10 dolog, amit az orvosod nem mond el neked a veleszületett szívhibákról
Az Egyesült Államokban évente körülbelül 40.000 csecsemő születik veleszületett szívhibával (CHD), több, mint bármely más típusú születési rendellenességgel, az Egyesült Államok Betegségellenőrzési és Megelőzési Központja szerint. A legtöbb szívhibának nincs ismert oka, de ma már a modern terhesgondozás és az újszülöttek szívműtéteinek sikere miatt több ilyen gyermek éli túl a felnőttkort, mint valaha. A CHD-vel összefüggő gyermekkori halálozás 1987 és 2005 között közel 60 százalékkal csökkent, állapította meg a Journal of the American College of Cardiology című folyóiratban megjelent tanulmány.
De sokan, akik veleszületett szívhibával születtek, nem is tudják, hogy szívük továbbra is milyen nagymértékben különbözik mások szívétől. A CHD nem csak gyermekkori egészségügyi probléma.
Itt van 10 dolog, amit talán még nem hallott orvosától a felnőttek veleszületett szívhibáiról.
1. A veleszületett szívhibák nem mind egyformák.
A 100-ból 1 csecsemő mindegyikénél, aki veleszületett szívhibával – a szív szerkezetével kapcsolatos problémával – születik, az állapot egyedi lehet. Ennek oka, hogy a veleszületett szívhibáknak több mint 40 ismert típusa van, jegyzi meg a Children’s Heart Foundation, és még több olyan, amely egyedi. A különbségek egész életen át fennmaradnak.
“Nincs két felnőtt beteg, akinek pontosan ugyanazok a tünetei lennének; mindegyiküknek saját ritka betegsége van” – magyarázza a 63 éves Paula Miller a Tennessee állambeli Memphisből, egy nővér, aki veleszületett szívhibával született. Most a Felnőtt Veleszületett Szívbetegek Szövetségének (Adult Congenital Heart Association, ACHA) tagszervezeti menedzsereként dolgozik, támogatást nyújtva a szívhibás felnőtteknek.
A leggyakoribb szívhiba a tüdőbillentyű atresia és szűkület, ami akkor fordul elő, ha egy szívbillentyű nem nyílik ki teljesen, állapította meg egy 2012-es, az Egyesült Államok születési nyilvántartásait vizsgáló országos felmérés. A második leggyakoribb a National Heart, Lung, and Blood Institute szerint a Fallot-tetralógia néven ismert összetett rendellenesség. Az ebben az állapotban szenvedő embereknél a szívben egy lyuk van a kamrák között és egy elzáródás ott, ahol a szív normális esetben a tüdőbe vezetne, egyéb hibák mellett.
2. Több felnőtt él veleszületett szívhibával, mint gyermek.
Elképzelhető, hogy nem is tudja, hogy veleszületett szívhibával született, amíg felnőttkorában nem diagnosztizálják. És veleszületett szívhibával élő felnőttként időnként egyedül érezheti magát – pedig nem az. “49 éven keresztül soha nem találkoztam mással, aki ACHD-vel élő felnőtt volt” – mondja Miller – “és én ápolónő voltam”. Jelenleg több mint 1 millió amerikai felnőtt él veleszületett szívhibával, a kardiológusok becslése szerint, míg a CHD-vel élő gyermekek száma 1 millió alatt van. Az amerikai számok valójában a kanadai arányokon alapulnak, ahol a közegészségügyi rendszerek egész életük során nyomon követik a betegeket.
“Az Egyesült Államokban nincsenek pontos számaink, mert nincs rendszer a felnőttek nyomon követésére. A gyerekek felnőnek, és elvesznek a nyomon követésből” – mondja Miller. Ennek hamarosan változnia kell, mert a kongresszus 2010-ben elfogadta a Congenital Heart Futures Act-et, egy olyan törvényt, amely finanszírozást biztosít a CDC számára a betegek egész életen át tartó nyomon követésére. De egyelőre, mondja Miller, “nem tudjuk, ki a legidősebb ACH-val élő személy. Nem tudhatjuk.”
