Stängning av en Blalock-Taussig-shunt med en Amplatzer-enhet efter Fontan-operationen | Revista Española de Cardiología
Till redaktören:
Hjärtkateterisering är ett effektivt ingrepp för att behandla olika medfödda hjärtsjukdomar och omedelbara och fördröjda postoperativa följder. Amplatzer-enheten har använts sedan 1998 för perkutan stängning av patenterad ductus arteriosus.1 Vi presenterar fallet med en pojke med en Blalock-Taussig-shunt som inte kunde ligeras under Fontan-operationen. Patienten uppvisade allvarlig postoperativ hjärtsvikt som förbättrades efter perkutan stängning av shunten med en Amplatzer ductusanordning.
Pojken, som nu är 7 år gammal, diagnostiserades med L-transposition av de stora kärlen med lungatresi, interventrikulär septumdefekt och hypoplasi av höger kammare som nyfödd. Under neonatalperioden utfördes en vänstermodifierad Blalock-Taussig-shunt, som följdes av en dubbelriktad Glenn-intervention när han var 2 år gammal. Hjärtkateterisering som utfördes innan Fontan-ingreppet slutfördes visade att lungartärernas kaliber var god. Medelblodtrycket var 14 mm Hg och det fanns en patenterad Blalock-Taussig-shunt. En extrakardiell conduit placerades mellan den nedre vena cava inferior och den högra lungartären. Blalock-Taussig-shunten lämnades öppen på grund av svårigheten att komma åt den. Omedelbart efter operationen uppvisade barnet en allvarlig systemisk venös trängsel som inte gick att behandla, så vi beslutade att utföra en perkutan stängning av shunten. Tre veckor efter operationen visade hjärtkateteriseringen ett medelblodtryck i lungartären på 29 mm Hg med systemiskt-pulmonalt flöde genom shunten (Qp/Qs=1,3/1), vars diameter var 3,6 mm (figur 1A). Vi försökte stänga shunten via en femoralarterieansats, men framryckning var nästan omöjlig på grund av den snäva vinkeln mellan shunten och den nedåtgående aorta. Därför bestämde vi oss för att gå in i vänster axillarartär för att placera en 4×6 mm Amplatzer kanalanordning (AGA Medical Corporation®) (Figur 1B). Efter placeringen av anordningen visade ett angiogram att shunten var helt stängd (figur 1C) och att anordningen inte hade trängt ut i den vänstra lungartären. Det genomsnittliga lungtrycket efter stängning minskade till 16 mmHg och patienten skrevs ut veckan därpå.
Figur 1. Angiografier av Blalock-Taussig-shunten före (A) och efter (C) implantation av Amplatzer-enheten. Shunten var tillgänglig via vänster axillarartär (B).
En patenterad systemisk-pulmonell shunt hos patienter som genomgått en Fontanoperation har en klart negativ hemodynamisk effekt. Med tanke på att kirurgisk ligering kan vara tekniskt svår, kan sådana shuntar stängas genom perkutan kateterisering. Olika anordningar har använts, t.ex. spiraler, löstagbara ballonger, Rashkind ductal occluders2 och Gianturco-Grifka vascular occlusion devices.3 1989 rapporterade Perry et al4 att 8 % av de spiraler som användes för att stänga shuntar emboliserade andra kärl. För Blalock-Taussig-shuntar är andelen oönskad embolisering så hög som 21 %. Burrows et al2 fann att försök till stängning av en Blalock-Taussig-shunt med en spole ledde till embolisering av lungcirkulationen hos 29 % av patienterna. Andra tekniker har använts för att förhindra embolisering av lungcirkulationen, t.ex. användning av styrtrådar5 eller placering av en stent i lungartären.6
För vår patient bestämde vi oss för att använda Amplatzer ductal device på grund av den höga risken för embolisering vid användning av spolar och patientens instabila tillstånd. Innan vi utförde ocklusionen uppskattade vi längden på anordningen efter implantationen. Vi kunde därmed försäkra oss om att den skulle vara kortare än shunten för att undvika protrusion i lungartären eller den vänstra subklaviära artären, och vi bekräftade faktiskt att det inte fanns någon protrusion. Vikten av tillgång via vänster axillarartär för att utföra ingreppet bör betonas. Tekniken skulle ha varit nästan omöjlig genom via lårbensvenen och barnets kliniska situation skulle ha krävt ytterligare högriskkirurgi.