Benigní novotvary vulvy | GLOWM

Benigní novotvary vulvy | GLOWM

Condyloma Acuminatum

Infekce vulvy lidským papilomavirem (HPV) jsou častým klinickým jevem. HPV infekce se klasifikují jako klinické nebo subklinické v závislosti na infekčnosti viru a reakci postiženého epitelu. Typickým projevem je měkká, růžovobílá, papilární epiteliální léze. Tyto léze se mohou vyskytovat jednotlivě nebo ve shlucích, které mohou splývat (obr. 1). Obvyklými vulvárními lokalitami jsou prepucium, vestibulum a perineální tělo. Často se vyskytují také perianální a anální lokusy.

Přestože existuje více než 60 podtypů HPV, vulvu jich postihuje relativně málo.1 Podtypy HPV, které se na vulvě vyskytují nejčastěji, jsou HPV 6 a HPV 11. Vulvární kondylomata jsou nejčastěji postižená. Virus HPV 2, který je spojován s běžnými epiteliálními bradavicemi, se rovněž vyskytuje ve skvamózním epitelu vulvy.2 Podtypy HPV, které jsou spojovány s vyšším výskytem maligní transformace na děložním čípku, konkrétně HPV 16, 18, 31 a 35, mohou být přítomny i v lézích vulvy.1 Incidence diagnostiky vulvárních, vaginálních a cervikálních HPV lézí se v posledních třech desetiletích výrazně zvýšila.3 Tento nárůst lze částečně přičíst pokroku v diagnostických technikách, jako je polymerázová řetězová reakce a techniky hybridizace DNA. Ačkoli je obtížné odhadnout incidenci nebo prevalenci infekce, odhadované procento pacientů s klinickou a subklinickou HPV infekcí v některých vysokoškolských populacích přesahuje 40 %.1 Spolehlivá metoda identifikace subklinické nebo spící infekce neexistuje. I když se berou v úvahu pouze klinicky vyjádřené HPV, jedná se v současnosti o jednu z nejčastějších sexuálně přenosných chorob. Některé HPV infekce mohou progredovat do vulvární intraepiteliální neoplazie (VIN) a ještě menší část může dále progredovat do upřímně invazivního spinocelulárního karcinomu vulvy, ale většina lézí se omezuje na HPV expresi cutaneus známou jako venerická bradavice nebo kondylomata. Imunosuprimované stavy a těhotenství jsou spojeny se zvětšením a progresí kondylomatózních lézí (obr. 2).3

Histologicky se kondylomata jeví jako epiteliální papilomy s akantózou a parakeratózou (obr. 3). Některé epiteliální buňky vykazují atypická jádra a perinukleární haló, které jsou považovány za projev HPV infekce.2 Tyto buňky se nazývají koilocyty. Podkladové stroma obvykle vykazuje mírnou zánětlivou reakci. Biopsie kondylomatózních lézí, které jsou rezistentní na léčbu nebo které mají abnormální vzhled, by měly být provedeny za účelem histologického potvrzení diagnózy. Poté lze rozlišit mezi kondylomaty a vulvární papilomatózou nebo jinými vulvárními lézemi.

Léčba spočívá v destrukci kožních projevů HPV infekce. Eradikace viru z epitelu není klinicky možná. Kontroly epiteliálních projevů viru lze dosáhnout pomocí lokálních přípravků, jako je kyselina trichloroctová, kyselina bichloroctová, podofylin nebo jeho deriváty nebo lokální 5-fluorouracil (5-FU). Dalšími metodami léčby jsou kryoterapie, laserová vaporizace a elektroexcize nebo desikace. Intralezionální nebo systémové podávání interferonu je další terapeutickou možností, která je obvykle vyhrazena pro resekabilní léze. Recidivující virové kožní projevy se obvykle řeší alternativní léčbou nebo kombinací léčby.

Verukózní karcinom vulvy se objevuje jako velký kondylom nebo léze suspektní z invazivního karcinomu. Léze, kterou poprvé popsali Buschke a Lowenstein jako obří kondylomata,2 je spojena s virovým podtypem HPV 6.1 Verukózní karcinom může postihovat velké plochy vulvy a má spíše tlačící než infiltrativní ohraničení. Charakteristická je jeho lokalizace na vulvě. Léčby se nejlépe dosáhne širokou excizí a pečlivým pooperačním hodnocením.