3. A veleszületett szívhiba műtétje nem gyógymód.
Ha gyermekként szívműtéten esett át, felnőttként is nyomon kell követni. “Az orvosok a “rendbe hozott” szót használják, de Ön nincs rendbe hozva. Nem gyógyulsz meg” – mondja Miller, aki hozzáteszi, hogy ez az a tény a CHD-vel kapcsolatban, ami a legjobban meglepte őt. Az ACHA szerint a CHD-vel élő felnőtteknél olyan folyamatos egészségügyi problémák merülhetnek fel, mint a kóros szívritmuszavarok, a stroke, a szívelégtelenség, sőt a korai szív- és érrendszeri halál, valamint a többi felnőtthöz képest háromszoros a kórházi kezelések aránya.
A tüneteket könnyen figyelmen kívül hagyják, mert nem specifikusak. Elizabeth E. Adams, DO, a pennsylvaniai Hersheyben található Penn State Hershey Medical Center veleszületett kardiológusa szerint lehet, hogy szívdobogást érez, nehezen mozog, vagy növekvő fáradtságot és légszomjat tapasztal. Dr. Adams szerint az emberek “inkább homokba dugják a fejüket”, minthogy szembenézzenek a szívprobléma súlyosbodásának lehetőségével.
4. Ha Ön veleszületett szívhibával született, felnőttkori szívének speciális ellátásra van szüksége.
Az American College of Cardiology és az American Heart Association irányelvei szerint legalább egyszer, összetettebb szívhibák esetén pedig évente fel kell keresnie egy, a veleszületett szívhibákra szakosodott kardiológust. Az ACHA szerint azonban a veleszületett szívhibával született emberek kevesebb mint 10 százaléka kapja meg felnőttként a szükséges orvosi ellátást. A megfelelő szolgáltató nem ugyanaz, mint egy általános kardiológus, aki esetleg csak hat órányi előadáson vett részt a CHD-ről, gyakorlati tapasztalat nélkül, mondja Miller. Ezzel szemben Adams felnőttkori veleszületett szívspecialistaként több mint egyéves képzésben részesült kifejezetten a felnőttkori veleszületett szívhibákkal kapcsolatban.
Ez a terület hamarosan új szakterület lesz, az első vizsgákat 2015 októberére tervezi az American Board of Internal Medicine. Egy gyors pillantás a felnőttkori veleszületett szívbetegségek (ACHD) klinikáinak az Adult Congenital Heart Association által fenntartott amerikai térképére azt mutatja, hogy ezek a központok egyes régiókban kevés helyen találhatók. Lehet, hogy utaznia kell ahhoz, hogy megkapja a szükséges speciális ellátást. Miller Tennessee-ből származik, ahol csak két ACHD-klinika van az államban. Azt javasolja, hogy keressen fel egy helyi orvost, de olyan team-megközelítést is alkalmazzon, amely felnőtt CHD-specialistát is magában foglal. “Keressen valakit, aki megengedi, hogy elküldje a feljegyzéseket, és aztán beszélni fog a helyi orvosával” – mondja.”
5. A veleszületett szívhibával való együttélés nem mentesíti Önt más súlyos betegségektől.
Felnőttként CHD-vel továbbra is fogékony az öregedés egyéb állapotaira, mondja Miller, ami meglepi és kiábrándítja az embereket. “Azt gondolod, hogy ez az, ami neked van, és nem lesz semmi más. De kialakulhat csontritkulás és az öregedéssel járó betegségek. Ezek a dolgok még mindig előfordulnak, ahogy öregszik az ember” – magyarázza.”
A méhrák diagnózisa sokkolta az élethosszig tartó szívbeteg Alissa Butterfass-t, két kisgyermek édesanyját. Butterfass a nagyerek transzpozíciójának nevezett szívhibával született. “Szívhibám volt. Nekem végem volt. Biztonságban voltam” – írta Butterfass az ACHA-n megosztott személyes történetében, “de még mindig nem vagyok immunis a rák ellen.”
