
Les tumeurs pseudo-papillaires solides du pancréas sont des tumeurs épithéliales extrêmement rares avec un potentiel de malignité limité. Elles représentent moins de 1 % à 2 % de toutes les tumeurs pancréatiques exocrines.1 Ces néoplasmes ont été décrits pour la première fois en 19592 et ont reçu depuis différents noms : tumeur papillaire du pancréas, tumeur de Frantz, néoplasme épithélial papillaire kystique solide ou néoplasme kystique papillaire, et depuis 1996, ils sont appelés tumeur pseudo-papillaire solide du pancréas3. Ils affectent le plus souvent les jeunes femmes d’origine asiatique ou africaine entre 20 et 40 ans, bien qu’il y ait eu des cas isolés chez des enfants et chez des hommes.
Nous présentons le cas d’une patiente de 17 ans qui se plaignait de douleurs abdominales épigastriques et d’une sensation de satiété précoce qui progressaient depuis plusieurs mois, sans autre symptôme. La gastroscopie a mis en évidence une compression gastrique extrinsèque sur le corps de l’estomac. Le scanner abdominal et l’IRM (Fig. 1) ont détecté une masse solide rétropéritonéale de 5 cm dépendant du corps du pancréas. L’échographie endoscopique a montré qu’il s’agissait d’une lésion solide hypervasculaire dans le corps/queue du pancréas. La FNA a indiqué le diagnostic de néoplasme pseudo-papillaire solide du pancréas. Les résultats de laboratoire, qui comprenaient les niveaux de marqueurs tumoraux, étaient dans les limites de la normale.
IRM : tumeur encapsulée de 5cm de large, bien définie, avec composante kystique solide.
Au vu du diagnostic suspecté, une pancréatectomie distale laparoscopique a été réalisée avec préservation de la rate et des vaisseaux spléniques (technique laparoscopique de Mallet-Guy),4 sans incident. Le rétablissement postopératoire s’est déroulé sans incident et le patient est sorti le sixième jour post-op.
L’analyse pathologique définitive a confirmé le diagnostic de néoplasme pseudo-papillaire du pancréas, sans invasion vasculaire ou périneurale (Fig. 2). L’étude immunohistochimique était fortement positive pour CD56, CD10 et bêta-caténine. La progestérone et la synaptophysine ont montré une positivité focale, et la cytokératine AE1-AE3 et la chromogranine étaient négatives.
Aspect histologique de la pièce chirurgicale : motif pseudo-papillaire à petits noyaux et sans atypie (certains avec fissures longitudinales), avec présence de globules hyalins (hématoxyline-éosine ×10).
Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont des néoplasmes pancréatiques très rares d’étiologie inconnue qui affectent principalement les jeunes femmes dans les deuxième et troisième décennies de vie. Il a été proposé que leur origine puisse être épithéliale canalaire, neuroendocrine, de cellules souches pluripotentes et même génitale extrapancréatique.5 Le pronostic est favorable même en présence de métastases à distance, et des taux de survie de plus de 10 ans ont été décrits même en présence de métastases hépatiques ou péritonéales.6 Les manifestations cliniques sont non spécifiques et liées à la taille de la tumeur, bien qu’elles incluent généralement des douleurs abdominales, une sensation de plénitude ou la présence d’une masse abdominale7.
Les analyses de laboratoire sont généralement normales et la localisation la plus fréquente est la queue du pancréas, suivie du corps.8 Le diagnostic repose généralement sur des examens d’imagerie (échographie, tomodensitométrie et IRM), qui montrent une masse bien délimitée, encapsulée et hétérogène (solide-kystique) avec des calcifications et des zones nécrotiques occasionnelles.9 Le diagnostic différentiel doit être fait, les lésions hypervasculaires les plus fréquentes étant le cystadénome, le cystadénocarcinome, les néoplasmes kystiques mucineux, les pancréatoblastomes, les tératomes et les tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Le diagnostic doit être suspecté dans les lésions pancréatiques solides hypervasculaires chez les jeunes femmes et, en cas de doute, une FNA avec échographie endoscopique peut confirmer le diagnostic préopératoire.10,11 Pour le diagnostic différentiel avec les tumeurs neuroendocrines, dont la plupart présentent des récepteurs de la somatostatine, l’OctreoScan® pourrait être utilisé car les néoplasmes pseudopapillaires solides sont dépourvus de ce type de récepteurs.
Le diagnostic définitif est déterminé par une biopsie, et le traitement recommandé est la résection chirurgicale. 85% des cas sont limités au pancréas au moment du diagnostic, et les autres ont formé des métastases au moment du diagnostic.
Les localisations les plus fréquentes des métastases sont le foie, les ganglions lymphatiques régionaux, le mésentère, l’épiploon et le péritoine.
Le traitement de choix est la chirurgie ; la lymphadénectomie, cependant, n’est pas recommandée lorsque la présentation est focalisée. Lorsqu’il y a des métastases ou une invasion locale, la chirurgie reste le traitement de choix. Dans l’analyse pathologique, il y a une présence caractéristique de zones solides alternant avec des zones pseudo-papillaires, bien qu’il y ait un rapport récent d’une expression nucléaire et cytoplasmique accrue de l’E-cadhérine et de la bêta-caténine comme marqueurs spécifiques.12
L’incidence des néoplasmes pseudo-papillaires solides malins ou des carcinomes pseudo-papillaires solides est de 15%. Certaines caractéristiques histologiques ont été associées à un comportement agressif, comme un taux de mitose élevé, des atypies nucléaires, une nécrose étendue, des zones sarcomatoïdes et l’expression du Ki-67.13 De plus, le Ki-67 a été proposé comme indicateur du potentiel malin, de sorte qu’un taux faible (inférieur à 5%) indique une croissance tumorale lente et un meilleur pronostic.14,15 Le rôle de la radiothérapie ou de la chimiothérapie adjuvante n’est pas clair, bien qu’elles soient généralement réservées aux cas non résécables.
Néanmoins, bien que la résection chirurgicale soit généralement curative, un suivi est recommandé pour diagnostiquer les récidives locales et les métastases à distance. La survie globale à 5 ans est de 95 %7,16,17
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