Pediatric Rosacea
A rosacea egy krónikus bőrbetegség, amelyet az arc középső részén kialakuló bőrpír, erythema, telangiectasia, papulák és pustulák jellemeznek.1 Leggyakrabban középkorú nőket érint (életkor 30-50 év).2 A rosacea ritka a gyermekpopulációban, különösen a pubertás előtt.3 A gyermekkori rosaceának 3 altípusa van: vaszkuláris, papulopusztuláris és okuláris. A phymatous/rhinophymatous rosacea csak a felnőtt populációban fordul elő.3 A gyermekkori rosacea kezelésére vonatkozó ajánlások nagymértékben támaszkodnak retrospektív kórlapvizsgálatokból és esetsorozatokból származó adatokra.
A gyermekkori rosacea etiológiája
A rosacea feltehetően a vazomotoros instabilitás következménye felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. Gyermekkori rosaceás betegeknél néha a családban előfordult rosacea.4 A betegek gyakran érzékenyek a hőre, a napfényre, a helyi kortikoszteroidokra, a fűszeres ételekre, a forró folyadékokra, valamint bizonyos szappanokra és tisztítószerekre.1,3,4 A Vemuri és munkatársai által készített irodalmi áttekintés5 szerint a rosacea különböző kiváltó okai közé tartoznak az ereket és a bőr kötőszövetét károsító zord éghajlat, az endothelium és a bőrmátrix hibái, a perivaszkuláris gyulladás, a szájon át bevitt vegyi anyagok, a szőrtüszők flórájának megváltozása, a túlzott antimikrobiális peptidek és a szabad gyökök jelenléte. Összességében nem világos, hogy ezek közül a tényezők közül melyek a gyermekkori rosacea kiváltói.
A rosacea molekuláris alapjait tisztázták. Ismert, hogy a rosaceás betegek arcbőrében magasabb a katelicidinek szintje. Továbbá úgy tűnik, hogy a katelicidin peptidek feldolgozott formái eltérnek a rosacea nélküli felnőttekhez képest, valószínűleg a poszttranszlációs feldolgozásban bekövetkezett változások miatt.6 Az egyik ilyen peptid, a katelicidin LL-37, atópiás dermatitisben7 és pikkelysömörben is szerepet játszik.8 A rosaceában betöltött szerepe sokrétűnek tűnik. A katelicidin LL-37 segít a neutrofilek, monociták és T-limfociták vonzásában, és antimikrobiális tulajdonságokkal is rendelkezik; ezért mind a veleszületett, mind az adaptív immunrendszerben szerepet játszik.9 A katelicidin LL-37 szerepet játszik az angiogenezis10 indukálásában és a bőr fibroblasztjainak elnyomásában is.11
Muto és munkatársai12 megállapították, hogy a rosaceás betegek bőrében megnövekedett a hízósejtek száma. A hízósejtek hozzájárulnak a vazodilatációhoz, az angiogenezishez és más gyulladásos sejtek toborzásához.12 Fontos, hogy az emberi hízósejtek katelicidinek, köztük az LL-37 katelicidin forrásai; ezek a fehérjék létfontosságú szerepet játszanak a hízósejtek antimikrobiális képességeiben.13
Klinikai megjelenés és társbetegségek
A vaszkuláris rosacea jellegzetes kipirulással és eritémiával jelentkezik, amely a fiziológiás eritémiához képest néhány percnél tovább tart,1 és néha telangiectasia is látható.3 Leggyakrabban az arc, az áll és a nasolabialis ráncok érintettek.2 Papulopustuláris rosaceában az erythema fölött papulák és pustulák láthatók.1,3 Esetjelentésekben nyílt és zárt komedónákat is dokumentáltak, de ezek nem gyakoriak.2 A gyermekkori rosacea gyakran az arc kipirulásával kezdődik, majd papulák és pustulák kialakulásához vezet.4
A szem rosacea bőrleletekkel vagy azok nélkül is előfordulhat. Egy 20 gyermekbeteg (1-15 éves korú) retrospektív vizsgálatában 11 (55%) betegnél volt mind szem-, mind bőrrosacea, 3 (15%) betegnél csak szemtünetek, 6 (30%) betegnél pedig csak bőrtünetek jelentkeztek. A vizsgálatban a rosacea leggyakoribb formája a papulopustuláris rosacea volt.14 A szemtünetek gyakran kétoldaliak15 , és lehetnek blepharitis, kötőhártya-injekció, visszatérő chalazion, conjunctivitis,2 és ritkábban szaruhártya-fekély és hegesedés.16 A betegek fotofóbiáról vagy idegentest-érzésről is beszámolhatnak.17 Fontos, hogy a szemészeti tünetek gyakran megelőzik a bőrre jellemző tüneteket, és késleltethetik a rosacea diagnózisát,14,16,18 mivel ezeket a tüneteket gyakran tévesen vírusos vagy bakteriális fertőzésnek diagnosztizálják.15 Szerencsére a szemészeti betegség jól reagál a kezelésre, ha korán diagnosztizálják.
Weston és Morelli19 retrospektív vizsgálatot végzett 106 13 éves és fiatalabb szteroidos rosaceában szenvedő gyermek (46 férfi; 60 nő) körében; 29 gyermek 3 évesnél fiatalabb volt. A résztvevők 20%-ánál a családban előfordult rosacea, és 54%-uknál számoltak be 7-es osztályú szteroidok korábbi alkalmazásáról, míg csak 3%-uk használt 1. osztályú lokális szteroidokat. Kilencvennyolc résztvevőnek volt perinasalis érintettsége, 94-nek perioralis érintettsége és 44-nek az alsó szemhéjak periorbitalis érintettsége.19
A rosacea fulminans (más néven pyoderma faciale) egy ritka, akut kezdetű bőrkiütés, amely jellemzően fiatal, 20-as és 30-as éveikben járó nőknél fordul elő.20 A Rosacea fulminansra papulák, pustulák, csomók, ciszták, lefolyó melléküregek, kommunikáló melléküregek és ritkábban komedók jellemzőek.20,21 A bőr erythemás, cianotikus vagy tompa vörösnek tűnhet.21 A legtöbb elváltozás az arcon található, különösen a homlokon, az orcákon, az orron és az állon,21 de felnőtt betegeknél a mellkason és a háton is dokumentáltak elváltozásokat.20 A korábbi esetsorozatok vizsgálata során a legtöbb beteg egyébként egészséges volt. Vannak olyan esetleírások, amelyek tizenéveseknél dokumentálták a rosacea fulminans-t,20 de a legfiatalabb feljegyzett beteg egy egyébként egészséges 3 éves kislány volt, akinél hirtelen jelentkező erythemás papulák, pustulák, ciszták és gennyes váladékozó melléküregek jelentek meg az arcon, amelyek átterjedtek az állra, a periorális és paranaszális területekre.21