Restriktiv anorexia nervosa

Restriktiv anorexia nervosa

ÖVERSIKT: Vad alla behandlare behöver veta

Anorexia nervosa är en allvarlig sjukdom med betydande medicinska komplikationer och psykiatrisk samsjuklighet. Anorexia nervosa är livshotande och har den högsta dödligheten av alla psykiatriska sjukdomar. Anorexia nervosa uppträder ofta under tonåren, men kan också utvecklas under barndomen. Störningen drabbar både flickor och pojkar. Anorexia nervosa går att behandla. Tidig upptäckt och snabb intervention baserad på ett utvecklingsanpassat och evidensbaserat interdisciplinärt teamarbete är vårdstandarden. Hittills är familjebaserad behandling den mest effektiva första linjens psykologiska öppenvårdsbehandling.

Är du säker på att din patient har Restrictive Anorexia Nervosa? Vilka är de typiska fynden för denna sjukdom?

• Begränsning av energiintaget i förhållande till behoven som leder till betydligt låg kroppsvikt i samband med ålder, kön, utvecklingsbana och fysisk hälsa. Signifikant låg vikt definieras som en vikt som är lägre än minimalt normal eller, för barn och ungdomar, lägre än den minimalt förväntade.

• Intensiv rädsla för att gå upp i vikt eller för att bli fet, eller ett ihållande beteende som stör viktuppgång, även om man har en signifikant låg vikt.

• Störning i det sätt på vilket ens kroppsvikt eller kroppsform upplevs, otillbörligt inflytande av kroppsvikt eller kroppsform på självvärderingen, eller ihållande brist på erkännande av allvaret i den nuvarande låga kroppsvikten.

Vad är de vanligaste fysiska tecknen och symptomen på restriktiv anorexia nervosa?

• Signaler: Viktminskning, amenorré eller menstruationsstörning, pubertetsfördröjning eller -avbrott, stoppad eller dålig linjär tillväxt, lanugohår (extra fin, dunig hårväxt), gallring av håret, torr hud, gul missfärgning av huden, gropning eller åsar på naglarna, benbrott, hypotermi, bradykardi, hypotoni, akrocyanos, perifera ödem, systoliskt mumlande ibland i samband med mitralisklaffprolaps, irritabilitet eller humörförändringar.

• Symtom: Köldintolerans, yrsel eller yrsel, svimning, bröstsmärta, tidig mättnad, uppblåsthet i buken, buksmärta eller obehag, trötthet, förstoppning, muskelsvaghet, muskelkramper, nedsatt koncentrationsförmåga, dåligt minne.

Vilka beteenden kan ge ledtrådar om att ett barn eller en ungdom har diagnosen Restrictive Anorexia Nervosa?

• Frekventa vägningar

• Överdriven motion

• Bär baggy kläder

• Frekventa ursäkter för att inte äta

.

• Skär maten i små bitar

• Rritabilitet

• Social isolering

Vem drabbas typiskt av Restrictive Anorexia Nervosa?

• Omkring 85-90 procent av de drabbade är kvinnor i mitten av tonåren (13-15 år).

• Den uppskattade prevalensen hos unga kvinnor är 0,3-0,5 procent.

• I barn och ungdomar <12 år är cirka 17 % män.

• Båda könen och alla raser och etniska bakgrunder drabbas.

Vilken annan sjukdom/tillstånd delar några av dessa symptom?

• Gastrointestinal: inflammatorisk tarmsjukdom, celiaki

• Endokrin: hypertyreos, diabetes mellitus, Addisons sjukdom

• Rheumatologisk: Systemisk lupus erythematosus

• Neurologiskt: Läsioner i centrala nervsystemet (hypotalamiska eller hypofysetumörer)

• Infektioner: tuberkulos, HIV

• Infektioner: tuberkulos, HIV

• Maligniteter: Leukemi, lymfom

• Kollagen kärlsjukdom

• Cystisk fibros

• Psykiatriska störningar, inklusive humörstörningar, ångeststörningar, somatisering och psykos

Vilka tillstånd förekommer vanligen tillsammans med Restrictive Anorexia Nervosa?

