Restriktív anorexia nervosa

Restriktív anorexia nervosa

Áttekintés: Amit minden gyakorló orvosnak tudnia kell

Az anorexia nervosa súlyos betegség, jelentős orvosi szövődményekkel és pszichiátriai társbetegségekkel. Az anorexia nervosa életveszélyes, és a pszichiátriai betegségek közül a legmagasabb a halálozási aránya. Az anorexia nervosa gyakran a tinédzserkorban jelentkezik, de kialakulhat gyermekkorban is. A rendellenesség lányokat és fiúkat egyaránt érint. Az anorexia nervosa kezelhető. A korai felismerés és az időben történő beavatkozás, amely a fejlődésnek megfelelő és bizonyítékokon alapuló interdiszciplináris csoportos megközelítésen alapul, az ellátás standardja. A mai napig a családalapú kezelés a leghatékonyabb első vonalbeli pszichológiai járóbeteg-ellátás.

Sajnos, biztos, hogy a betegének restriktív anorexia nervosája van? Mik a tipikus leletei ennek a betegségnek?

• A szükségletekhez viszonyított energiabevitel korlátozása, amely az életkor, a nem, a fejlődési pálya és a fizikai egészség összefüggésében szignifikánsan alacsony testsúlyhoz vezet. A szignifikánsan alacsony testsúlyt a minimálisan normálisnál, illetve gyermekek és serdülők esetében a minimálisan elvárhatónál kisebb testsúlyként határozzák meg.

• A hízástól vagy a kövérségtől való intenzív félelem, vagy a súlygyarapodást zavaró tartós viselkedés, még szignifikánsan alacsony testsúly mellett is.

• A saját testsúly vagy alak megélésének zavara, a testsúly vagy alak indokolatlan befolyása az önértékelésre, vagy a jelenlegi alacsony testsúly súlyosságának tartós hiánya.

Melyek a restriktív anorexia nervosa gyakori testi jelei és tünetei?

• Tünetek: fogyás, amenorrea vagy menstruációs zavar, pubertás késése vagy megszakadása, megállt vagy gyenge lineáris növekedés, lanugo haj (extra finom, pelyhes hajnövekedés), haj elvékonyodása, száraz bőr, a bőr sárga elszíneződése, a körmök gödröződése vagy barázdálódása, csonttörések, hipotermia, bradycardia, hipotenzió, akrocyanosis, perifériás ödéma, szisztolés zörej néha mitrális billentyű prolapsushoz társul, ingerlékenység vagy hangulatváltozás.

• Tünetek: hidegérzékenység, szédülés vagy szédülés, ájulás, mellkasi fájdalom, korai jóllakottság, hasi puffadás, hasi fájdalom vagy kellemetlen érzés, fáradtság, székrekedés, izomgyengeség, izomgörcsök, csökkent koncentráció, rossz memória.

Milyen viselkedés adhat támpontot arra, hogy egy gyermek vagy serdülő esetében a Restrictive Anorexia Nervosa diagnózisa áll fenn?

• gyakori mérlegelés

• Túlzott testmozgás

• Táskás ruházat viselése

• gyakori kifogások az étkezés elmaradására

.

• Az ételek apró darabokra vágása

• Elviselhetetlenség

• Társadalmi elszigeteltség

Kit érint jellemzően a restriktív anorexia nervosa?

• Az érintettek körülbelül 85%-90%-a a serdülőkor közepén (13-15 éves korban) lévő nők.

• A fiatal nők körében a becsült prevalencia 0,3-0,5%.

• A <12 éves gyermekek és serdülők körülbelül 17%-a férfi.

• Mindkét nem és minden faji és etnikai háttér érintett.

Mely más betegség/állapot osztozik ezek közül a tünetek közül néhányban?

• Gasztrointesztinális: gyulladásos bélbetegség, cöliákia

• Endokrinológiai: pajzsmirigy túlműködés, diabetes mellitus, Addison-kór

• Rheumatológiai:

• Neurológiai: központi idegrendszeri elváltozások (hipotalamusz vagy hipofízis tumorok)

• Infekciók: Fertőzések: tuberkulózis, HIV

• Malignitás: Leukémia, limfóma

• Kollagén érbetegség

• Cisztás fibrózis

• Pszichiátriai zavarok, beleértve a hangulatzavarokat, szorongásos zavarokat, szomatizációt és pszichózist

Milyen betegségek fordulnak elő általában Restrictive Anorexia Nervosa esetén?

