Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
A hasnyálmirigy szilárd pseudopapilláris daganatai rendkívül ritka, korlátozott malignitási potenciállal rendelkező epitheldaganatok. Az összes exokrin hasnyálmirigy-daganat kevesebb mint 1-2%-át teszik ki.1 Ezeket a daganatokat először 1959-ben írták le,2 és azóta különböző neveket kaptak: hasnyálmirigy papilláris tumor, Frantz-tumor, szilárd cisztás papilláris epiteliális daganat vagy papilláris cisztás daganat, 1996 óta pedig a hasnyálmirigy szilárd pszeudopapilláris daganatának nevezik.3 Leggyakrabban ázsiai vagy afrikai származású, 20 és 40 év közötti fiatal nőket érintenek, bár elszigetelt esetek előfordultak gyermekeknél és férfiaknál is.
Egy 17 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epigasztrikus hasi fájdalomra és korai teltségérzetre panaszkodott, amely több hónapon keresztül előrehaladt, egyéb tünetek nélkül. A gyomortükrözés a gyomor testén extrinsic gyomorkompresszióra utaló jeleket mutatott. A hasi CT-vizsgálat és az MRI (1. ábra) a hasnyálmirigy testétől függő, 5 cm-es szilárd retroperitoneális tömeget mutatott ki. Az endoszkópos ultrahang kimutatta, hogy a hasnyálmirigy testén/farkán lévő szolid hipervaszkuláris elváltozásról van szó. Az FNA a hasnyálmirigy szolid pseudopapilláris daganatának diagnózisát jelezte. A tumormarker-szinteket is tartalmazó laboreredmények a normál tartományon belül voltak.
MRI: 5 cm nagyságú, jól körülhatárolt, kapszulázott tumor szolid-cisztás komponenssel.
A gyanús diagnózis miatt laparoszkópos distalis pancreatectomiát végeztek a lép és a léperek megőrzésével (laparoszkópos Mallet-Guy technika),4 incidens nélkül. A posztoperatív felépülés eseménytelen volt, és a beteget a műtét utáni hatodik napon elbocsátották.
A végleges patológiai vizsgálat megerősítette a hasnyálmirigy pseudopapilláris neoplazmájának diagnózisát, vaszkuláris vagy perineurális invázió nélkül (2. ábra). Az immunhisztokémiai vizsgálat erősen pozitív volt CD56, CD10 és béta-katenin tekintetében. A progeszteron és a synaptophysin fokális pozitivitást mutatott, a citokeratin AE1-AE3 és a chromogranin negatív volt.
A műtéti minta hisztológiai megjelenése: pszeudopapilláris mintázat kis sejtmagokkal és atípia nélkül (néhol hosszanti hasadékokkal), hialin göbök jelenlétével (hematoxilin-eozin ×10).
A hasnyálmirigy álkapilláris daganatai nagyon ritka, ismeretlen etiológiájú hasnyálmirigy-neoplazmák, amelyek főként fiatal nőket érintenek az élet második és harmadik évtizedében. Felvetették, hogy eredetük lehet epithelialis ductalis, neuroendokrin, pluripotens őssejtes vagy akár extrapancreaticus genitális.5 A prognózis még távoli áttétek jelenlétében is kedvező, és 10 évnél hosszabb túlélési arányt írtak le még máj- vagy peritoneális áttétek jelenlétében is.6 A klinikai manifesztációk nem specifikusak és a tumor méretével függnek össze, bár általában hasi fájdalom, teltségérzet vagy hasi tömeg jelenléte tartozik hozzájuk.7
A laboratóriumi vizsgálatok általában normálisak, és a leggyakoribb lokalizáció a hasnyálmirigy farka, majd a test.8 A diagnózis általában képalkotó vizsgálatokon alapul (ultrahang, CT és MRI), amelyek jól körvonalazott, beburkolt és heterogén (szilárd-cisztás) tömeget mutatnak, esetenként meszesedésekkel és nekrotikus területekkel.9 A differenciáldiagnosztikában a cystadenomát, cystadenocarcinomát, mucinosus cisztás daganatokat, pancreatoblastomát, teratomát és pancreas neuroendokrin tumort kell vizsgálni, mint a leggyakoribb hipervaszkuláris elváltozásokat. Fiatal nők hypervaszkuláris szolid-cisztás hasnyálmirigy-elváltozásainál gyanakodni kell a diagnózisra, és kétséges esetekben az endoszkópos ultrahanggal végzett FNA megerősítheti a preoperatív diagnózist.10,11 A neuroendokrin tumorokkal való differenciáldiagnózis felállításához, amelyek többsége szomatosztatinreceptorokat mutat, OctreoScan® alkalmazható, mivel a szolid pseudopapilláris neoplazmákból hiányzik ez a receptortípus.
A végleges diagnózis meghatározása biopsziával történik, és a javasolt kezelés a sebészi reszekció. Az esetek 85%-a a diagnózis felállításakor a hasnyálmirigyre korlátozódik, a fennmaradó esetekben a diagnózis felállításakor már áttéteket adtak.
A metasztázisok leggyakoribb helye a máj, a regionális nyirokcsomók, a mesenterium, az omentum és a peritoneum.
A választott kezelés a műtét; a lymphadenectomia azonban nem ajánlott, ha a megjelenés fokális. Metasztázis vagy helyi invázió esetén továbbra is a műtét a választandó kezelés. A patológiai analízisben jellegzetes a pszeudopapilláris területekkel váltakozó szolid területek jelenléte, bár újabban beszámoltak az E-cadherin és a béta-katenin mint specifikus markerek fokozott nukleáris és citoplazmatikus expressziójáról.12
A rosszindulatú szolid pszeudopapilláris neoplazmák vagy szolid pszeudopapilláris karcinóma előfordulása 15%. Bizonyos szövettani jellemzőket agresszív viselkedéssel hoztak összefüggésbe, mint például a magas mitotikus arány, nukleáris atípia, kiterjedt nekrózis, szarkomatoid területek és a Ki-67 expressziója.13 Továbbá a Ki-67-et a malignus potenciál indikátoraként javasolták, így az alacsony arány (5% alatt) lassú daganatnövekedést és jobb prognózist jelez.14,15 Az adjuváns sugár- vagy kemoterápia szerepe nem egyértelmű, bár ezeket általában a nem operálható esetekre tartják fenn.
Mindamellett, bár a sebészi reszekció általában kuratív, a helyi recidívák és távoli áttétek diagnosztizálására ajánlott a követés. Az általános 5 éves túlélés 95%.7,16,17