Molekulární a klinická onkologie
Úvod
Primární nádory vznikající v mezenteriu jsou považovány za vzácné nádory, nicméně se zdokonalením zobrazovacích systémů se malé primární nádory snáze identifikují.Tyto nádory jsou typicky mezenchymální: Paragangliom (1,2), lipom(3), Schwannom (4,5), leiomyosarkom (6), liposarkom(7), osteosarkom (8), gastrointestinální stromální tumory (GIST)(9), solitární fibrózní tumory (SFT)(10), hemangiom (11), lymfangiom (12), hladkosvalové tumory (10) a několik typů cystických tumorů(13). Většina pacientů s primárními nádory vznikajícími v mezenteriu má bolesti břicha a provádí se ultrasonografie a/nebo počítačová tomografie břicha (CT) a/nebo magnetická rezonance (MRI). Nejčastějšími příznaky těchto mezenchymálních nádorů jsou bolesti břicha,nevolnost, zvracení, nafouknutí břicha a ztráta chuti k jídlu v závislosti na jejich umístění a velikosti. V některých případech jsou pacienti bezpříznakoví a nádory jsou identifikovány při běžné lékařské prohlídce. Definitivní diagnózu lze potvrdit pomocípatologického vyšetření. Vzhledem k tomu, že tyto mezenchymální nádory ječasto obtížné charakterizovat jako benigní nebo maligní pomocí zobrazovacích metod, je důležité shromáždit důkazy o případech, aby bylo možné vypracovat pokyny pro chirurgický zákrok, zejména u malých nádorů.Tento případ popisuje primární mezenterický solidní nádor u mladého pacienta, který postrádal typické znaky nejen na zobrazovacích metodách, ale i při patologickém vyšetření.
Popis případu
Šestnáctiletý Japonec se dostavil na pohotovost v nemocnici Moriguchi Keijinkai (Osaka, Japonsko) s náhlým nástupem zvracení a silnou bolestí v pravém podbřišku. po dalším zvracení bolest zcela ustoupila, ale později se znovu objevila a byla lokalizována vlevo od pupku. CT vyšetření břicha odhalilo abnormální útvar o průměru 2 cm s kalcifikací na levé straně aorty a ve výšce dolního konce levé ledviny (obr. 1AaB). Kontrastně zesílené CT odhalilo, že nádor byl časně zesílený v centrální oblasti, ale ne v její okrajové zóně (obr. 1C). MRI identifikovala hypointenzitu podobnou svalové tkáni na T1 vážených snímcích (obr. 1D) a hyperintenzitu uvnitř léze ve srovnání s okrajovou zónou na T2 vážených snímcích(obr. 1E). 18F-fluorodeoxyglukózová pozitronová emisní tomografieneprokázala v lézi žádné abnormální vychytávání (údaje nejsou uvedeny). angiografický obraz identifikoval dvě tepny větvící se z horní mezenterické tepny, které vyživují tumor (obr. 1F). Nádorové markery a další laboratorní údaje nenaznačovaly žádnou specifickou diagnózu a endoskopické vyšetření neidentifikovalo žádné léze.
Z těchto nálezů bylo určeno, že nádorpochází z mezenteria. CT a CT vyšetření se zvýšeným kontrastemnavrhovaly paragangliom, Schwannom, leiomyom nebo leiomyosarkom. v tomto případě však nebyl nalezen žádný typ nádoru, který by splňoval kritéria snímků MRI. Protože existovalo riziko krvácení vzhledem k hypervaskularitě léze a protože nebylo možné vyloučit možnost malignity, byla po předoperačním podezření na diagnózu hemangiomu provedena laparoskopická excize nádoru.
V průběhu operace, protože nádor nebyl lokalizován pomocí endoskopie, byl proveden řez břicha za účelem dalšího vyšetření. Na anální straně Treitzova vazu byl identifikován hypervaskulární tumor o průměru 3 cm v tematickémentru jejuna(obr. 2A). Nádor neměl kapsulu, ale byl relativně ohraničený a dal se snadno odstranit spolu s okolní tukovou tkání. Některé lymfatické uzliny v okolí nádoru byly rovněž vypreparovány. Zmražená sonda z lymfatických uzlinneobsahovala žádné atypické buňky. Povrch řezu nádoru byl šedobílý a žlutý, obklopený tukovou tkání (obr. 2B).
Histologicky obsahovala tkáň obarvená hematoxylinem a eozinem několik složek. Jádrem této léze byla aproliferace vřetenovitých buněk s doutníkovitými nebo zužujícími se jádrya nápadně protáhlými jasně eozinofilními cytoplazmatickýmiprocesy (obr. 3A). Tyto buňkybyly rozmístěny v hojné myxoidní matrix, která obsahovalaroztroušené lymfocyty. Kalcifikace, která byla pozorována při CTzobrazení, nebyla v tkáňovém preparátu pozorována.
Immunohistochemické vyšetření ukázalo, že vřetenovité nádorové buňky byly pozitivní na hladkosvalový aktin (obr. 3B), zatímco negativní na protein S-100 a anaplastickou lymfokinázu (údaje nejsou uvedeny). V okolí nádoru byly pozorovány četné cévya některé nervové a lymfatické tkáně(obr. 3C a D). Nebyly zjištěny výrazné atypie a mitotické figury byly vzácné. Z těchtohistologických nálezů bylo určeno, že neoplastické buňkybyly s velkou pravděpodobností hladkosvalového původu. Amyxoidní matrix s několika cévami však není charakteristická proleiomyom nebo hemangiom. Po několika konzultacích spatology se zkušenostmi s lézemi měkkých tkání byl nádor označen jako „myxoidní hladkosvalový novotvar s nejistým biologickým potenciálem“.
