Vänster arm och ben skakar hos en patient med behandlad syfilis

Vänster arm och ben skakar hos en patient med behandlad syfilis

Daniel Brotman, MD, tog sin läkarexamen från University of Virginia School of Medicine 1997 och avslutade sin AT-tjänstgöring i internmedicin vid Johns Hopkins Hospital 2000. Han tillbringade fem år som sjukhusläkare vid Cleveland Clinic Foundation, där han ledde Hospital Medicine Fellowship Program och var aktivt involverad i forskning inom perioperativ medicin samt kardiovaskulära komplikationer vid sjukhusvistelse. Dr Brotman återvände till Johns Hopkins 2005 för att leda sjukhusläkarprogrammet och har förblivit kliniskt aktiv inom sjukhusmedicin och konsultativ medicin för slutenvård. Han har för närvarande extern forskningsfinansiering för att studera sjukhusvårdade patienter med hjärtsvikt och fortsätter sin forskning inom perioperativ medicin och kärlsjukdomar. Brotman är en eftertraktad expertgranskare för över 20 stora medicinska tidskrifter, biträdande redaktör för Journal of Hospital Medicine, biträdande redaktör för Cleveland Clinic Journal of Medicine och redaktionell konsult för The Lancet. Han är också medlem av Annual Meeting Committee och Academic Task Force för Society of Hospital Medicine.

Historia

En 65-årig man presenterade sig på akutmottagningen i april 1999 för utvärdering av möjliga krampanfall. 1) Han hade en historik av behandlad hypertoni och behandlad syfilis och han genomgick en öppenvårdsutredning för ett aneurysm i aortakroppen. Hans huvudsakliga klagomål var okontrollerbara skakningar i vänster arm och ben. Den första skakningsepisoden hade inträffat ett år tidigare. Vid den tidpunkten gick han när han plötsligt fick okontrollerbara skakningar i vänster arm och ben. Denna episod varade i några sekunder och upphörde spontant när patienten satte sig ner. Från och med då inträffade episoderna med jämna mellanrum, ungefär en eller två gånger i veckan. Skakningarna inträffade endast när patienten var upprätt och upphörde alltid när han satt eller låg ner.

Han sökte inte läkarvård för dessa symtom eftersom han inte uppfattade dem som ett allvarligt medicinskt problem. Under månaden före intagningen hade dock episoderna ökat dramatiskt i frekvens – de inträffade många gånger om dagen och hade orsakat flera fallolyckor. Vid tidpunkten för presentationen kunde patienten inte gå och klagade över att varje gång han stod upp fick han skakande rörelser. Skakningarna avtog inom några sekunder när han satte sig ner, så att varje episod inte varade längre än 10 sekunder. Episoderna var alltid av samma karaktär: endast vänster arm och ben påverkades, han var alltid alert trots sin oförmåga att kontrollera skakningarna, och han noterade ingen svaghet eller parestesier efter episoderna. Han förnekade att han haft anfall, slaganfall eller synkope. Han förnekade också huvudvärk, feber, bröstsmärtor, arthralgi och hudutslag.

Undersökning och undersökningar

Patienten verkade frisk och bekväm. Blodtrycken i övre extremiteterna var 162/54 mmHg på vänster sida och 73/56 mmHg på höger sida. Han var afebril. Carotis- och radialpulsen graderades som 3+ till vänster och 1+ till höger. Hjärtljudet var normalt; det fanns ett ejektionsbrus som utstrålade till vänster halspulsåder men inte till höger. Lungorna var klara, halsvenerna var platta och det fanns inget ödem. Det fanns inga svullna leder eller hudutslag. Den neurologiska undersökningen var normal när patienten satt eller låg ner. Vid varje försök att resa sig upp utvecklade han dock en storamplitud av 3-4 Hz i vänster arm och ben som skakade. Han kunde inte frivilligt kontrollera skakningen, men förblev ändå alert och konversativ under varje episod. Han kunde inte stå upprätt tillräckligt länge för ortostatiska mätningar av blodtryck och puls.

Hjärnans magnetresonansavbildning (MRT) och magnetresonansangiografi var normala med undantag för milda ischemiska förändringar i små kärl. Ett angiogram av aorta (fig. 25.1) visade ett proximalt 5 cm stort aneurysm i aorta som involverade ursprunget till arteria innominata och hindrade dess antegrada flöde. Det fanns dock flöde i den högra arteria subclavia via retrograd passage från den högra arteria carotis. Cirkulationen i den vänstra gemensamma carotisartären och den vänstra subclavianartären var normal. Den högra vertebrala artären visualiserades inte.