• Szorongásos zavarok

• Kényszeres kényszerbetegség

• Depresszió

Mitől alakul ki ilyenkor ez a zavar?

• Az etiológia összetett és multifaktoriális, biológiai, fejlődési, pszichológiai és szociokulturális tényezők kombinációja járul hozzá a zavar kialakulásához. Ezeknek az interaktív folyamatoknak a pontos természete még mindig nem teljesen tisztázott.

• A családi, iker- és molekuláris genetikai vizsgálatok arra utalnak, hogy a biológiai sérülékenység genetikai eredetű lehet. A mai napig nem sikerült egyetlen gént vagy génkombinációt azonosítani.

• A különböző neurotranszmitterek, például a szerotonin, a noradrenalin és a dopamin zavara is fennállhat.

• A nyugatiasodott társadalmakban mindenütt jelen van a testtömeggel kapcsolatos aggodalom és a soványság társadalmi hangsúlyozása, és a serdülő lányok általában különösen érzékenyek ezekre a hatásokra.

Melyek a restriktív anorexia nervosa lehetséges kockázati tényezői?

• Kor és női nem

• Kora gyermekkori étkezési problémák

• Gyomorgás vagy negatív testkép

• Diéta

• Perinatális káros események (koraszülés, terhességi korhoz képest kicsi, cephalohematoma)

• Személyiségjegyek, például perfekcionizmus, szorongás, alacsony önértékelés, megszállottság

• Kora pubertáskor

• Krónikus betegség

• Fizikai és szexuális bántalmazás

• A családban előfordult evészavar vagy más mentális zavar

• Versenyszerű sportolás, ill.e., torna, korcsolyázás, balett, birkózás

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan kell értelmeznie az eredményeket?

• Hematológiai

  Teljes vérkép (CBC) és differenciálvizsgálat: leukopénia, anémia, trombocitopénia

  Erythrocyte sedimentation rate (ESR): csökkent ESR; ha emelkedett, fontolja meg az alternatív diagnózist

• Kémia

  Elektrolitok (nátrium, kálium, klorid, kalcium, magnézium, foszfát):

  Tápanyagok: hipernátrémia, ha dehidratált, hiponátrémia, ha vízterhelés, hipokalémia, hipofoszfatémia (leggyakrabban alacsony testtömeg esetén fordul elő újratáplálással összefüggésben), hipomagnezémia

  Tápanyagok: csökkent A-vitamin, csökkent szérum cink, csökkent szérum réz, csökkent szérum vas

• Gasztrointesztinális (GI)

  Máj enzimek és funkció:

  Lipidprofil: emelkedett koleszterinszint

• Endokrin

  Pajzsmirigy vizsgálatok: emelkedett aszpartátaminotranszferáz (AST) és/vagy alaninaminotranszferáz (ALT)

  Pajzsmirigy vizsgálatok:

  Gonadotropinok: alacsony alapszintű LH, FSH, prepubertáskori LH-szekréciós mintázat

  Szteroidok: alacsony alapszintű LH, FSH, prepubertáskori LH-szekréciós mintázat

  Szexuális szteroidok:

  Prolaktin: normális

  Növekedési hormon: csökkent inzulinszerű növekedési faktor (IGF-1), normális vagy emelkedett növekedési hormon (GH)

  Kortisol: Vese- és anyagcsere

  Vizeletvizsgálat: fokozott fajsúly, ha dehidratált, lúgos vizelet, hematuria, proteinura

  Vér karbamid nitrogén: emelkedett

  Kreatinin: emelkedett

  Vérgáz: Metabolikus alkalózis

  Glükóz: alacsony

• Kardiális

  12 elvezetéses elektrokardiogram (EKG): bradycardia, alacsony feszültségek, megnyúlt QTc intervallum, T hullám inverzió, ST depresszió

A képalkotó vizsgálatok hasznosak lennének? Ha igen, melyek?

• Duplaenergiás röntgenabszorpciómérés (DXA) a csontsűrűség mérésére: alacsony csontsűrűség

• Echokardiogram: csökkent szívméret, mitrális billentyű prolapsus

• Felső tápcsatorna sorozat: késleltetett gyomorürítés

Milyen indikációkkal kell kórházba szállítani?

