Vad är ANCA-vaskulit? – ANCA-vaskulit Nyheter
Anti-neutrofil cytoplasmatisk autoantikropp (ANCA) vaskulit är en autoimmun sjukdom som får blodkärlen att svullna upp. Flera typer av ANCA-vaskulit finns på grund av många orsaker, så patienter som diagnostiseras med ANCA-vaskulit kan uppvisa varierande symtom. Sjukdomen drabbar cirka 1 av 50 000 personer och är vanligare hos vita män och kvinnor i medelåldern.
Vad är en autoimmun sjukdom?
I friska människor identifierar immunförsvaret främmande kroppar och producerar antikroppar som angriper dem innan de kan skada kroppen. Autoimmuna sjukdomar uppstår när immunförsvaret producerar onormala antikroppar, så kallade autoantikroppar, som riktar sig mot friska celler och vävnad i kroppen. Vid ANCA-vaskulit angriper ANCAs en typ av vita blodkroppar som kallas neutrofiler. När de attackeras bryter neutrofilerna igenom det blodkärl som innehåller dem, vilket orsakar kärlskador och svullnad.
Typer av ANCA-vaskulit
Typerna av ANCA-vaskulit grupperas efter de organ vars kärlsystem skadas. Läkare som diagnostiserar patienter med denna sjukdom måste också identifiera den specifika typen av ANCA-vaskulit för att kunna behandla patienten effektivt.
Renal begränsad vaskulit
I denna typ av ANCA-vaskulit svullnar kapillärerna i glomeruli, som är filtreringsenheterna i njurarna. Detta försvårar njurfunktionen och kan eventuellt leda till njursvikt. Denna typ av ANCA-vaskulit kallas också ANCA glomerulonefrit och kännetecknas av blod och protein i urinen.
Mikroskopisk polyangiit (MPA)
I MPA-patienter påverkar kärlsvullnad flera vävnader och organ, inklusive njurar, hud, nerver, lungor och leder. Patienterna upplever vanligtvis en rad olika symtom såsom njurinflammation, hudskador och nervskador beroende på vilka områden som drabbas. Viktförlust och feber förekommer också ofta.
Granulomatos med polyangiit (GPA)
Som vid MPA kan patienter med GPA uppleva svullnad i olika vävnader, vanligtvis i lungor, njurar, bihålor, näsa, ögon och öron. Svullnaden orsakas dock specifikt av granulom som bildas i kärlsystemet. Granulom är massor av immunceller som bildas på platsen för infektioner. Denna typ av ANCA-vaskulit var tidigare känd som Wegeners granulomatos.
Eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA)
EGPA är vanligtvis begränsad till lungorna och luftvägarna. Den orsakas av granulom som främst består av en enda typ av vita blodkroppar som kallas eosinofiler. Patienter kan uppleva astmaliknande symtom i många år innan andra symtom på vaskulit uppträder. Denna typ av ANCA-vaskulit är också känd som Churg-Strauss syndrom.
Hur diagnostiseras och behandlas ANCA-vaskulit?
Läkare använder en rad tester för att identifiera vaskulit och klassificera en patients specifika typ av ANCA-vaskulit. Blod-, urin- och vävnadsprover samlas in för att testa ANCA-koncentrationer i olika delar av kroppen. Avbildning kan också rekommenderas för att specifikt titta på lungorna eller huvud- och halsregionerna.
Behandlingsmetoderna varierar men kan omfatta kortikosteroider, immunosuppressiva läkemedel eller antibiotika. Dessa behandlingar minskar, och i vissa fall botar, den vaskulära svullnad som utlöser obekväma symtom för patienterna.
Notera: ANCA Vasculitis News är enbart en nyhets- och informationswebbplats om sjukdomen. Den ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd hos din läkare eller annan kvalificerad hälsovårdare om du har frågor om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller vänta med att söka den på grund av något du har läst på den här webbplatsen.