Take a look at the Recent articles
Abstract
Introduction: A Kikuchi-Fujimoto-kór, vagy histiocytás nekrotizáló lymphadenitis egy ritka, jóindulatú lefolyású állapot, amely a megjelenéskor malignitást utánoz. A diagnózis gondos vizsgálata és szövettani megerősítése ezért kritikus fontosságú.
Az eset bemutatása: Egy 53 éves nőnél, aki lázzal, generalizált lymphadenopathiával és konstitúciós tünetekkel jelentkezett, nyirokcsomó-biopsziát végeztek, miután rosszindulatú lymphomára gyanakodtak.
Kezelés és kimenetel: A betegnél Kikuchi-Fujimoto-kórt diagnosztizáltak, miután szövettanilag megerősítették a bőséges histiocitákkal és hiányzó neutrofilekkel járó nekrózist.
Diszkusszió:
Bevezetés
A Kikuchi-Fujimoto-kór (KFD), vagy Kikuchi histiocytás nekrotizáló lymphadenitis, egy jóindulatú, önkorlátozó állapot, amelyet jellemzően láz és fokális lymphadenopathia jellemez. A KFD világszerte elterjedt, és mindkét nemet érinti, de a fiatal nők és az ázsiaiak körében gyakoribb. A valódi előfordulási gyakoriság nem ismert. A KFD etiológiája még mindig vitatott a szakirodalomban, azonban fertőző ágensek is felmerültek, és az újabb vizsgálatok a kapcsolódó szövettan és klinikai patológia alapján vírusos etiológiára utalnak . Bár a szisztémás lupus erythematosussal (SLE) való összefüggésről a szakirodalomban viták folynak, végleges kapcsolat nem bizonyított. Érdekes módon az SLE-t még mindig ki kell zárni a diagnózis megerősítése előtt. A KFD jellemzően egy-négy hónapig tartó tünetekkel jelentkezhet, mégis az érintettek 3-4%-ánál jelentettek kiújulást
. Bemutatunk egy KFD esetet egy nőnél, akinél láz, generalizált lymphadenopathia és szisztémás tünetek jelentkeztek, amelyeket nyirokcsomó-biopsziával diagnosztizáltak, amelyet eredetileg rosszindulatú lymphoma gyanúja miatt rendeltek el.
Az eset bemutatása
Egy 53 éves afroamerikai nő kéthetes lázzal, éjszakai izzadással, fáradékonysággal, akaratlan fogyással és fájdalmas nyirokcsomó-biopátiával jelentkezett a nyakán. Bevallotta, hogy hat hónapja hasonlóan fájdalmas nyirokcsomó-érzést észlelt a hónaljban. Kórelőzményében jelentős fejfájás, valamint krónikus hátfájás szerepelt, amelyet marihuánával kezelt. Az egy évvel korábbi HIV-antigénszűrés negatív volt.
A fizikális vizsgálat érzékeny, tapintható nyirokcsomókat mutatott ki a hátsó nyaki láncban, a fülkagyló, a hónalj és a comb területén. A legnagyobb nyirokcsomót a jobb hátsó nyaki láncban találták, és ultrahangvizsgálattal 1,43 cm-es volt (1. ábra).
1. ábra. 1,43 cm-es nyirokcsomó a jobb hátsó nyaki láncban ultrahangon
A kezdeti laboreredmények 3000 fehérvérsejtet (WBC) mutattak ki, amely 50%-ban limfocitákból állt, az eritrociták süllyedési sebessége (ESR) 105, a C-reaktív fehérje (CRP) 32,3 volt. Az előző évben kapott alap ESR és CRP 10, illetve 1,6 volt. Az ANA, a lupus antikoaguláns és a Smith-ellenes antitestek mind negatívak voltak. A lumbálpunkció során a liquor 12-es WBC és 47-es fehérje értéket mutatott. Az EBV antigén és IgG pozitív volt, valamint a Varicella IgG. A liquorkultúrák és a saválló kenet negatívak voltak, akárcsak a szövet-, vér- és gombakultúrák. A szifiliszszűrés, a CMV PCR és a kriptococcus antigénre, coccidioidákra és toxoplazmózisra vonatkozó szerológia szintén negatív volt. A nyak és a mellkas kontrasztanyagos CT-je 5 mm-es tüdőcsomót, megnagyobbodott nyirokcsomókat és akut tüdőembóliára utaló jelet nem mutatott.
A beteg konstitúciós tünetei kezdetben rosszindulatú limfóma új diagnózisára utaltak, ezért ultrahanggal irányított magbiopsziát és FNA-t végeztek egy nyirokcsomóból a jobb hátsó nyaki háromszögben. A biopszia a nyirokcsomó olyan metszeteit mutatta, amelyeken a kéregben fibrinoid anyaggal jellemezhető, számos apró magtöredéket tartalmazó, fókuszált nekrózisos területek voltak (2. ábra). E gócokon belül és körülöttük histiociták és transzformált nyiroksejtek populációja volt. A plazmasejtek fokálisan jelen voltak, de neutrofilek és granulomatosus gyulladás nem volt jelen (3. ábra). Az immunhisztokémiai festés CD68 pozitív hisztiocitákat mutatott ki, kevés CD20 pozitív B-limfocitával a nekrotikus területeken és sok nagyobb, CD3 pozitív sejtet, amelyek T-sejt eredetűek voltak.
2. ábra. H&E festés a nyirokcsomó biopsziából, amely nekrózist és neutrofilek hiányát mutatja
3. ábra. H&E festés a nyaki nyirokcsomó biopsziából, amely számos hisztiocitát és hiányzó neutrofileket mutat
A betegnél KFD-t diagnosztizáltak a szövettani leletek alapján: nekrotizáló lymphadenitis, CD68 pozitív hisztiociták, nekrózis neutrofilek hiányában és hisztiociták sokasága. A kórházi kezelés hátralévő része eseménytelenül zajlott, majd glükokortikoidterápia mellett hazaengedték, és a reumatológus követte nyomon.
