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症例報告

当症例は48歳男性で、交通事故に遭い、2011年1月に来院されました。 運転中に蜂に刺され，15分後に完全な意識喪失を伴うアナフィラキシーを呈した。 これまでにもハチ刺されに対する大きな局所反応はあったが、アナフィラキシーはなかった。 過去の病歴は、アボカドの経口食物アレルギーで、他に重要なアレルギー歴はなく、卵円孔開存のためにアスピリンを服用していたため、二次的にTIAを発症した。 このエピソードは、局所神経症状、発疹、呼吸器症状を伴わず、アドレナリン500μgの筋肉内投与に迅速に反応した。 ベースラインの血清マストセルトリプターゼ（MCT）は19.2μg L-1（図1；正常< 14.0μg L-1）、血清免疫グロブリンE 344kU L-1（正常< 111kU L-1）であった。 蜂毒特異的IgEは60.5 kU L-1（非常に高い> 17.5 kU L-1），アボカド6.84 kU L-1（高い> 3.5-17.5 kU L-1）であった． 彼は2月にハチ毒皮下アレルゲン免疫療法（BV-SCIT）を開始した。 BV-SCITでハチ毒エキス100μgを維持投与して6ヶ月目に、アレルギー反応が出た。 症状は注射を打ってから数分以内に現れ、視界の変化、全身倦怠感、軽い頭痛、倒れそうな恐怖感などがありました。 この症状は、アドレナリン500μgを筋肉内投与することにより消失しました。 2011年9月にBV-SCITを再開し、2013年8月初旬まで月100μgの投与を続けましたが、再び反応が出てしまいました。 彼は顔色が悪く、ふらつきと切迫した意識喪失の感覚を伴う体調不良に陥りました。 アナフィラキシーの治療を受け、アドレナリン500μg注射で改善したが、20分後に2回目のアドレナリン注射を行ったものの、反応は30分続いた。 救急外来で観察し、さらにヒドロコルチゾン100mgの静注と輸液を行い、5時間の経過観察後退院した。 1週間後、ふらつき、倒れかけの症状が持続したため入院となった。 プレドニゾロン25mg1日1回とセチリジン10mg1日2回の定期投与が開始された。 入院中、40mmHgの著しい体位性血圧の低下が認められ、その後20分ほど激しい下腹部痛が出現した。 MCT濃度は18.0μg/Lであった。 血清血糖値，トロポニン，CK，dダイマー，CRPは正常であり，低血糖，心筋梗塞，肺塞栓症，感染症は除外された． 褐色細胞腫の血清分画カテコールアミンとメタネフリン検査、カルチノイドの尿中5-HIAA検査は陰性であった。 皮膚科的検査では皮膚肥満細胞腫は否定された． 骨髄吸引では正常な三系統の造血が認められ、肥満細胞数の増加は認められなかった。 骨髄と血清のc-KIT D816Vの分子生物学的検査は陰性であった。 骨髄穿刺によるCD2およびCD117の染色では、有意なマスト細胞集団は認められなかった。 κ/λ比は2.44と持続的に上昇していたが、血清蛋白電気泳動ではモノクローナル免疫グロブリンは陰性で、全身PET検査ではシンチグラフィーの異常取り込み部位はなかった。 また、プレドニゾロン投与前に行われた骨密度測定では、脊椎のTスコアが-1.5となり、若年成人の基準値と比較して低い値であったことが特筆される。 退院後、プレドニゾロンに加え、モンテルカスト10mgとセチリジン10mgまたはフェキソフェナジン180mgの1日3回併用療法が開始された。 その後、プレドニゾロンは6ヶ月かけて漸減し、2014年4月に中止した。 治療にもかかわらず、症状は進行した。 さらに、精神的な曇り、集中力の低下、早朝覚醒を述べた。 2014年7月までに、彼は特に運動と赤ワインとカフェインへの耐性の減少で差し迫った崩壊の症状を毎日報告しました。 その結果、彼は最高経営責任者を辞め、不安と抑うつ症状を管理するために臨床精神科医の管理を受けることにしました。 症状、持続的なMCTの上昇、骨髄検査陰性の組み合わせから、非クローン性MCASと診断され、チラミンとヒスタミンを多く含む食品を避け、激しい運動を制限するよう助言された。 症状の改善はわずかであった。 症状が持続し重症化したため、代替の肥満細胞安定化剤ではなくオマリズマブを2014年10月に150mg、1週間間隔で2回投与し、BV-SCITの再開を可能にするために開始された。 迅速なアップドージングプロトコルを用いて、2週間後にBV-SCITを再投与した（表1）。 それ以来、彼は精神的な明瞭さの改善、不安症状の軽減、全体的な健康状態の改善を報告し、仕事に戻ることができるようになりました。 彼は、ヒスタミンを含まない食事を続けていますが、どんな有酸素運動でも自由にこなすことができます。 オマリズマブの忍容性は良好で、唯一の反応は初回150mg注射後に起こり、前駆症状と40bpmの徐脈が記録されたことである。 彼は抗ヒスタミン剤の使用を減らし、モンテルカスト10mgに加え、フェキソフェナジン1錠（180mg）を毎日使用しています（図1）。 プレドニゾロンも不要になった。 当初は症状の大きな要因であった運動、精神的ストレス、辛い食べ物などの誘因は、現在では増悪の原因とはなっていない。 オマリズマブ150mgを毎月皮下投与し、BV-SCIT100μgを維持投与している。 肥満細胞トリプターゼ値は上昇しているものの安定している（図1）。