Pernio
Clinical Features
Pernioは思春期から成人期初期の女性に最も多く発症するが、どの年齢でも男女どちらでも発症する可能性がある。 病変は典型的には足指の先端部および指骨近位部の背部に発生するが，鼻，耳および大腿部を侵すこともある1-4，7，21，34-38（図51-3）。 病変の位置は、職業、生活習慣、衣服習慣に依存するようである。 手や指は牛乳配達人や庭師によく見られ、臀部は冬にトラクターを運転する女性に、大腿外側は冬に馬やバイクに乗る薄いパンツを履く女性に見られる。 顔面病変は乳児で報告されているが、成人では稀である。21,47
典型的な初発症状は、寒い時期に病変が出現し、暖かくなると消失する急性pernioの1つである。 病変の形状、数、大きさは様々で、通常、かゆみ、熱感、痛みなどの機能的な症状を伴います。 皮下腫脹または紅斑の上に褐色，黄色，またはチアノーゼを呈する（図 51-1 および 51-3 参照）． 触ると冷たいか，周囲の皮膚より冷たいことがある． 急性病変は自己限定性で，寒冷暴露が続いたり，病変が感染したり，自己治療による強い熱やマッサージなどの異所性の原因によって皮膚が破壊されない限り，数日から数週間以内に治癒する（特に小児の場合）38,48． 8472>
急性期の間、繰り返し長期間寒冷にさらされ、急性期を何度か経験すると、慢性過敏症になる。 慢性過敏症の病変は急性過敏症に類似しているが、何シーズンも続くと、瘢痕化、萎縮、永久変色、場合によっては潰瘍化を伴うことがある（図51-2参照）。 初めは秋の終わりから冬の初めにかけて発症し、春先に治ることもある。 一方、小児では、数シーズンにわたり急性骨膜炎を繰り返す傾向がある38。ほとんどの小児はこの疾患を克服するが、中年で骨膜炎を発症した場合、小児期の急性骨膜炎を思い出すことがある。 ミルカー病は通常手に発症し、衰弱して搾乳を中止せざるを得なくなることもある42 (図 51-4) 。 木部は、寒さまたは潰瘍化した霜柱にさらされた結果、皮膚、特に踵のあかぎれまたは炎症を起こした部分と定義される49。これは、馬に乗り、きついパンツを履く太った女性、バイクに乗り、薄いパンツを履く女性、および太ももに十分な服を着て冷たい川を渡る男性で報告されている18,39。 同様の病態は、冬にトラクターを運転する女性で報告されており、臀部に病変がある傾向があります。44
Lupus pernioは、SLEに関連して、四肢を含む丘疹性病変を適用します。50 これは、pernioの亜型かpernio様のループス症状かはまだ論争中です。 SLEに続発するペルニオスを示唆する特徴として、ペルニオスの発症が3年目であること、女性であること、アフリカ系であること、寒さが和らいだ後もペルニオスが存在することなどが挙げられます
赤藍症は思春期の少女や若い女性に見られ、一般的に下肢に生じます。 病変は腫脹し、くすんだ赤色の外観を呈し、これをpernioの「結節性慢性型」と分類する者もいる8>。