• Angststörningar

• Obsessivt tvångssyndrom

• Depression

Vad är det som gör att denna störning utvecklas vid denna tidpunkt?

• Etiologin är komplex och multifaktoriell, med en kombination av biologiska, utvecklingsmässiga, psykologiska och sociokulturella faktorer som bidrar till utvecklingen av störningen. Den exakta karaktären av dessa interaktiva processer är fortfarande ofullständigt förstådd.

• Familje-, tvilling- och molekylärgenetiska studier tyder på att den biologiska sårbarheten kan vara genetisk. Hittills har ingen enskild gen eller kombination av gener identifierats.

• Störningar i ett antal olika neurotransmittorer som serotonin, noradrenalin och dopamin kan också förekomma.

• Vikt oro och samhällets betoning på smalhet är genomgående i västerländska samhällen, och tonårsflickor tenderar att vara särskilt sårbara för dessa influenser.

Vad är potentiella riskfaktorer för restriktiv anorexia nervosa?

• Ålder och kvinnligt kön

• Ätproblem i tidig barndom

• Viktproblem eller negativ kroppsuppfattning

• Dieter

• Nedbrytande händelser i samband med födseln (för tidigt född, liten för gestationsålder, cefalohematom)

• Personlighetsdrag som perfektionism, ångest, låg självkänsla, tvångsmässighet

• Främre pubertet

• Kronisk sjukdom

• Fysiska och sexuella övergrepp

• Familjens anamnes på en ätstörning eller en annan psykisk sjukdom

• Kompetitiv friidrott, dvs.e., gymnastik, skridskoåkning, balett, brottning

Vilka laboratorieundersökningar bör du begära för att bekräfta diagnosen? Hur ska du tolka resultaten?

• Hematologiskt

  Komplett blodstatus (CBC) och differential: leukopeni, anemi, trombocytopeni

  Erythrocytsedimentationshastighet (ESR): Om den är förhöjd, överväg annan diagnos

• Kemi

  Elektrolyter (natrium, kalium, klorid, kalcium, magnesium, fosfat): Om den är förhöjd, överväg annan diagnos

• Kemi

  : Hypokalemi, hypofosfatemi (förekommer oftast vid låg kroppsvikt i samband med återmatning), hypomagnesemi

  Näringsämnen: Minskat vitamin A, minskat serumzink, minskat serumkoppar, minskat serumjärn

• Gastrointestinal (GI)

  Leverns enzymer och funktion: Förhöjt aspartataminotransferas (AST) och/eller alaninaminotransferas (ALT)

  Lipidprofil: Förhöjt kolesterol

• Endokrina

  Thyreoidstudier: normal sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), normalt eller något lågt tyroxin (T4), ofta lågt trijodtyronin (T3)

  Gonadotropiner: låga basala nivåer av LH, FSH, prepubertärt LH-sekretoriskt mönster

  Könssteroider: Låg basal nivå av LH, FSH, LH-sekretoriskt mönster före puberteten: Låg östrogenhalt hos kvinnor, låg testosteronhalt hos män

  Prolaktin: normalt

  Växthormon: minskad insulinliknande tillväxtfaktor (IGF-1), normalt eller förhöjt tillväxthormon (GH)

  Cortisol: normal eller förhöjd

• Renal och metabolisk

  Urinalys: förhöjd specifik vikt om dehydratation, alkalisk urin, hematuri, proteinura

  Blodureakväve: förhöjt

  Kreatinin: förhöjt

  Blodgas: metabolisk alkalos

  Glukos: låg

• Kardialt

  12-ledigt elektrokardiogram (EKG): bradykardi, låga spänningar, förlängt QTc-intervall, T-vågsinversion, ST-depression

Kan avbildande undersökningar vara till hjälp? Om ja, vilka?

• Dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) för att mäta benmineraltäthet: låg benmineraltäthet

• Echokardiogram: minskad hjärtstorlek, mitralisklaffprolaps

• Serier av övre gastrointestinalkanalen: fördröjd magsäckstömning

Vilka indikationer finns för sjukhusvistelse?

• Vikt <75% median body mass index (BMI) för ålder och kön

• Signifikant bradykardi (hjärtfrekvens (HR) <50 under dagen (<45 slag/min på natten)

.

• Hypotension (<90/45 mm Hg)

• Signifikanta ortostatiska förändringar (minskning av systoliskt blodtryck >20 mm Hg eller ökning av HR >35)

• ECG-avvikelser (e.g., förlängd QTc >0,44 msek, allvarlig bradykardi eller andra arytmier)

• Dehydrering

• Elektrolytstörningar (hypokalemi, hyponatremi, hypofosfatemi)

• Hypotermi (kroppstemperatur <96°F, 35.6°C)

• Akuta medicinska komplikationer av undernäring (t.ex, synkope, kramper, hjärtsvikt, pankreatit)

• Försenad eller stoppad tillväxt

• Försenad eller stoppad pubertetsutveckling

• Akut vägran att äta mat

• Okontrollerbar bingeing and purging

• Sviktande öppenvårdsbehandling

• Comorbidt psykiatriskt eller medicinskt tillstånd som förbjuder eller begränsar lämplig öppenvårdsbehandling (t.ex.g., allvarlig depression, självmordstankar, tvångssyndrom, diabetes mellitus typ 1)

Om du kan bekräfta att patienten har Restrictive Anorexia Nervosa, vilken behandling bör då inledas?

• Interdisciplinärt team: Ett tvärvetenskapligt team som är skickligt och kunnigt i arbetet med barn och ungdomar med ätstörningar och deras familjer är absolut nödvändigt.

• Behandlingssituation: Beroende på patientens och familjens omständigheter kan det handla om slutenvård (se indikationer för sjukhusvård), öppenvård, dagsjukhus eller behandling på boende.

• Medicinsk intervention: Om det är indicerat, inläggning på sjukhus för att reversera akuta medicinska komplikationer och fortlöpande övervakning av biokemiska markörer och hjärtstatus, särskilt under näringsrehabilitering. Patienten bör ha fortlöpande medicinsk övervakning medan han eller hon är i öppenvård, på dagssjukhus eller i internatbehandling.

• Näringsintervention: Effektiv behandling av ungdomar med AN börjar alltid med näringsrehabilitering. Forskningen stöder initiering av högre kalorirecept (~1400 kcal/dag) med noggrann medicinsk övervakning för näringsrehabilitering i slutenvård hos ungdomar som är lindrigt (% mBMI 80-90 %) och måttligt undernärda (% mBMI 70-79 %). Denna näringsrehabilitering har inte förknippats med ökad risk för refeeding-syndrom under noggrann medicinsk övervakning med elektrolytkorrigering vid behov. Vidare har denna typ av näringsrehabilitering förknippats med kortare sjukhusvistelser och ökad viktökning utan att öka risken för uppätningssyndrom. Hittills finns det inte tillräckliga bevis för att stödja högre kaloriföreskrifter för allvarligt undernärda patienter i slutenvården (% mBMI <70 %). Därför har lägre kaloriintag med långsam ökning fortfarande en roll att spela. En viktuppgång på 1-2 kg/vecka för inpatienter normaliserar den kardiovaskulära instabiliteten, men tiden till fysiologisk stabilitet är mycket varierande. Man bör försöka uppnå viktökning genom oral väg, men kortvarig nasogastrisk matning kan dock vara nödvändig hos vissa patienter. Överväg tillskott av kalcium (1300-1500 mg/dag), D-vitamin och multivitamin vid behov. Samråd med en dietist angående kaloribehov bör övervägas. Viktåterställning (och hos flickor återgång till normal menstruationsfunktion) är den bästa behandlingen vid amenorré och låg benmineraltäthet.

