Det tillfälliga fyndet av en kvarstående vänster övre vena cava: Implikationer för vårdgivare inom primärvården – Fall och översikt
Abstract
Persistent vänster övre vena cava (PLSVC) är den vanligaste thorakala venösa anomalin och är en persisterande medfödd kvarleva av vena cava-systemet från den tidiga hjärtutvecklingen. Patienter med medfödd avvikande venös återföring löper ökad risk att utveckla olika hjärtarytmier, på grund av störningar i den embryologiska ledningsvävnaden under hjärtats tidiga utveckling. Tidigare gjordes denna upptäckt ofta i samband med placering av pacemakers eller defibrillatorer för behandling av arytmierna, när operatören stötte på svårigheter med att placera ut ledningen på rätt sätt. I dagens värld med olika lättåtkomliga avbildningsmetoder upptäcks PLSVC emellertid allt oftare av primärvårdspersonal i samband med rutinundersökningar eller screening för andra sjukdomar. Med tanke på det kända sambandet mellan onormal venös återföring och benägenheten för hjärtarytmier går vi igenom PLSVC:s embryologi och de mekanismer genom vilka den leder till ledningsavvikelser. Vi ger också behandlare rekommendationer för vissa grundläggande hjärtobservationer och förslag till lämplig övervakning i hopp om att en bättre förståelse kommer att minska onödiga och potentiellt skadliga tester, för tidig remittering till andra specialiteter och onödig ångest hos patienten.
1. Introduktion
En 84-årig man presenterades för utvärdering av yrsel och svårigheter med att röra sig och konstaterades ha en puls på 30-talet. Elektrokardiogrammet (EKG) visade sinusrytm, fullständigt hjärtblock och en flyktrytm med morfologi av vänster grenblock. Hjärtkateterisering visade ickeobstruktiv kranskärlssjukdom. På CCU hade patienten olika arytmier inklusive förmaksflimmer med snabb kammarfrekvens och sinusrytm med varierande grad av AV-block. På grund av fortsatt AV-block arrangerades placering av en permanent pacemaker (PM). Ekokardiogrammet före ingreppet visade normal storlek på vänster kammare (LV) och systolisk funktion, vänster förmaksförstoring och en dilaterad koronarsinus, vilket vid den tidpunkten ansågs vara en tillfällig upptäckt. Under implantationen av hans PM hade han emellertid svårt att få fram ledningarna från hans vänstra subklaviära accesspunkt. Ledningarna drogs ut och en angiografi utfördes som visade att det fanns en persisterande vänster superiör vena cava (PLSVC) som dränerade den vänstra subklaviära venen och förenades med koronarsinus för att mynna ut i det högra förmaket (RA) (figur 1). När man väl insåg anatomin implanterades PM-ledningarna framgångsrikt i höger förmak och höger kammarspets (figur 2). En genomgång av de tidigare ekokardiografiska bilderna bekräftade dessa fynd och visade att PLSVC går under vänster förmak (LA) (figur 3(a)) och förs in i den dilaterade koronarsinus (figur 3(b)). Patienten återhämtade sig utan problem och skrevs ut till ett akut rehabiliteringscenter för fortsatt sjukgymnastik.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Litteraturgenomgång
PLSVC är den vanligaste thorakala venösa anomalin och är en persisterande medfödd rest av Marshallvenen, som fungerar som en motsvarighet till den övre vena cava (SVC) i den tidiga embryologiska utvecklingen. Denna ven misslyckas med att regrediera under den fortsatta utvecklingen och därför återvänder det venösa blodet till RA via PLSVC:s anslutning till koronarsinus (figur 4). Även om den kan förekomma hos upp till 0,5 % av den allmänna befolkningen, diagnostiseras PLSVC, i avsaknad av andra medfödda hjärtmissbildningar, nästan aldrig eftersom den tenderar att vara hemodynamiskt obetydlig och sällan leda till symtom . I en studie av 300 patienter med arytmier som genomgick en elektrofysiologisk undersökning före placering av PM eller ICD, hade cirka 4 % anomalier i den venösa dräneringen .