Előadás
A Kikuchi-Fujimoto-kórt, vagy histiocytás nekrotizáló lymphadenitist először 1972-ben írták le fiatal nőknél Japánban, és azóta a szakirodalom számos tanulmány tárgyát képezi. Láz és lymphadenopathia jellemzi, ugyanakkor számos társuló jel és tünet lehet jelen, beleértve a szisztémás tüneteket, mint a fáradékonyság, fogyás, éjszakai izzadás, és más, kevésbé gyakori megnyilvánulásokat, mint az aszeptikus meningitis, splenomegália, kiütés és arthralgiák . A KFD fiatal nőknél leggyakrabban lázzal és egyoldali nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathiával jelentkezik, azonban a lymphadenopathia multifokális is lehet. A bőr és a csontvelő extranodális érintettségét például gyakran kísérik szisztémás tünetek, beleértve az éjszakai izzadást, fogyást, fáradtságot, hányingert, hányást és hasmenést .
A KFD-ben észlelt láz és nyirokcsomó-érintettség differenciáldiagnózisa meglehetősen széles, és magában foglalja a fertőző, autoimmun és malignus etiológiát. A láz és a lymphadenopathia differenciáldiagnózisa változatos, és különböző prognózisú betegségek széles skáláját öleli fel. A kedvezőtlen prognózissal rendelkező beteg téves diagnózisa és különösen az agresszívabb kezelési séma nem megfelelő ellátáshoz és rossz orvosi következményekhez vezethet. Több jelentés is bizonyította, hogy a KFD tüneteit összetévesztik olyan betegségekkel, mint a tuberkulózis és a rosszindulatú limfóma . Ezért fontos, hogy a klinikusok tisztában legyenek a Kikuchi-Fujimoto-betegséggel, amely bár ritka és változó megjelenésű betegség, a láz és a nyirokcsomó-gyulladás differenciáldiagnózisában szerepeljen.
A pontos patogenezis továbbra is bizonytalan, klinikailag azonban számos súlyosabb prognózisú betegséghez hasonlíthat, mint például a tuberkulózis (TBC), a toxoplazmózis, a szifilisz, a lymphogranuloma venereum, az SLE és a limfóma . Fujimoto esetsorozatában a betegek 58%-át tévesen diagnosztizálták és helytelenül kezelték nyirokcsomó-tuberkulózis miatt, mielőtt a szövettani vizsgálat megerősítette a KFD diagnózisát . Egy beszámolóban egy olyan, bőrmanifesztációval járó KFD esetet tárgyaltak, amelyet eredetileg nagysejtes limfómaként diagnosztizáltak. A beteg egy citotoxikus kezelésen esett át, mielőtt a helyes diagnózist felállították .
A KFD diagnózisa nyirokcsomó biopszia alapján történik, amely parakortikális koagulatív nekrózis fókuszokat mutat karyorrhecticus törmelékkel és histiocytás sejtes infiltrátummal . A fragmentált magtörmelék szövettani lelete apoptózist sugall a sejthalál mechanizmusaként, és az immunhisztokémiai leletek, beleértve a fokozott Fas/FasL és CD 8+ T-sejteket, tovább erősítik ezt a mechanizmust . A laboratóriumi leletek általában normálisak, de előfordulhat emelkedett ESR és leukopénia. Emellett a laboratóriumi leletek leukopéniát, emelkedett ESR-t és vérszegénységet is mutathatnak. A lázcsillapítókkal, fájdalomcsillapítókkal,
és pihenéssel történő tünetkezelésen túl nincs hatékony kezelés. Egyes jelentések azonban azt mutatják, hogy a súlyos tünetekkel rendelkező betegek számára előnyös lehet a kortikoszteroidok alkalmazása.
Következtetés
A Kikuchi-Fujimoto-betegség ritka, de a klinikusok tudatossága döntő fontosságú, amikor a lázas és nyirokcsomó-gyulladásos tünetekkel jelentkező betegek differenciáldiagnózisát mérlegelik. A KFD kiváló prognózissal rendelkező, önkorlátozó állapot, kezelése pedig jellemzően szupportív, a tünetek enyhítésére pihenést és NSAID-okat alkalmazó kezelés. Ha összetévesztik súlyosabb betegséggel, például tbc-vel vagy rosszindulatú limfómával, a betegeket szükségtelenül agresszív kezeléseknek vethetik alá.
- Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E (2004) Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review. Am J Clin Pathol 122: 141-152.
- Chiu CF, Chow KC, Lin TY, Tsai MH, Shih CM, et al. (2000) Vírusfertőzés tajvani histiocytás nekrotizáló lymphadenitisben szenvedő betegeknél. Epstein-Barr-vírus, I. típusú humán T-sejtes limfotróp vírus és parvovírus B19 kimutatása. Am J Clin Pathol 113: 774-781.
- Tsang WY, Chan JK, Ng CS (1994) Kikuchi lymphadenitis. 75 eset morfológiai elemzése, különös tekintettel a szokatlan jellegzetességekre. Am J Surg Pathol 18: 219-231.
- Dorfman RF, Berry GJ (1988) Kikuchi histiocytás nekrotizáló lymphadenitis: 108 eset elemzése a differenciáldiagnosztika hangsúlyozásával. Semin Diagn Diagn Pathol 5: 329-345.
- Aneja A, Maheswari K U1, H J GD1, Sheikh S2 (2014) A multifokális lymphadenopathia ritka esete egy fiatal férfi esetében. Oxf Med Case Reports 2014: 141-144.