• Psykologisk intervention: Bevis stödjer effektiviteten av familjebaserad behandling som första linjens psykologiska behandling i öppenvården för ungdomar med anorexia nervosa.

• Farmakologisk behandling: Vissa ungdomar kan ha nytta av användningen av psykotropa läkemedel. Vanliga läkemedel som används för att behandla symtom på restriktiv anorexia nervosa och komorbida psykiatriska störningar som ångest, tvångssyndrom och depression inkluderar selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI). Användningen av atypiska antipsykotiska läkemedel för att behandla ungdomar med restriktiv Anorexia Nervosa har nyligen undersökts. Uppgifterna om ungdomar är uppmuntrande även om de har varit begränsade till fallserier och fallrapporter.

Vilka biverkningar är förknippade med varje behandlingsalternativ?

Kardiovaskulär kollaps, arytmier, förändrat mentalt tillstånd och dödsfall kan förekomma hos undernärda patienter som aggressivt återförsörjs med parenteral eller enteral nutrition. Den största risken för refeeding-syndrom uppstår under den första veckan av näringsrehabilitering; delirium kan dock uppstå under eller efter den andra veckan.

Refeeding-syndrom är förknippat med intracellulära förskjutningar av fosfat, kalium, kalcium och magnesium, vilket resulterar i hypofosfatemi, hypokalemi, hypokalcemi och hypomagnesemi. Återmatningshypofosfatemi kan förekomma vid näringsrehabilitering och är korrelerad med graden av undernäring. Elektrolyterna bör övervakas dagligen under den första veckan efter det att matningen påbörjats. Elektrolyttillskott bör ges enligt indikation.

Vad är de möjliga utfallen av restriktiv anorexia nervosa?

Ungdomar med restriktiv anorexia nervosa kan återhämta sig helt och hållet; tiden till fullständig återhämtning kan dock variera från 2 till 6 år.

Faktorer som är förknippade med god prognos inkluderar:

• Kort sjukdomslängd

• Förtida identifiering och ingripande

• För tidigt insjuknande (<14 år.)

• Ingen komorbid psykiatrisk diagnos

• Stödjande familj

Mortaliteten varierar mellan 2 och 8 %. De vanligaste dödsorsakerna är självmord och medicinska komplikationer till följd av svält. Kliniska och laboratoriefynd som förknippas med plötslig hjärtdöd är bland annat förlängt QTc-intervall, minskad fosfatkoncentration i serum och kraftig avmagring (<70 % median BMI).

Vilka komplikationer kan du förvänta dig till följd av sjukdomen eller behandlingen av sjukdomen?

• Vätskor och elektrolyter-relaterade

  Dehydrering

  Hypokalemi

  Hyponatremi

  Hypofosfatemi

  Hypomagnesemi

  Hypomagnesemi

  Hypogylcemi

• Kardiovaskulär

  Sinus bradykardi eller arytmi

  Orthostatik hypotension eller takykardi

  Ventrikulära dysrytmier

  Reducerad myokardiell kontraktilitet

  Sudden död

  Mitralisk klaffprolaps

  Kardiomyopati (sekundärt till ipecakanvändning)

  EKG-avvikelser inklusive låg spänning, förlängt QTc-intervall, framträdande U-vågor

  Perikardiell utgjutning

  Kongestiv hjärtsvikt

• Renal

  Förhöjt blodureakväve

  Förhöjt blodureakväve

  Förhöjt kreatinin

  Förminskad glomerulär filtrationshastighet

  Njursten

  Ödem

  Njurkoncentrationsdefekt

  Urininkontinens

• Gastrointestinal

  Försenad gastrisk tömning

  Konstipation

  Höjda leverenzymer

  Fettlever

  Superior mesenteric artery syndrome

  Rektumprolaps

  Gallstenar

• Hematologiskt

  Anemi

  Leukopeni

  Thrombocytopeni

• Endokrin eller metabolisk

  Primär eller sekundär amenorré

  Pubertal fördröjning

  Sjukt euthyroid syndrom (lågt T3)