Vulvární intraepiteliální neoplazie

Vulvární intraepiteliální neoplazie je hyperplastická dlaždicová léze s atypiemi, která je omezena na epitel. VIN se histologicky dělí do tří kategorií: VIN I (mírná dysplazie), VIN II (středně těžká dysplazie) a VIN III (těžká dysplazie a karcinom in situ). Léze VIN jsou dostatečně atypické, aby mohly být považovány za premaligní. Incidence progrese do maligního invazivního procesu je relativně nízká (10-15 %) a časový rámec progrese může trvat několik let.4

Bowenova choroba, VIN III a karcinom in situ jsou klinicky synonyma. Tyto léze se projevují jako hyperkeratotické, vyvýšené a často pigmentované epiteliální ztluštěniny (obr. 4). Obvykle se vyskytují u žen, které jsou v šesté dekádě nebo starší; mladší věk však diagnózu nevylučuje. Bioptické nálezy vykazují atypie epitelu v celé tloušťce a mitotickou aktivitu (obr. 5). Postižené oblasti mohou být asymptomatické nebo exkoriované při škrábání. Jakákoli ztluštělá, vyvýšená nebo hyperkeratotická léze pozorovaná při gynekologickém vyšetření by měla být zvážena pro biopsii bez ohledu na související příznaky. Vulvární léze mohou být multifokální, proto se doporučuje provést více biopsií. Pro řešení multifokální povahy těchto lézí se doporučuje zvýraznění lézí barvivy, jako je toluidinová modř. Toluidinová modř by měla obarvit oblasti koncentrace jader, které jsou spojeny s VIN III; většina lézí je však hyperkeratotická a keratinový povrch brání průniku barviva k epiteliálním jádrům. Účinnějším přístupem je aplikace zředěného roztoku kyseliny octové na vulvu. Oblasti s expresí VIN a HPV se po několikaminutovém namáčení zbarví acetobíle.4 Vulvu lze poté vyšetřit lupou nebo kolposkopem. Tímto způsobem lze snáze identifikovat jemné epiteliální změny.

Bowenova choroba nebo VIN III by měly být léčeny chirurgickou, laserovou nebo elektrickou excizí.4 Je vhodnější odstranit lézi technikou, která poskytne tkáň pro další histologické vyšetření. Použití 5-FU nebo systémového interferonu mělo okrajovou shodu a úspěch.3,5 Chirurgická excize s posouzením okrajů zůstává preferovanou možností léčby. Doporučuje se pečlivé sledování za účelem posouzení recidivy.

Bowenoidní papilóza má klinický a patologický obraz, který je podobný obrazu VIN III. Vyskytuje se u pacientů ve druhém, třetím a čtvrtém desetiletí života. Projevuje se jako mnohočetné papilomatózní léze, které mohou postihovat více než jednu oblast vulvy.3,4 Tyto léze jsou spojeny s HPV infekcí. Bioptické nálezy vykazují atypie epitelu s koilocytotickými změnami HPV. K progresi do invazivní malignity dochází ve vzácných případech, například u imunosuprimovaných nebo imunokompromitovaných pacientů. Léčba je konzervativní, pokud nejsou přítomny premaligní změny. Premaligní změny se léčí podobně jako VIN.

Karcinom z bazálních buněk

Karcinomy z bazálních buněk jsou obvykle asymptomatické, dokud nejsou dostatečně velké, aby si jich pacient všiml, nebo dokud se neobjeví ulcerace a krvácení. Nádor je pevný s vyvalenými okraji a nejčastěji se vyskytuje na velkých stydkých pyskách žen po menopauze. Metastázy jsou vzácné. Léčba spočívá v široké excizi nádoru s přiměřenými okraji. Vyšetření na metastázy by mělo být zváženo, pokud excidovaný vzorek vykazuje invazi do podkožního tuku, tloušťku nádoru větší než 1 cm nebo postižení močové trubice nebo pochvy. Bazocelulární karcinomy představují 2 až 4 % benigních nádorů vulvy.6

Histologicky se tyto nádory vyznačují periferním palisádováním bazálních buněk na okrajích epitelu. Zbytek nádoru má těsně uspořádané, uniformní buňky s bazofilními jádry a řídkou cytoplazmou. Mitotické figury jsou časté. Tyto nádory jsou lokálně invazivní, proto je nutné důkladné vyšetření celé léze. Zejména okraje by měly být hodnoceny a hlášeny jako adekvátní. Okraje menší než 4 mm představují vyšší riziko recidivy.

