PMC
DISKUSSION
Normalt blodutstryk visar neutrofiler med tre till fyra segment i kärnorna i 70-75 %, två segment i 15-20 %, mer än fyra i 5 % och kärnor utan segmentering i cirka 3-5 %.
Pelger-Huët är en ärftlig anomali med autosomal-dominant mönster. Det är ett godartat tillstånd. Kännetecknet är neutrofiler med hantelformade bilobade kärnor – även kallat pince nez-mönster, minskat antal kärnsegment och grov klumpning av kärnkromatinet. Den totala cellstorleken, cytoplasmens utseende och granulernas färgningskvalitet i PHA-celler liknar normala mogna neutrofiler.
En genetisk defekt i lamina B-receptorn, som vanligen finns på kromosom 1q41-43, är ansvarig för den onormala trafiken av heterokromatinet och nukleära laminer, som är uppbyggnadsproteiner som kontrollerar kärnmembranets form, vilket leder till den morfologiska abnormiteten vid Pelger-Huët-anomali.
Celler med Pelger-Huët anomali har fortfarande en normal livslängd utan någon effekt på deras fagocyterande och dödande funktioner .
En förvärvad neutrofil dysplasi som liknar PPHA och som också kännetecknas av hyposegmentering av neutrofilkärnan och överdriven kromatinklumpning har beskrivits vid hematologiska sjukdomar och i vissa kliniska situationer, särskilt under påverkan av vissa läkemedel som takrolimus; ganciclovir; co-trimoxazol; itrakonazol fludarabin; rituximab, citalopram och lorazepam . De flesta fall av PPHA orsakade av läkemedel har neutrofiler med mer homogena uniloba kärnor. De kan dock vara bilobed, vilket vårt fall visar. (Figurerna 1 och 2).2). Att skilja denna godartade förvärvade eller autosomalt dominanta typ från andra förvärvade eller pseudo-Pelger-Huët-anomalier PPHA som observerats hos individer med myelodysplasi, myeloisk leukemi och bi-lineage akut lymfatisk leukemi är nödvändigt med tanke på att de senaste fallrapporterna inkluderade misstolkningen av PHA\PPHA som en möjlig myeloproliferativ sjukdom, vilket leder till onödiga utredningar som kan inkludera benmärgsprocedurer . PPHA kan också förknippas med myelodysplastiskt syndrom, myeloproliferativa sjukdomar, akut mylelodleukemi, hiv, tuberkulos och mykoplasma . I litteraturen finns inga rapporterade samband mellan RA, DM II och hypotyreos, l-thyroxin, hydroxiklorokin, metotrexat och PPHA. Det som stöder vårt antagande om ett möjligt samband mellan ibuprofenanvändning och PPHA är dessutom att blodutstrykningen återgår till det normala efter det att ibuprofen avbrutits. Moreira et al. och Deutsch och Mandell har också beskrivit fall av PPHA som tillskrivs ibuprofenanvändning.
Man bör tänka på PHA\PPHA i alla fall med normal total WBC-räkning och betydande förskjutning till vänster utan uppenbar förklaring. Vårt fall understryker också vikten av att använda direktmikroskopi för att undersöka perifera smear i stället för att använda automatiserad hematologi. En perifer smearundersökning och medvetenhet om läkemedelsinducerad PPHA hos kliniker kan förhindra omfattande utredning för bandemi i fall av PPHA.