梅毒治療歴のある患者における左腕と脚の震え
Daniel Brotman, MDは、1997年にバージニア大学医学部で医学学位を取得し、2000年にジョンズ・ホプキンス病院で内科のレジデントを完了しました。 クリーブランド・クリニック財団でホスピタリストとして5年間過ごし、病院医学フェローシップ・プログラムを指導し、周術期医療や入院による心血管合併症の研究に積極的に取り組んだ。 2005年にジョンズ・ホプキンス大学に戻り、ホスピタリスト・プログラムを指導し、現在も病院医療と入院患者の相談医療で臨床的に活躍している。 現在、うっ血性心不全の入院患者を研究するための外部研究資金を得ており、周術期医療と血管疾患の研究を続けている。 また、Journal of Hospital Medicineの副編集長、Cleveland Clinic Journal of Medicineの副編集長、The Lancetの編集顧問を務めるなど、主要医学雑誌20誌以上の査読者としても活躍している。
| Majid Fotuhi, MD, PhDは、サイナイ病院の記憶と脳の健康センター長、ジョンズ・ホプキンス医療機関の神経学の助教授を務めています。 また、ハーバード・メディカル・スクールでも講義を行っている。 ボストンのハーバード・MIT健康科学技術部を優秀な成績で卒業し、医学博士号を取得した後、神経科学の博士号を取得、ボルチモアのジョン・ホプキンス医療機関で神経学のレジデント研修を修了した。 1999年4月，65歳の男性が発作の可能性を指摘され，救急外来を受診した（1）． 主訴は左腕と左脚の制御不能な震えであった。 最初の震えは1年前に起こった。 その時，歩行中に突然，左腕と左脚の制御不能な震えが生じた。 このエピソードは数秒続き、患者が座ると自然に終了した。 それ以後は、週に1〜2回程度、断続的に発生した。 この症状は，患者が直立しているときにのみ起こり，座ったり横になったりすると必ず治まった
これらの症状が深刻な医学的問題であるとは認識していなかったため，医師の診察は受けなかった。 しかし、入院前の1か月間に、発作の頻度が劇的に増加し、1日に何度も発生し、何度か転倒を引き起こした。 入院時には、患者は歩くこともままならず、立つたびに震えるような動きをするようになったと訴えた。 座ると数秒でなくなり、1回の発作の持続時間は10秒以下であった。 発作の特徴はいつも同じで、左腕と左脚だけが影響を受け、揺れをコントロールできないにもかかわらず、いつも警戒しており、発作後の脱力感や知覚異常は認められませんでした。 発作、脳卒中、失神の既往は否定された。 頭痛、発熱、胸痛、関節痛、皮疹も否定した。 診察と検査患者は健康で快適そうであった。 上肢血圧は左162/54mmHg、右73/56mmHgであった。 無熱であった。 頸動脈と橈骨脈は左3+，右1+と判定された。 心音は正常であり，左頸動脈に放射状の駆出性雑音を認めたが，右には認めなかった． 肺は透明で、頸部静脈は平坦であり、浮腫はない。 関節の腫脹や皮疹はなかった． 神経学的検査は、患者が座ったり横になったりしている間は正常であった。 しかし，立ち上がろうとするたびに，左腕と左足に3-4Hzの大きな振幅の振戦が発生した． しかし、立ち上がろうとするたびに、左腕と左脚に3-4Hzの大きな振幅の揺れが生じ、その揺れを自発的に制御することはできなかったが、その間も注意力と会話力は保たれていた。 脳磁気共鳴画像（MRI）と磁気共鳴血管造影は，軽度の小血管虚血性変化を除いて正常であった． 大動脈造影（図25.1）では、大動脈の近位5cmの動脈瘤が内胸動脈起始部を巻き込み、その前方流を閉塞していることが明らかになった。 しかし、右総頸動脈から逆行性に右鎖骨下動脈に流れがあった。 左総頸動脈と左鎖骨下動脈の循環は正常であった。 大動脈造影の数時間後、左腕と左脚に脱力感としびれが出現し、それはもはや姿勢的なものではなく、恒常的なものであった。 このとき、脳MRIで右外側視床と後内被膜に新たな小さな梗塞を認めた（図25.2）。 治療と結果この患者の急性虚血性脳血管障害（CVA）はすぐに心臓手術を行うと出血性変化する危険があるので、1ヶ月間観察した後に大動脈弓と大血管のグラフト置換を行い成功した。 病理標本の検査では、動脈硬化の変化と大動脈壁の軽度のリンパ球浸潤が認められ、治療済みの梅毒性大動脈炎と一致した（ただし、梅毒性大動脈炎に特異的ではない）。 幸いなことに、神経障害はリハビリテーションによってほぼ完全に消失した。 この患者は2000年4月に最後に受診したが，その時点では歩行可能で，脱力感や四肢震えのエピソードはなかった。 解説この患者のCVAによって，以前の四肢震えのエピソードに関与した同じ身体分布に症状が現れ，震えがおそらく再発TIAを表していることが分かった。(1)他の著者は、内頚動脈狭窄症による四肢震撼性TIAについて、時に姿勢性、時に虚血性CVAに先行すると述べている(2-4) この症例は、この症状がより近位の閉塞によっても生じうることを示す。 四肢震撼性TIAの病因はよくわかっていないが、バウムガルトナーとバウムガルトナーは一連の患者における脳血管運動反応性を研究した2。 彼らは、二酸化炭素によって誘発される血管拡張が患側半球の脳血管にないことを発見し、抵抗血管がすでに最大に拡張していることを示唆した。 このことは、側副血行路が限定された重症虚血の存在が、患児の四肢の震えを誘発する可能性があることを示唆している。 (2,3,5,6) この患者の症状の他の説明としては、焦点性発作、7 起立性振戦、または純粋な神経梅毒が含まれる可能性がある。 脳波は四肢震盪時に測定されなかったが，四肢震盪は起立・座位で予測可能なため，焦点性運動発作の可能性は低い。 起立性振戦は一般的に両脚を巻き込み、周波数が高い（13-18Hz）のでありえない(8)。梅毒は脳動脈の炎症性変化を誘発したかもしれないが、血管造影後すぐに起こったのでCVAの原因とは考えにくい。 この症例は3つの重要な臨床的ポイントを示している。
この症例は、てんかん患者のケアと治療へのアプローチをどのように変えたのでしょうか？焦点性運動発作と考えられる患者でも、その動きが姿勢に関連している場合、四肢振戦TIAの可能性を考えるようになりました
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