  Hyperkortisolism

  Partiell diabetes insipidus

  Hög kolesterolhalt

  Hög kortisolhalt

  Hypoglykemi

  Låg benmineraltäthet

  Ökad risk för benbrott

• Hud

  Lanugo hår

  Ödem

  Akrocyanos

• Neurologiskt

  Generaliserad muskelsvaghet

  Kramper sekundärt till metaboliska avvikelser

  Perifera neuropatier

  Synkope

  Strukturella förändringar i hjärnan

  Kognitiva brister inom ett brett spektrum av neuropsykologiska områden, i.e., verbal förmåga, minne, kognitiv effektivitet.

Vad finns det för bevis?

Garber, AK, Sawyer, SM, Golden, NH… ”A Systematic Review of Approaches to Refeeding in Patients with Anorexia Nervosa”. Int J Eat Disord. vol. 49. 2016. pp. 293-310. (Resultaten stödjer metoder med högre kaloriinnehåll vid återmatning hos lindrigt och måttligt undernärda ungdomar på sjukhus under noggrann medicinsk övervakning.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. ”Uppdatering av den medicinska behandlingen av ätstörningar hos ungdomar”. J Adolesc Health. vol. 56. 2015. pp. 370-5. (Läkaren har en viktig roll att spela i hanteringen av ungdomar med ätstörningar och måste vara uppdaterad om den förändrade epidemiologin för ätstörningar, reviderade diagnostiska kriterier, nyare metoder för att bedöma graden av undernäring, mer aggressiva tillvägagångssätt för återmatning och aktuella tillvägagångssätt för att hantera låg benmassa.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. ”Positionspapper från Society for Adolescent Health and Medicine: medicinsk behandling av restriktiva ätstörningar hos ungdomar och unga vuxna”. J Adolesc Health. vol. 56. 2015. pp. 121-5. (Detta dokument föreslår evidensbaserade metoder för att fastställa graden av undernäring, förespråkar standardisering av terminologi och konsekvent användning av termer som hänvisar till idealisk, förväntad eller medial kroppsvikt och stöder mer aggressiva tillvägagångssätt för återmatning och användning av familjebaserad terapi som första linjens psykologiska behandling för ungdomar med anorexia nervosa.)

Lock, J, Le Grange, D, Agras, WS. ”Randomiserad klinisk prövning som jämför familjebaserad behandling med ungdomsfokuserad individuell terapi för ungdomar med anorexia nervosa”. Arch Gen Psychiatry. vol. 67. 2010. pp. 1025-32. (Familjebaserad terapi har visat sig vara effektiv i åldersgruppen ungdomar.)

Misra, M, Golden, NH, Katzman, DK.. ”State of the art systematic review of bone disease in anorexia nervosa”. Int J Eat Disord. vol. 49. 2016. pp. 276-292. (Den säkraste och mest effektiva strategin för att förbättra benhälsan hos AN är normalisering av vikten med återställande av menstruationsfunktionen.)

Pågående kontroverser om etiologi, diagnos, behandling

Det råder oenighet om huruvida fluoxetin förhindrar återfall hos ungdomar med anorexia nervosa.

En studie rapporterade att fluoxetin förhindrade återfall hos äldre ungdomar med anorexia nervosa som uppnått 85 % av sin förväntade kroppsvikt (Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE, et al. Double-blind placebo-controlled administration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type anorexia nervosa. Biol Psychiatry 2001;49:644-52).

En nyare studie misslyckades med att påvisa någon fördel av fluoxetin hos viktåterställda patienter med anorexia nervosa (Walsh BT, Kaplan AS, Attia E, et al. Fluoxetine after weight restoration in anorexia nervosa: a randomized controlled trial. JAMA 2006;295:2605-12).