Double Outlet Right Ventricle
Double outlet right ventricle (DORV) är en sällsynt form av medfödd hjärtsjukdom.
Double outlet right ventricle (DORV) är en sällsynt form av medfödd hjärtsjukdom. I ett normalt hjärta skickar lungartären syrefattigt blod från den högra kammaren till lungorna och aorta skickar syrerikt blod från den vänstra kammaren till resten av kroppen. Tillsammans kallas lungartären och aorta för de stora artärerna. Men vid DORV ansluter båda de stora kärlen till den högra kammaren.
Svin som föds med DORV har vanligtvis en ventrikelseptumdefekt (VSD). En VSD är ett hål i väggen som skiljer de nedre kamrarna i hjärtat, vilket gör att en del av blodet trycks in i den högra kammaren i stället för att strömma normalt till resten av kroppen.
I början är denna VSD mycket hjälpsam hos barn med DORV eftersom det är det enda sättet för syrerikt blod att ta sig till aorta och in i kroppen. Ändå är mängden syrerikt blod som når kroppen inte tillräcklig. Ventriklarna kan bli överbelastade. I ett försök att förse kroppen med tillräckligt med blod kan vänster kammare pumpa hårdare och snabbare än normalt. Detta extra arbete kan leda till att hjärtat blir större.
Vad är de olika typerna av DORV?
Det finns fyra typer av DORV. Vilken typ av DORV som uppstår beror på var VSD:n är placerad i förhållande till de stora artärerna.
- DORV med en subaortisk VSD. Detta innebär att VSD:n är placerad precis under aorta. Vid denna typ av DORV strömmar blodet från vänster kammare, genom VSD:n och in i aorta. Blodet från höger kammare strömmar huvudsakligen in i lungartären.
- DORV med en subpulmonal VSD. Detta innebär att VSD:n är belägen under lungartären. Denna typ av DORV kallas också för Taussig-Bing-anomali. Vid denna typ av DORV strömmar syrerikt blod från vänster kammare, genom VSD:n och in i lungartären. Syrefattigt blod från höger kammare strömmar huvudsakligen in i aorta.
- DORV med en dubbelt engagerad VSD. Detta innebär att det finns två VSD – en under aorta och en under lungartären.
- DORV med en icke-bunden (eller avlägsen) VSD. Detta innebär att VSD:n inte är belägen nära aorta eller lungartären.
Vad är symptomen på DORV?
Var VSD:n är belägen avgör tecknen och symptomen på DORV. De vanligaste tecknen och symtomen på DORV kanske inte visar sig förrän flera dagar eller veckor efter födseln.
-
Svår andning
-
Hjärtsljud
-
Svettningar
-
Extrem trötthet
-
Snabbt eller svårt. andning
-
Blåaktig hudfärg (cyanos)
-
Inte intresse för matning
-
Viktförlust eller ingen viktökning
Hur behandlas DORV?
Behandlingen av DORV beror på vilken typ av DORV barnet har, barnets ålder och hur allvarlig DORV är. För de flesta fall av DORV är kirurgi den bästa behandlingen. Huvudmålen med operationen är att ansluta aorta till vänster kammare och lungartären till höger kammare.
En typ av operation som används för att korrigera DORV kallas intraventrikulär reparation. Vid intraventrikulär reparation skapar kirurgerna en tunnel (kallad baffle). Baffeln skapas genom VSD:n och ansluter aorta till vänster kammare.
En annan typ av operation kallas arteriell switch, för att vända på artärernas positioner, så att lungartären ansluts till höger kammare och aortan ansluts till vänster kammare. Eventuella VSD:er stängs också under denna operation.
