ダブル・アウトレット右心室

ダブル・アウトレット右心室（DORV）は、先天性心疾患の中でもまれな疾患です。 正常な心臓では、肺動脈が右心室から酸素の少ない血液を肺に送り、大動脈が左心室から酸素の多い血液を全身に送っています。 肺動脈と大動脈は合わせて大動脈と呼ばれます。 しかし、DORVでは、大血管の両方が右心室につながる。

DORVで生まれた乳児は通常、心室中隔欠損症（VSD）を持っている。 VSDは心臓の下の部屋を隔てる壁にある穴で、血液の一部が体の残りの部分に正常に流れずに右心室に押し出されるようになっています。

当初は、このVSDが酸素を多く含む血液を大動脈から体内に送る唯一の方法なので、DORVの子供には非常に有用です。 それでも、体内に到達する酸素の豊富な血液の量は十分ではありません。 心室は過労状態に陥ります。 十分な血液を体に供給しようと、左心室は通常よりも強く、速くポンプを回すことがあります。

DORVにはどのような種類がありますか？

DORVには4つの種類があります。 大動脈に対してVSDがどの位置にあるかによって、発生するDORVのタイプが異なります。

• 大動脈下VSDを伴うDORV。 これは、VSDが大動脈のすぐ下に位置していることを意味します。 このタイプのDORVでは、血液は左心室からVSDを通り、大動脈に流入する。 右心室からの血液は主に肺動脈に流れ込む。
• 肺動脈下静脈還流症。 これは、VSDが肺動脈より下に位置していることを意味する。 このタイプのDORVはTaussig-Bing anomalyとも呼ばれる。 このタイプのDORVでは、酸素を多く含む血液が左心室からVSDを通り、肺動脈に流れ込みます。 右心室からの酸素の少ない血液は、主に大動脈に流れ込む。 大動脈の下と肺動脈の下に2つのVSDが存在することを意味する。

DORVの症状は？

VSDがどこにあるかによって、DORVの徴候や症状が決定されます。 DORVの最も一般的な徴候や症状は、出生後数日から数週間は現れないことがあります。

• 息切れ
• 心雑音
• 発汗
• 激しい疲労
• 急速あるいは困難

• な状態