6. A szív képalkotó vizsgálatai másképp néznek ki a veleszületett szívhibával élő emberek esetében.
Emiatt azok a kardiológusok, akik nem részesültek speciális képzésben a veleszületett szívhibák terén, figyelmen kívül hagyhatják a betegség fontos jeleit. Lehet, hogy éppen abban a pillanatban múlik el a lehetőség, amikor például sürgősen szükség lenne egy szívbillentyű cseréjére. Ahogy Miller megjegyzi: “Hozzászoktak ahhoz, hogy egy normális felépítésű szívet nézzenek. Nekünk funky szívünk van, és különleges bánásmódra van szükségünk”. A szívszerkezeti hibák lehetnek lyukak a szívben, hiányzó erek, rosszul kialakult szívbillentyűk, vagy a normális szív elrendezésében bekövetkező változások változatos kombinációja.
7. Veleszületett szívhibával felnőttként mozogni kell.
“Felnőttként soha nem volt szabad mozognom” – emlékszik vissza Miller. “Most rájöttek, hogy a testmozgás rendkívül fontos! Arra ösztönzik az embereket, hogy sétáljanak és mozogjanak”. Miller azt javasolja, hogy dolgozzon együtt orvosával a biztonságos, megfelelő edzésterv megtalálásában. Az Amerikai Szív Szövetség (AHA) megjegyzi, hogy a legtöbb szívhibával született embernek nem kell korlátoznia a fizikai aktivitását.
RELATED: Veleszületett szívbetegségek:
8. Idősebb korban pacemakerre lehet szüksége.
“Soha nem említették nekem, hogy pacemakerre lehet szükségem” – mondja Miller. “De 42 évesen beültettek egy pacemakert, amikor két kisgyermekem született”. A pacemakert a bőr alá ültetik be, és elektromos impulzusokkal tartja a szívkamrák rendszeres dobogását. Sok veleszületett szívhibával élő embernél kialakulhat kóros szívritmuszavar, úgynevezett aritmia. A tachycardia, a nagyon gyors szívverés különösen gyakori – jegyzi meg a Circulation című szaklapban megjelent áttekintés. És ahogy Miller tapasztalta, egyes CHD-s betegeknél felnőttként pitvarfibrilláció lép fel.
A pacemaker-vezetékek beültetése a szívbe sok felnőtt CHD-s betegnél bonyolultabb, mondja Adams. “Ha nincs minden megfelelő kapcsolat a szívben, akkor bonyolultabb lehet a vezetékek befűzése” – magyarázza.
9. Az alkoholfogyasztás kockázatosabb lehet az Ön számára, ha veleszületett szívhibával született.
“Az alkoholfogyasztás kiszáradást okozhat, és súlyosbíthatja a ritmuszavart” – mondja Miller, akinek kontrollálatlan pitvarfibrillációja van – a leggyakoribb szívritmuszavar. Az alkohol mellett a dohányzás és az olyan stimulánsok, mint a kokain, különösen veszélyesek, ha valaki veleszületett szívhibával él. Az AHA szerint az intravénás drogok használata még nagyobb kockázatnak teszi ki a szívét.
10. A támogatói hálózat megtalálása megváltoztathatja az életét.
“Számomra életbevágó volt, hogy olyan emberekből álló támogatói hálózatom volt, akik megértettek téged. Ez meggyújtotta bennem a szenvedélyt” – mondja Miller, aki most az ACHA-val dolgozik. Az ACHA vitafórumának 8400 tagja van, és egyre több ezer témával foglalkozik. A szívhez szóló ACHA-nagykövetek pedig a betegek és családtagjaik számára további személyes támogatást nyújtanak az egészségügyi útjuk során. Az AHA Support Network közössége egy online fórummal is rendelkezik a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek szülei számára.