• Súly <75%-os medián testtömegindex (BMI) az életkornak és nemnek megfelelően

• Szignifikáns bradycardia (szívfrekvencia (HR) <50 nappal (<45 ütés/perc éjszaka)

.

• Hypotenzió (<90/45 mm Hg)

• Szignifikáns ortosztatikus változások (a szisztolés vérnyomás csökkenése >20 mm Hg vagy a HR emelkedése >35)

• EKG eltérések (pl.g., meghosszabbodott QTc >0,44 msec, súlyos bradikardia vagy egyéb aritmiák)

• Dehidráció

• Elektrolit-zavar (hipokalémia, hiponatrémia, hipofoszfatémia)

• Hypotermia (testhőmérséklet <96°F, 35.6°C)

• Az alultápláltság akut orvosi szövődményei (pl, ájulás, görcsrohamok, szívelégtelenség, hasnyálmirigy-gyulladás)

• Késleltetett vagy megállt növekedés

• Késleltetett vagy megállt pubertásfejlődés

• Akut ételmegtagadás

• Kontrollálhatatlan falás és tisztálkodás

• A járóbeteg-kezelés sikertelensége

• Komorbid pszichiátriai vagy orvosi állapot, amely tiltja vagy korlátozza a megfelelő járóbeteg-kezelést (pl.g., súlyos depresszió, öngyilkossági gondolatok, kényszerbetegség, 1-es típusú diabetes mellitus)

Ha meg tudja erősíteni, hogy a betegnek Restrictive Anorexia Nervosa-ja van, milyen kezelést kell kezdeni?

• Belső szakterületi team-megközelítés: Az evészavaros gyermekekkel és serdülőkkel, valamint családjaikkal való munkában jártas és képzett interdiszciplináris csapat elengedhetetlen.

• Kezelési környezet:

• Orvosi beavatkozás: A beteg és a család körülményeitől függően magában foglalhatja a fekvőbeteg- (lásd a kórházi kezelés indikációit), járóbeteg-, nappali kórházi vagy bentlakásos kezelést.

• Orvosi beavatkozás: Indokolt esetben kórházi felvétel az akut orvosi szövődmények visszafordítása és a biokémiai markerek és a kardiológiai állapot folyamatos ellenőrzése céljából, különösen a táplálkozási rehabilitáció során. A betegnek ambuláns, nappali kórházi vagy bentlakásos kezelés alatt folyamatos orvosi megfigyelésben kell részesülnie.

• Táplálkozási beavatkozás: Az AN-ben szenvedő serdülők hatékony kezelése mindig táplálkozási rehabilitációval kezdődik. A kutatások támogatják a magasabb kalória-előírások (~1400 kcal/nap) kezdeményezését szoros orvosi ellenőrzés mellett a fekvőbeteg-gyógyintézeti táplálkozási rehabilitáció során az enyhén (% mBMI 80-90%) és közepesen alultáplált (% mBMI 70-79%) serdülőknél. Ez a táplálkozási rehabilitáció nem járt a visszatáplálási szindróma fokozott kockázatával, szoros orvosi felügyelet mellett, szükség szerint elektrolitkorrekcióval. Továbbá, ez a fajta táplálkozási rehabilitáció rövidebb kórházi tartózkodással és a súlygyarapodás mértékének növekedésével járt, anélkül, hogy a visszatáplálási szindróma aránya növekedett volna. A mai napig nincs elegendő bizonyíték arra, hogy a súlyosan alultáplált fekvőbetegeknél (% mBMI <70%) magasabb kalóriamennyiséget írjanak elő. Így az alacsonyabb kalóriatartalmú, lassan haladó megközelítéseknek még mindig van szerepük. A fekvőbetegek 1-2 kg/hét súlygyarapodása normalizálja a kardiovaszkuláris instabilitást, de a fiziológiai stabilitás elérésének ideje nagyon változó. Törekedni kell az orális úton történő súlygyarapodás elérésére, azonban egyes betegeknél rövid távú nasogastrikus táplálásra is szükség lehet. Szükség szerint fontolja meg a kalcium (1300-1500 mg/nap), D-vitamin és multivitamin pótlását. A kalóriaszükségletet illetően meg kell fontolni a dietetikussal való konzultációt. A testsúly helyreállítása (és lányoknál a normális menstruációs funkció visszatérése) az amenorrea és az alacsony csont ásványi sűrűség kezelésének választása.