(a)
(b)
(a)
(b)
Denna högre prevalens av PLSVC-detektion under PM/ICD-placering beror troligen på att patienter med med medfödd avvikande venös återföring löper en ökad risk för avvikelser i samband med hjärtats ledningssystem, vilket leder till arytmier som kan kräva att man placerar PM eller defibrillatorer . Hjärtats embryologiska pacemakervävnader härstammar från två platser (höger och vänster) nära progenitorerna i den övre vena cava (SVC). Under normal utveckling bildar den högra platsen (belägen i sinus venosus) vanligtvis sinoatrialknutan medan den vänstra platsen (belägen i den bakre kardinalvenen) vandrar nedåt till ett område nära koronarsinus. Denna sistnämnda (vänstersidiga) vävnad förlorar vid normal utveckling sin ledningsförmåga när venen degenererar, men den bibehålls om denna vävnad inte regredierar och i stället bildar en PLSVC. Följaktligen kan onormal elektrofysiologisk funktion uppstå från denna plats och visa sig i form av både takyarytmier (supraventrikulära takykardi, förmaksflimmer/flimmer eller Wolff-Parkinson-White-syndrom) och bradyarytmier (på grund av utveckling av atrioventrikulära ledningsblockeringar) . Det bör också noteras att arytmier även kan uppstå av sekundära orsaker, t.ex. fysiologiska påfrestningar på ledningsvävnaden till följd av patienternas onormala anatomi som kan leda till en utvidgning av det högra förmaket eller en dilatation av koronarsinus .
I majoriteten av de fall där PLSVC upptäcks under eller före ingreppet, byts tillgången till den högra subklavianusvenen, vilket gör att det är lättare att navigera ledningen . Det finns dock fall där den högra sidan inte är ett praktiskt alternativ, t.ex. vid tidigare trauma mot patientens högra sida, tidsbrist i akuta situationer eller till och med med medfödd avsaknad av en normal högersidig SVC . Det finns många fallrapporter om framgångsrik implantation av olika typer av hjärtutrustning från den vänstra subklaviära ingången hos patienter med PLSVC, inklusive PM (enkel- och dubbelkammare), ICD (enkel- och dubbelkammare) och biventrikulära ICD:er (vilket kräver en tredje ledning som går genom koronarsinus till LV, vilket ger högra och vänstra kammarens synkronisering) .
Med de senaste framstegen inom avbildningen kan primärvårdsleverantörer förvänta sig att se fler patent där en PLSVC diagnostiseras oavsiktligt med hjälp av datortomografi eller magnetresonanstomografi som utfördes för en mängd olika indikationer. Med tanke på det kända sambandet mellan onormal venös återföring och benägenheten för hjärtarytmier bör detta fynd dokumenteras i journalen och en förfrågan göras om eventuella hjärtsymtom, t.ex. minskad träningstolerans, progressiv trötthet, obehag i bröstet, hjärtklappning eller synkope. Årlig klinisk uppföljning, inklusive elektrokardiogram, bör fortsätta och remiss för formell hjärtutredning bör ske vid eventuella avvikelser från patientens utgångsläge. Det är viktigt att vara medveten om att takykardi kan förekomma trots PM-placering och vårdgivare bör överväga denna möjlighet om symtomen är konsekventa.
En korrekt förståelse av embryologin och patofysiologin vid PLSVC kommer att minska onödig och potentiellt skadlig testning, för tidig remittering till subspecialiteter och patientens ångest samtidigt som man ger optimal vård till de få patienter som verkligen behöver ytterligare utvärdering och behandling.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.
Författarnas bidrag
Alla författare hade tillgång till data och en roll i skrivandet av artikeln.
Acknowledgment
Författarna vill tacka Matthew Calkins, illustratör, för att ha designat figur 4.