Bal kar- és lábremegés egy kezelt szifiliszes betegnél

Bal kar- és lábremegés egy kezelt szifiliszes betegnél

Dr. Daniel Brotman 1997-ben szerzett orvosi diplomát a University of Virginia School of Medicine-en, majd 2000-ben a Johns Hopkins Kórházban végzett belgyógyászati rezidensként. Öt évet töltött kórházi orvosként a Cleveland Clinic Alapítványnál, ahol a kórházi orvosi ösztöndíjprogramot irányította, és aktívan részt vett a perioperatív orvoslás, valamint a kórházi tartózkodás kardiovaszkuláris szövődményeinek kutatásában. Dr. Brotman 2005-ben tért vissza a Johns Hopkinshoz, hogy irányítsa a kórházi orvosprogramot, és klinikailag továbbra is aktívan részt vesz a kórházi orvoslásban és a fekvőbeteg-konzultációs orvoslásban. Jelenleg külső kutatási finanszírozásban részesül a pangásos szívelégtelenségben szenvedő kórházi betegek tanulmányozására, és folytatja kutatásait a perioperatív medicina és az érrendszeri betegségek területén. Dr. Brotman több mint 20 jelentős orvosi folyóirat keresett szakértője, a Journal of Hospital Medicine segédszerkesztője, a Cleveland Clinic Journal of Medicine társszerkesztője és a The Lancet szerkesztőségi tanácsadója. Tagja a Kórházi Orvostudományi Társaság Éves Találkozó Bizottságának és Akadémiai Munkacsoportjának is.

Előzmények

Egy 65 éves férfi 1999 áprilisában jelentkezett a sürgősségi osztályon lehetséges rohamok kivizsgálása céljából.1 Kezelt magas vérnyomás és kezelt szifilisz volt a kórtörténetében, és aortaív aneurizma miatt ambuláns kivizsgáláson volt. Fő panasza a bal karjának és lábának kontrollálhatatlan remegése volt. Az első remegéses epizód 1 évvel korábban történt. Akkoriban sétált, amikor hirtelen kontrollálhatatlan remegés jelentkezett a bal karján és lábán. Ez az epizód néhány másodpercig tartott, és spontán megszűnt, amikor a beteg leült. Ettől kezdve az epizódok időközönként jelentkeztek, hetente körülbelül egyszer vagy kétszer. A remegés csak akkor jelentkezett, amikor a beteg felegyenesedett, és mindig megszűnt, amikor leült vagy lefeküdt.

Ezekkel a tünetekkel nem fordult orvoshoz, mert nem érzékelte, hogy komoly orvosi problémát jelentenének. A felvételt megelőző hónapban azonban az epizódok gyakorisága drámaian megnőtt – naponta többször is előfordultak, és több esést is okoztak. A bemutatás idejére a beteg képtelen volt járni, és arra panaszkodott, hogy minden alkalommal, amikor felállt, remegő mozdulatok jelentkeztek nála. A remegés másodperceken belül megszűnt, amikor leült, így az egyes epizódok időtartama nem haladta meg a 10 másodpercet. Az epizódok jellege mindig ugyanaz volt: csak a bal kar és láb volt érintett, a beteg mindig éber maradt annak ellenére, hogy nem tudta kontrollálni a remegést, és az epizódok után nem észlelt gyengeséget vagy paresztéziát. Tagadta, hogy korábban bármilyen rohamot, stroke-ot vagy syncope-ot tapasztalt volna. Tagadta továbbá a fejfájást, lázat, mellkasi fájdalmat, ízületi fájdalmakat és bőrkiütéseket.

Vizsgálat és vizsgálatok

A beteg egészségesnek és komfortosnak tűnt. Felső végtagi vérnyomása a bal oldalon 162/54 mmHg, a jobb oldalon 73/56 mmHg volt. Láztalan volt. A karotisz- és radiális pulzus a bal oldalon 3+, a jobb oldalon 1+ volt. A szívhangok normálisak voltak; ejekciós zörej volt, amely a bal carotisra sugárzott, de a jobbra nem. A tüdő tiszta volt, a nyaki vénák laposak, és nem volt ödéma. Nem voltak duzzadt ízületek vagy bőrkiütések. A neurológiai vizsgálat ülő vagy fekvő helyzetben normális volt. Azonban minden felállási kísérletnél nagy amplitúdójú, 3-4 Hz-es remegés jelentkezett a bal karjában és lábában. Önként nem tudta kontrollálni a rázkódást, de minden egyes epizód alatt éber és beszédképes maradt. A vérnyomás és a pulzus ortosztatikus méréséhez nem tudott elég sokáig egyenesen állni.

Az agy mágneses rezonanciás képalkotása (MRI) és a mágneses rezonancia angiográfia normális volt, kivéve az enyhe kisér ischaemiás elváltozásokat. Az aorta angiogram (25.1. ábra) az aorta proximális 5 cm-es aneurizmáját mutatta ki, amely az arteria innominatus eredetét érintette, és akadályozta annak antegrád áramlását. A jobb oldali kulcscsont alatti artériában azonban volt áramlás a jobb oldali közös nyaki verőérből való retrográd áthaladás révén. A bal közös nyaki verőér és a bal subclavia keringése normális volt. A jobb vertebralis artéria nem volt látható.