Somliga timmar efter aortaangiografin utvecklade patienten svaghet och domningar i vänster arm och ben som inte längre var posturala utan konstanta. En upprepad diffusionsviktad MRT-undersökning av hjärnan visade en ny liten infarkt som involverade höger ventrolaterala thalamus och den bakre inre kapseln (Fig. 25.2).

Diagnos

Orthostatiska lemmar som skakar transitoriska ischemiska attacker (TIA).

Behandling och resultat

Eftersom omedelbar hjärtkirurgi skulle riskera hemorragisk transformation av den här patientens akuta ischemiska cerebrovaskulära olycka (CVA), observerades han i en månad innan han genomgick en framgångsrik transplantatersättning av aortabågen och de stora kärlen. Undersökningen av det patologiska provet avslöjade aterosklerotiska förändringar och mild lymfocytinfiltration av aortaväggen, vilket stämmer överens med (men inte är specifikt för) behandlad syfilitisk aortit. Lyckligtvis försvann hans neurologiska brister nästan helt med hjälp av rehabilitering. Patienten sågs senast i april 2000 och var vid den tidpunkten ambulerande och utan svaghet eller skakningar i lemmarna.

Kommentar

Patientens CVA ledde till symtom i samma kroppsfördelning som hade varit inblandad i hans tidigare skakningar i lemmarna, vilket tyder på att skakningarna troligen representerade återkommande TIA:er.(1) Andra författare har beskrivit TIA med skakande lemmar som orsakats av inre karotisstenos, ibland posturala och ibland föregående ischemiska CVA:er. (2-4) Det här fallet visar att sådana symtom också kan bero på mer proximala ocklusioner.

Och även om patogenesen för TIA med skakande lemmar inte är väl känd, studerade Baumgartner och Baumgartner den cerebrala vasomotoriska reaktiviteten hos en serie patienter med den här sjukdomen.2 De fann att vasodilatation inducerad av koldioxid saknades i de cerebrala kärlen i den drabbade hemisfären, vilket innebär att motståndskärlen redan var maximalt dilaterade. Detta tyder på att förekomsten av kritisk ischemi med begränsad kollateralisering kan predisponera för lemmarskaksepisoder hos drabbade patienter. Dessa och andra författare har inte funnit några bevis för anfallsaktivitet på EEG hos patienter som drabbats av limb-shaking TIA:s.(2,3,5,6)

Andra förklaringar till den här patientens symtom skulle kunna innefatta fokala anfall,7 ortostatisk tremor eller ren neurosyfilis. Även om inget EEG utfördes under en episod med skakande av lemmar var fokala motoriska anfall osannolika på grund av det förutsägbara insättandet och avslutandet av skakande av lemmar vid stående och sittande. Ortostatisk tremor är osannolik eftersom den vanligtvis involverar båda benen och har en högre frekvens (13-18 Hz). 8 Neurosyfilis kan ha utlöst inflammatoriska förändringar i hjärnans artärer, men är osannolik att ha orsakat CVA eftersom den inträffade kort efter angiografin.

Vad lärde vi oss av detta fall?

Detta fall illustrerar tre viktiga kliniska punkter:

• TIA:s kan efterlikna anfall genom att de presenteras med skakningar i extremiteterna;
• TIA:s med skakningar i extremiteterna kan, liksom andra TIA:s, signalera en hotande CVA och bör utvärderas grundligt; och
• posturalt skakande av lemmar tyder på allvarlig försämring av den främre hjärncirkulationen och bör föranleda utvärdering av halspulsådern samt den proximala aorta om patienten har en historia av syfilis eller andra riskfaktorer för ett aortaaneurysm.

Hur förändrade detta fall vår inställning till vård och behandling av våra epilepsipatienter?

Vi tänker nu på möjligheten av TIA med skakande lemmar hos patienter som tros ha fokala motoriska anfall när rörelserna är relaterade till hållningen.

1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syfilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotorisk reaktivitet är uttömd vid övergående ischemiska attacker med skakning av lemmar. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561-4.
3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Skakning av lemmar: en karotis-TIA. Stroke 1985;16:444-8.
4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607-11.
5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotis hypoperfusion. Neurology 1999;53:650-1.
6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusionsinsufficiens vid transienta ischemiska attacker med skakande lemmar. Stroke 1990;21:341-7.
7. Kaplan PW. Fokala anfall som liknar transitoriska ischemiska attacker på grund av subklinisk ischemi. Cerebrovasc Dis 1993;3:241-3.
8. McManis PG, Sharbrough FW. Ortostatisk tremor: kliniska och elektrofysiologiska egenskaper. Muscle Nerve 1993;16:1254-60.