Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
Solid pseudopapillär tumör i bukspottkörteln är extremt sällsynta epiteliala tumörer med begränsad potential för malignitet. De utgör mindre än 1-2 % av alla exokrina pankreastumörer.1 Dessa neoplasmer beskrevs för första gången 19592 och har sedan dess fått olika namn: papillär tumör i bukspottkörteln, Frantz-tumör, solid cystisk papillär epitelneoplasm eller papillär cystisk neoplasm, och sedan 1996 har de kallats solid pseudopapillär tumör i bukspottkörteln.3 De drabbar oftast unga kvinnor av asiatisk eller afrikansk härkomst i åldrarna 20-40 år, även om det har förekommit enstaka fall hos barn och män.
Vi presenterar fallet med en 17-årig kvinnlig patient som klagade över epigastrisk buksmärta och en känsla av tidig mättnadskänsla som hade utvecklats under flera månader, utan andra symptom. Gastroskopi visade tecken på extrinsisk gastrisk kompression på magsäckskroppen. Abdominal datortomografi och MRT (fig. 1) påvisade en 5 cm stor fast retroperitoneal massa som var beroende av bukspottkörtelns kropp. Endoskopiskt ultraljud visade att det var en solid hypervaskulär lesion i bukspottkörtelns kropp/svans. FNA indikerade diagnosen solid pseudopapillär neoplasm i bukspottkörteln. Laboratorieresultaten, som inkluderade tumörmarkörnivåer, låg inom normala intervall.
MRI: 5 cm stor, väldefinierad, inkapslad tumör med solid-cystisk komponent.
Med tanke på den misstänkta diagnosen utfördes laparoskopisk distal pankreatektomi med bevarande av mjälte och mjältekärl (laparoskopisk Mallet-Guy-teknik),4 utan incident. Den postoperativa återhämtningen var händelselös och patienten skrevs ut den sjätte dagen efter operationen.
Den slutgiltiga patologianalysen bekräftade diagnosen pseudopapillär neoplasm i bukspottkörteln, utan någon vaskulär eller perineural invasion (fig. 2). Den immunohistokemiska undersökningen var starkt positiv för CD56, CD10 och betakatenin. Progesteron och synaptofysin visade fokal positivitet och cytokeratin AE1-AE3 och kromogranin var negativa.
Histologiskt utseende på det kirurgiska provet: pseudopapillärt mönster med små kärnor och utan atypier (vissa med längsgående sprickor), med förekomst av hyalinkulor (hematoxylin-eosin ×10).
Pseudopapillära tumörer i bukspottkörteln är mycket ovanliga pankreatiska neoplasmer av okänd etiologi som huvudsakligen drabbar unga kvinnor under andra och tredje decenniet av livet. Det har föreslagits att deras ursprung kan vara epitelial duktalt, neuroendokrint, från pluripotenta stamceller och till och med extrapankreatiskt genitalt.5 Prognosen är gynnsam även vid förekomst av fjärrmetastaser, och överlevnadsfrekvenser på mer än 10 år har beskrivits även vid förekomst av lever- eller peritonealmetastaser.6 De kliniska manifestationerna är ospecifika och relaterade till tumörstorleken, även om de vanligen innefattar buksmärta, känsla av mättnad eller förekomst av en bukmassa.7
Laboratorieanalyser är vanligtvis normala och den vanligaste lokaliseringen är bukspottkörtelns svans, följt av kroppen.8 Diagnosen baseras vanligtvis på bildundersökningar (ultraljud, datortomografi och MRT), som visar en väl avgränsad massa som är inkapslad och heterogen (solid-cystisk) med enstaka förkalkningar och nekrotiska områden.9 Differentialdiagnosen måste göras med cystadenom, cystadenokarcinom, mucinösa cystiska neoplasmer, pankreatoblastom, teratom och pankreatiska neuroendokrina tumörer som de vanligaste hypervaskulära lesionerna. Diagnosen bör misstänkas vid hypervaskulära solida cystiska pankreaslesioner hos unga kvinnor och i tveksamma fall kan FNA med endoskopiskt ultraljud bekräfta den preoperativa diagnosen.10,11 För differentialdiagnos med neuroendokrina tumörer, av vilka de flesta uppvisar somatostatinreceptorer, skulle OctreoScan® kunna användas eftersom solida pseudopapillära neoplasmer saknar denna typ av receptorer.
Den definitiva diagnosen fastställs genom biopsi, och den rekommenderade behandlingen är kirurgisk resektion. 85 % av fallen är begränsade till bukspottkörteln vid diagnostillfället och resten har metastaserat vid diagnostillfället.
De vanligaste platserna för metastaserna är levern, regionala lymfkörtlar, mesenteriet, omentum och peritoneum.
Den bästa behandlingen är kirurgi; lymfadenektomi rekommenderas dock inte när presentationen är fokuserad. När det finns metastaser eller lokal invasion är kirurgi fortfarande den bästa behandlingen. I den patologiska analysen finns det en karakteristisk förekomst av solida områden som alternerar med pseudopapillära områden, även om det nyligen har rapporterats om ökat nukleärt och cytoplasmatiskt uttryck av E-cadherin och betakatenin som specifika markörer.12
Incidensen av maligna solida pseudopapillära neoplasmer eller solida pseudopapillära karcinom är 15 %. Vissa histologiska egenskaper har förknippats med ett aggressivt beteende, t.ex. hög mitosfrekvens, nukleär atypi, omfattande nekros, sarkomatoida områden och uttryck av Ki-67.13 Dessutom har Ki-67 föreslagits som en indikator på malign potential, så att en låg frekvens (under 5 %) indikerar långsam tumörtillväxt och bättre prognos.14,15 Den roll som adjuvant strålbehandling eller kemoterapi spelar är inte klar, även om de i allmänhet reserveras för icke-resektibla fall.
När det gäller att även om kirurgisk resektion i allmänhet är botande, rekommenderas uppföljning för att diagnostisera lokala återfall och fjärrmetastaser. Den totala 5-årsöverlevnaden är 95 %.7,16,17