• Pszichológiai beavatkozás: A bizonyítékok alátámasztják a családi alapú kezelés hatékonyságát, mint az anorexia nervosában szenvedő serdülők első vonalbeli ambuláns pszichológiai kezelését.

• Farmakológiai kezelés: Néhány serdülő számára előnyös lehet a pszichotróp gyógyszerek alkalmazása. A restriktív anorexia nervosa és a komorbid pszichiátriai zavarok, például a szorongás, a kényszerbetegség és a depresszió tüneteinek kezelésére gyakran alkalmazott gyógyszerek közé tartoznak a szelektív szerotonin visszavétel gátlók (SSRI-k). Nemrégiben vizsgálták az atipikus antipszichotikus gyógyszerek alkalmazását a restriktív anorexia nervosában szenvedő serdülők kezelésére. A serdülőkre vonatkozó adatok biztatóak, bár ezek csak esetsorozatokra és esetjelentésekre korlátozódtak.

Milyen mellékhatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?

Az alultáplált, parenterális vagy enterális táplálással agresszíven újratáplált betegeknél szív- és érrendszeri összeomlás, aritmiák, megváltozott mentális állapot és halál előfordulhat. A refeeding-szindróma legnagyobb kockázata a táplálkozási rehabilitáció első hetében jelentkezik; delírium azonban a második héten vagy azt követően is előfordulhat.

A refeeding-szindróma a foszfát, kálium, kalcium és magnézium intracelluláris eltolódásával jár, ami hipofoszfatémiához, hipokalémiához, hipokalémiához és hipomagnezmiához vezet. A visszatáplálási hipofoszfatémia a táplálkozási rehabilitáció során is előfordulhat, és összefügg az alultápláltság mértékével. Az elektrolitokat a táplálás megkezdését követő első héten naponta ellenőrizni kell. Indokolt esetben elektrolitpótlást kell adni.

Melyek a restriktív anorexia nervosa lehetséges kimenetelei?

A restriktív anorexia nervosában szenvedő serdülők teljesen felépülhetnek; a teljes gyógyulásig eltelt idő azonban 2-6 év között lehet.

A jó prognózissal összefüggő tényezők közé tartoznak:

• A betegség rövid időtartama

• A korai felismerés és beavatkozás

• A korai kezdet (<14 év.)

• Nincs komorbid pszichiátriai diagnózis

• Támogató család

A halálozási arány 2% és 8% között mozog. A leggyakoribb halálokok az öngyilkosság és az éhezés orvosi szövődményei. A hirtelen szívhalálhoz társuló klinikai és laboratóriumi leletek közé tartozik a QTc-intervallum megnyúlása, a szérum foszfátkoncentrációjának csökkenése és a súlyos fogyás (<70%-os medián BMI).

Milyen szövődményekre számíthat a betegség vagy a betegség kezelése kapcsán?

• Folyadék és elektrolit-kapcsolódó

  Dehidráció

  Hypokalaemia

  Hyponatremia

  Hypophosphatemia

  Hypomagnesemia

  Hypogyilkémia

• Kardiovaszkuláris

  Sinus bradycardia vagy aritmia

  Orthosztatikus hypotensio vagy tachycardia

  Ventricularis dysrhythmiák

  csökkent myocardialis kontraktilitás

  Sudden death

  Mitralis billentyű prolapsus

  Cardiomyopathia (másodlagos az ipecac használatához)

  ECG rendellenességek, beleértve az alacsony feszültséget, meghosszabbodott QTc-intervallum, kiemelkedő U-hullámok

  Perikardiális folyadékgyülem

  Kongesztív szívelégtelenség

• Renális

  Növekedett vér karbamid nitrogén

  Növekedett vér karbamid nitrogén

  Növekedett kreatinin

  csökkent glomeruláris filtrációs ráta

  Vénakő

  Ödéma

  Vénakoncentrációs zavar

  Húgyúti inkontinencia

• Gasztrointesztinális

  Késleltetett gyomorürülés

  Székrekedés

  Elemelkedett májenzimek

  zsíros máj

  Felső mesenteriális artéria szindróma

  .