Acrochordon

Fibroepiteliální polypy jsou v epitelu vulvy časté. Označují se jako kožní značky. Tato léze nemá maligní potenciál. Jedná se o měkké, masově zbarvené, polypoidní struktury. Kožní přívěsky a ochlupení nejsou pro akrochordon charakteristické. Terapií je lokální excize symptomatických lézí.

Histologicky je akrochordon popisován jako fibrovaskulární stopka se zralým hyperkeratotickým dlaždicovým epitelem. Epidermální přídavky jsou vzácné a cévní kresba může být rozšířená.

Hidradenom

Hidradenomy jsou nádory apokrinních potních žláz. Některé mohou mít původ v ekrinních potních žlázách. Obvykle mají průměr menší než 1 cm a vyskytují se na mediální straně velkých stydkých pysků (obr. 6). Léze jsou pevné a volně pohyblivé. Pokud se léze spojí s povrchem epitelu, může dojít k ulceraci a bolesti. Léčba spočívá v chirurgické excizi.

Histologicky má hidradenom cystické prostory, které jsou vystlány sloupcovitými buňkami. Léze se dále vyznačuje mnoha komplexními záhyby, papilárními strukturami a výraznou žlázovou proliferací (obr. 7). Tato léze může být zaměněna za adenokarcinom. Mezi charakteristické znaky hidradenomu patří absence pleomorfismu, stohování buněk a jaderná konformita

Syringom

Syringomy jsou malé benigní hamartomy ekrinních potních žláz. Obvykle jsou přítomny vícečetné léze a mohou se vyskytovat na více než jednom místě na těle. Léze jsou asymptomatické a není nutná žádná léčba, pokud se neobjeví bolest nebo pruritus.7

Mikroskopicky se jedná o nádory z rozšířených kanálků potních žláz a cysty vystlané benigními kuboidními buňkami (obr. 8). Pokud cysty neprasknou, je přítomna minimální zánětlivá reakce.

Pigmentované nádory vulvy

Pigmentované léze vulvy se vyskytují u 10-12 % všech žen. U dvou procent se vyskytují pigmentové změny s premaligními znaky. Benigní pigmentové léze se klasifikují jako lentigines, vulvární melanóza a névy.

Lentigines jsou malé (1 až 4 mm), dobře ohraničené makuly. Vyskytují se u 3 až 6 % žen. Lentigines jsou také součástí několika syndromů, které zahrnují atriální myxom a další srdeční strukturální a převodní defekty (LAMB syndrom, LEOPARD syndrom).8 Terapie není nutná.

Histologicky jsou lentigines podobné junkčním névům. V epidermis je hyperplazie a v bazální vrstvě kůže zvýšený melanin. V hyperplastické tkáni nejsou patrné jaderné atypie.

Vulvární melanóza je léze, která je větší než lentigo a má nepravidelný okraj. Histologicky je přítomen zvýšený počet melanocytů a dermálních melanofágů. Je přítomno ukládání melaninu v bazální a suprabazální vrstvě epidermis. Melanóza vulvy a lentigo jsou součástí spektra pigmentových změn vulvy. Je důležité je odlišit od melanomů provedením biopsie reprezentativní oblasti.

Vulvární névy se vyskytují u 2 % žen. Nevy se dělí na intradermální, junkční a složené. Intradermální névus vzniká v dermis (obr. 9) a junkční névus vzniká z bazální vrstvy epidermis (obr. 10). Složený névus má vlastnosti intradermálního i junkčního névu (obr. 11). Histologické hodnocení melanocytů z hlediska atypické architektury a cytologických změn odlišuje pigmentové névy od melanomu. Podrážděné nebo krvácející névy by měly být vyříznuty. Součástí léčebného schématu by měl být vysoký index podezření a liberální použití excize.

.