持続性左上大静脈の偶発的所見。

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持続性左上大静脈の偶発的所見。

Abstract

持続性左上大静脈（PLSVC）は最も一般的な胸部静脈異常で、心臓の発達初期から大静脈系が先天的に残存しているものである。 先天性静脈還流異常の患者は、心臓の初期発生における胚性伝導組織の狂いにより、様々な心不整脈を発症するリスクが高くなる。 以前は、不整脈の治療のためにペースメーカーや除細動器を装着する際に、リードの展開がうまくいかず、このような発見をすることがよくありました。 しかし、様々な画像診断が容易に行える今日、PLSVCはプライマリーケアーの医師が日常の検査や他の疾患のスクリーニングを行う際に発見されることが多くなっている。 静脈還流異常と不整脈の傾向との関連が知られていることから、PLSVCの発生学と、それが伝導異常を引き起こすメカニズムについて概説する。 また、より良い理解により、不必要で潜在的に有害な検査、早期の専門医の紹介、患者の不必要な不安を減らすことを期待して、特定のベースラインの心臓観察と適切な監視のための提案を開業医に提供する。

1. はじめに

84歳の男性がめまいと歩行困難の評価のために来院し、脈拍が30台であることが判明した。 心電図では洞調律，完全心ブロック，左脚ブロック形態の逃避調律を認めた。 心臓カテーテル検査で非閉塞性冠動脈疾患を指摘された． CCUでは，心室速度の速い心房細動，房室ブロックの程度の異なる洞調律など様々な不整脈が認められた． 房室ブロックが継続するため、永久ペースメーカー（PM）の装着が手配された。 手術前の心エコー検査では、左心室の大きさ、収縮機能は正常であったが、左心房拡大、冠状動脈洞の拡張が認められ、当時は偶発的な所見と考えられていたが、その後、冠状動脈洞の拡張は認められなくなり、心エコー検査は中止された。 しかし、PM植え込み時に左鎖骨下アクセス部からのリードの通過が困難であった。 その結果、左鎖骨下静脈から流出した左上大静脈（PLSVC）が冠状動脈洞と合流し、右心房（RA）へ流出していることが判明した（図1）。 解剖学的構造を理解した後、PMリードを右心房および右心室心尖に植え込むことに成功した（図2）。 PLSVCは左心房（LA）の下を通過し（図3（a））、拡張した冠状動脈洞に挿入されている（図3（b））ことが、前回の心エコー画像で確認された。 患者は問題なく回復し、急性期リハビリテーションセンターに退院し、理学療法を継続した。

(a)

(b)

(a)
(b)

2. Review of the Literature

PLSVC は最も一般的な胸部静脈異常であり、胚発生初期に上大静脈（SVC）の対極として機能する Marshall 静脈の持続性先天性遺残体である。 この静脈は発生が進むにつれて退縮せず、その結果、静脈血はPLSVCの冠状静脈洞への接続部を経由してRAに戻る（図4）。 PLSVCは一般人口の0.5％程度に存在する可能性があるが、他の先天性心疾患がない場合、血行動態的に重要ではなく、症状を引き起こすことも稀であるため、ほとんど診断されることがない。 しかし、PMや植え込み型心臓除細動器（ICD）を装着する患者では、より一般的に見られる。PMやICD装着前に電気生理学的検査を受けた不整脈のある患者300人の研究では、約4％に静脈ドレナージ異常がみられた。

(a)

(b)

(a)
(b)のいずれかに該当する。

図4

(a) 右心房への正常な静脈還流を示す模式図。 Marshall静脈は胚発生の過程で退行し、Marshall靭帯を形成する。 (b)拡張した冠状静脈洞に流れ込む持続性左上大静脈を示す模式図である。 PM/ICD装着時にPLSVCがより多く検出されるのは、先天性静脈還流異常の患者は心臓の伝導系に関連した異常のリスクが高く、PMや除細動器の装着が必要となる不整脈につながるためであると考えられる。 心臓の胚性ペースメーカー組織は、上大静脈（SVC）の前駆細胞付近の2つの部位（右と左）に由来する。 正常な発生では、右側の部位（静脈洞に位置する）は通常、洞房結節を形成し、左側の部位（後枢静脈に位置する）は冠状静脈洞近くの領域まで下方に移動する。 正常な発生ではこの後者（左側）の組織は静脈の退行とともに伝導能力を失うが、この組織が退行せず、代わりにPLSVCを形成した場合には伝導能力が保持される。 その結果、電気生理学的機能の異常がこの部位から生じ、頻脈性不整脈（上室性頻拍、心房細動・粗動、Wolff-Parkinson-White症候群）および徐脈性不整脈（房室伝導ブロックの発生による）として発現することがある。 また、不整脈は、患者の異常な解剖学的構造の結果、導電性組織にかかる生理的ストレスが右心房の拡大や冠状動脈洞の拡張につながるなど、二次的な原因からも発生しうることに注意する必要がある

PLSVCが手術中または手術前に発見された場合の大部分は、右鎖骨下静脈に切り替えられ、リードの移動が容易にできるようになる 。 しかし、患者の右側に外傷を負っていたり、緊急時に時間的制約があったり、あるいは先天的に正常な右側SVCがない場合など、右側からのアプローチが有効でない場合もある …。 PM（単室および複室）、ICD（単室および複室）、両室ICD（冠状静脈洞からLVに至る第3リードを必要とし、右室と左室の同期をとる）など、PLSVC患者において左鎖骨下アプローチからさまざまなタイプの心臓機器の植えに成功した多くの事例が報告されている。

最近の画像診断の進歩により、プライマリケア提供者は、さまざまな適応症で行われたCTやMRIでPLSVCが偶然診断される患者を多く見ることになると予想される。 静脈還流異常と不整脈の傾向との関連が知られていることから、この所見はカルテに記録し、運動耐容能の低下、進行性の疲労、胸部不快感、動悸、失神などの心臓症状の可能性について問い合わせる必要がある。 心電図を含む年1回の臨床的フォローアップを継続し、患者のベースラインからの逸脱があれば、正式な心臓評価のために紹介する必要がある。 PLSVCの発生学と病態生理を正しく理解することは、不必要で有害な検査、早すぎる専門外への紹介、患者の不安を減らし、本当に評価と治療を必要とする少数の患者に対して最適なケアを提供することになる。

利益相反

著者らは、本論文の発表に関して利益相反がないことを宣言する。

著者の貢献

すべての著者がデータにアクセスし、論文執筆に関与した。

謝辞

著者らは、図4をデザインしてくださったイラストレーター、マシューカルキンスに感謝の意を表したい。