  Rektális prolapsus

  Gallstone

• Hematológiai

  Anaemia

  Leukopenia

  Thrombocytopenia

• Endokrin vagy metabolikus

  Primer vagy szekunder amenorrea

  Pubertáskésés

  Beteg euthyreoid szindróma (alacsony T3)

  Hyperkortisolizmus

  Parciális diabetes insipidus

  emelkedett koleszterinszint

  emelkedett kortizolszint

  hipoglikémia

  alacsony csont ásványi sűrűség

  növekedett csonttörési kockázat

• Bőr

  Lanugo haj

  Ödéma

  Acrocyanosis

• Neurológiai

  Általános izomgyengeség

  Szeizmok másodlagosan a anyagcsere-rendellenességek

  Perifériás neuropátiák

  Szinkópia

  Szerkezeti agyi elváltozások

  Kognitív deficitek a neuropszichológiai területek széles skáláján, i.e., verbális, memória, kognitív hatékonyság.

Mi a bizonyíték?

Garber, AK, Sawyer, SM, Golden, NH… “A Systematic Review of Approaches to Refeeding in Patients with Anorexia Nervosa”. Int J Eat Disord. 49. kötet. 2016. pp. 293-310. (Az eredmények támogatják az újratáplálás magasabb kalóriatartalmú megközelítéseit enyhe és közepesen alultáplált, szoros orvosi felügyelet alatt álló kórházi serdülőknél.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. “Update on the medical management of eating disorders in adolescents” (Frissítés a serdülőkori evészavarok orvosi kezeléséről). J Adolesc Health. 56. kötet. 2015. pp. 370-5. (Az orvosnak fontos szerepe van az evészavaros serdülők kezelésében, és naprakésznek kell lennie az evészavarok változó epidemiológiájával, a felülvizsgált diagnosztikai kritériumokkal, az alultápláltság mértékének értékelésére szolgáló újabb módszerekkel, a refeeding agresszívebb megközelítéseivel és az alacsony csonttömeg kezelésének jelenlegi megközelítéseivel kapcsolatban.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. “Position Paper of the Society for Adolescent Health and Medicine: Medical management of restrictive eating disorders in adolescents and young adults”. J Adolesc Health. 56. kötet. 2015. pp. 121-5. (Ez a dokumentum bizonyítékokon alapuló módszereket javasol az alultápláltság mértékének meghatározására, támogatja a terminológia egységesítését és az ideális, elvárt vagy mediális testsúlyra utaló kifejezések következetes használatát, valamint támogatja a refeeding agresszívebb megközelítését és a családi alapú terápia alkalmazását az anorexia nervosában szenvedő serdülők első vonalbeli pszichológiai kezeléseként.)

Lock, J, Le Grange, D, Agras, WS. “Randomizált klinikai vizsgálat a családalapú kezelés és a serdülőkorúakra összpontosító egyéni terápia összehasonlítása anorexia nervosában szenvedő serdülők esetében”. Arch Gen Psychiatry. 67. kötet. 2010. pp. 1025-32. (A családalapú terápia hatásosnak bizonyult a serdülő korosztályban.)

Misra, M, Golden, NH, Katzman, DK… “State of the art systematic review of bone disease in anorexia nervosa”. Int J Eat Disord. 49. kötet. 2016. pp. 276-292. (A legbiztonságosabb és leghatékonyabb stratégia a csontok egészségének javítására AN-ban a testsúly normalizálása a menstruációs funkció helyreállításával.)

Folyamatos viták az etiológiát, diagnózist, kezelést illetően

Vita van arról, hogy a fluoxetin megelőzi-e a visszaesést anorexia nervosában szenvedő serdülőknél.

Egy vizsgálat arról számolt be, hogy a fluoxetin megelőzte a visszaesést olyan idősebb anorexia nervosában szenvedő serdülőknél, akik elérték az elvárt testsúly 85%-át (Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE, et al. Double-blind placebo-controlled administration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type anorexia nervosa. Biol Psychiatry 2001;49:644-52).

Egy újabb vizsgálat nem tudta kimutatni a fluoxetin előnyeit anorexia nervosában szenvedő, súlyt visszaállító betegeknél (Walsh BT, Kaplan AS, Attia E, et al. Fluoxetine after weight restoration in anorexia nervosa: a randomized controlled trial. JAMA 2006;295:2605-12).