Néhány órával az aorta angiográfia után a beteg bal karjában és lábában gyengeség és zsibbadás jelentkezett, amely már nem poszturális, hanem állandó volt. Az ismételt diffúzió-súlyozott agyi MRI-vizsgálat új kis infarktust mutatott, amely a jobb ventrolaterális talamuszt és a hátsó belső kapszulát érintette (25.2. ábra).

Diagnózis

Ortosztatikus végtagremegéses átmeneti iszkémiás roham (TIA).

Kezelés és kimenetel

Mert mivel az azonnali szívműtét az akut ischaemiás agyi érkatasztrófa (CVA) vérzéses átalakulását kockáztatta volna, a beteget egy hónapig figyelték, mielőtt az aortaív és a nagyerek sikeres graftpótlásán átesett. A patológiai minta vizsgálata ateroszklerotikus elváltozásokat és az aortafal enyhe limfocita infiltrációját mutatta ki, ami összhangban volt a kezelt szifiliszes aortitisszel (de nem volt specifikus). Szerencsére neurológiai hiányosságai rehabilitációval szinte teljesen megszűntek. A beteget utoljára 2000 áprilisában látták, ekkor már járóképes volt, gyengeség és végtagremegés epizódok nélkül.

Kommentár

A beteg CVA-ja ugyanabban a testeloszlásban okozott tüneteket, amely a korábbi végtagremegéses epizódokban is érintett volt, ami arra utal, hogy a remegés valószínűleg visszatérő TIA-t jelentett.(1) Más szerzők belső carotisszűkület okozta végtagremegéses TIA-kat írtak le, amelyek néha poszturális, néha pedig ischaemiás CVA-kat előztek meg.(2-4) Ez az eset azt mutatja, hogy az ilyen tünetek proximálisabb elzáródásokból is eredhetnek.

Bár a végtagremegéses TIA-k patogenezise nem jól ismert, Baumgartner és Baumgartner egy sor ilyen betegségben szenvedő betegnél tanulmányozta az agyi vasomotoros reaktivitást2. Azt találták, hogy a szén-dioxid által kiváltott értágulat hiányzott az érintett félteke agyi ereiben, ami arra utal, hogy az ellenálló erek már maximálisan kitágultak. Ez arra utal, hogy a korlátozott kollateralizációval járó kritikus iszkémia jelenléte hajlamosíthat a végtagremegéses epizódokra az érintett betegeknél. Ezek és más szerzők nem találtak rohamtevékenységre utaló jeleket az EEG-n a végtagrázó TIA által érintett betegeknél.(2,3,5,6)

A beteg tüneteinek egyéb magyarázatai közé tartozhatnak a fokális rohamok,7 az ortosztatikus tremor vagy a tiszta neuroszifilisz. Bár a végtagremegéses epizód alatt nem végeztek EEG-t, a fokális motoros rohamok valószínűtlenek voltak, mivel a végtagremegés előre jelezhetően állva és ülve kezdődött és fejeződött be. Az ortosztatikus remegés valószínűtlen, mert jellemzően mindkét lábat érinti, és magasabb frekvenciájú (13-18 Hz).8 A neuroszifilisz gyulladásos elváltozásokat válthatott ki az agyi artériákban, de nem valószínű, hogy ez okozta a CVA-t, mert röviddel az angiográfia után következett be.

Mit tanultunk ebből az esetből?

Ez az eset három fontos klinikai pontot illusztrál:

• A TIA a végtagok remegésével járó rohamokat utánozhat;
• a végtagremegéses TIA, akárcsak a többi TIA, közelgő CVA-t jelezhet, és alaposan ki kell értékelni; és
• a végtagok poszturális remegése az elülső agyi keringés súlyos károsodására utal, és a nyaki artériák, valamint a proximális aorta vizsgálatát kell kiváltania, ha a beteg kórtörténetében szifilisz vagy az aorta aneurizma egyéb kockázati tényezője szerepel.

Hogyan változtatta meg ez az eset az epilepsziás betegeink gondozásához és kezeléséhez való hozzáállásunkat?

Most már gondolunk a végtagrázó TIA lehetőségére olyan betegeknél, akikről azt gondoljuk, hogy fokális motoros rohamaik vannak, ha a mozgások a testtartáshoz kapcsolódnak.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotoros reaktivitás kimerül a végtagremegéssel járó átmeneti iszkémiás rohamokban. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Végtagremegés: carotis TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. A visszatérő végtagremegés élettani diagnózisa és sebészeti kezelése: esetismertetés. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostaticus végtagremegés carotis hypoperfúzióból. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfúziós elégtelenség végtagrázó átmeneti iszkémiás rohamokban. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. A szubklinikai iszkémiára visszavezethető tranziens iszkémiás rohamokra emlékeztető fókuszos rohamok. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Ortosztatikus tremor: klinikai és elektrofiziológiai jellemzők. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.