新生児および若年乳児の血小板増加症:血小板数1000000μl(-1)以上の患者25人の報告
目的。 血小板増多症は新生児・幼小児で報告されているが,その有病率,発症時期,関連疾患,後遺症,転帰についてはほとんどわかっていない。 この疾患について理解を深めるため,複数病院の医療システムのデータリポジトリを利用して,過去6年間に血小板数が<8301>または<1000000μl(-1)であった生後5275>または140日(20週)までのすべての個人を特定した。
研究デザイン。 2003年1月から2008年12月の間にIntermountain Healthcareのいずれかの施設で極度の血小板減少症(血小板数>or=1000000μl(-1)というSutorの定義を使用)を起こしたすべての乳児を同定した。 この報告書に記載された情報は、電子記録および紙記録から取得しました。
の結果。 この期間に1回以上の血小板計算を実施した40 471人の乳児のうち、25人が極度の血小板減少症であった。 生後1週目には症例がなく,2~4週目に40%,5~8週目に40%が認められた。 血小板増加症の有病率は出生時体重や妊娠年齢とは関係がなかったが、女性患者がやや優勢であった(15/25)。 25人の乳児のうち、全部で26のエピソードが認められた。 感染症が12例,外科手術が8例,未熟児貧血が4例,先天性副腎過形成とアヘン剤離脱症候群が各1例であった。 病的な血栓や出血などの後遺症はなく、すべてのエピソードが治癒し、死亡例はなかった。
結論 今回報告した血小板増加症は,いずれも反応性血小板増加症(二次性血小板増加症ともいう)に一致し,本態性血小板増加症(一次性血小板増加症)はないようであった. 病因は、感染症や炎症性疾患による巨核球刺激因子による血小板産生の亢進であると推測される。 このシリーズと過去の報告から、血小板数が1300000μl(-1)までの若い乳児は、血栓症や出血性疾患の大きなリスクはないと思われ、一般に抗血小板療法や細胞増殖療法を必要としないことがわかった。