Pacientka je v pořádku bez dalšíterapie a nevykazuje žádné známky recidivy po dobu >2 let. Od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněnímtéto kazuistiky a všech doprovodných snímků.
Diskuse
Byly popsány různé typy mezenchymálních nádorů mezenterického původu, včetně nejen benigních nádorů, jako je paragangliom (1,2), lipom (3) a Schwannom (4,5), ale také maligní léze, jako je leiomyosarkom (6), liposarkom (7) a osteosarkom (8). Kromě toho existují některé mezenchymální nádory s vysokým rizikem a špatnou prognózou, včetněGIST (9), solitárního fibrózního nádoru(10), hemangiomu (11), nádorů hladké svaloviny (10), desmoidních nádorů (14) a fibromatózy (15). Byly hlášeny neurofibromy v mezenteriu, stejně jako v případech von Recklinghausenovy choroby(16). V úvahu je třeba vzít také lymfomy a Castlemanovu nemoc (17). Kromě toho byly hlášeny další vzácné případy, včetně lymfangiomyomatózy (18), agresivního angiomyxomu (19) a nenádorových lézí, jako jehamartom (20), panikulitida (21), hematom (22) a aktinomykóza (23). Vzhledem k tomu, že věk pacientů se liší, je náročné stanovit diagnózu těchto lézí podle věku pacienta. Navíc vzhledem k tomu, že četné nádory je obtížné předoperačně diagnostikovat, je patologická diagnóza resekovaných nádorů důležitá pro stanovení způsobu dalšího sledování pacienta.
Předchozí případ, který se nejvíce podobal tomuto, se týkal primárního nádoru hladké svaloviny mezenteria, který byl považován za pravděpodobně maligní vzhledem k jeho velké velikosti 20 cm v průměru (10). Je zjištěno, že extrauterinní nádory hladké svaloviny mohou vykazovat maligní chování ve srovnání s děložními nádory, i když nevykazují agresivní histopatologické charakteristiky. Přestože v našem případě byl nádor malý, byl atypický; proto je nutné pečlivé sledování.
Zmírnění symptomů je jedním z cílů operace a v tomto případě došlo po operaci ke zmírnění bolestí břicha. Zapojení některých nervových vláken do proliferace buněk hladkého svalstva mohlo vést k toulavé bolesti, která byla hlavní stížností pacienta. Provedená operace dokázala zmírnit bolesti, které pacient pociťoval, a navíc zabránila recidivě a krvácení z nádoru.
Závěrem lze říci, že se zdokonalením detekčníchtechnik se zvyšuje četnost identifikace malých nádorů v místech hlouběji v těle, jako je mezenterium.Přestože maligní potenciál v tomto případě zůstává nejasný, doporučujeme nádory s nejistou zobrazovací diagnózou resekovat a pečlivě sledovat, zejména u mladýchpacientů, protože existuje mnoho typů nádorů, které jsou maligní nebo mají maligní potenciál. Je nutné shromažďovatpatologické charakteristiky případů s nejistou zobrazovacídiagnózou, dokud nebudou shromážděny dostatečné důkazy k určení, zda se jedná o benigní nebo maligní nádory. Tento případ může přispět k tomu, aby se uvažovalo o léčbě mezenterických nádorů jako o jednomtypu neklasifikovaného nádoru.
Poděkování
Autoři by rádi poděkovali profesoruChristopheru D.M. Fletcherovi z katedry patologie Harvard MedicalSchool (Boston, USA) a Dr. Eiichi Konishi, docentovi,katedra patologie, Kyoto Prefectural University of Medicine(Kyoto, Japonsko), za diagnostiku nádoru.
Slovníček
Zkratky
Zkratky:
|
CT |
počítačová tomografie |
|
MRI |
magnetická rezonance |
|
GIST |
gastrointestinální stromální tumory |
|
SFT |
solitární fibrózní tumory |
|
H-E |
hematoxylin-eozin |
|
Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S a Konno H:Mesenteric paraganglioma: Hlášení případu. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y a Durdag E: An unusual mesenteric tumor’paraganglioma‘: A case report. Iran Red Crescent Med J.16:e168372014. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Ozel SK, Apak S, Ozercan IH a Kazez A:Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Zprávy o případu. Surg Today. 34:470-472. 2004. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S and Ustun H: Casereport: Mesenterický schwannom. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T andKanematsu T: Benign mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP and Tej PR:Leiomyosarkom mezentria, vzácný mezentrický nádor. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R andKuppurao S: Primary multiple mesenteric liposarcoma of thetransverse mesocolon. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR and Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C and Hitos E: Primární mezenterický nádor s fenotypovými rysy gastrointestinálních stromálních nádorů. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI |
|
|
Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G and Rousso D: Primary mesentericsmooth muscle tumor: Jde o jednotku s nepředvídatelným biologickým chováním. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI |
|
|
Yang GZ, Li J a Jin H: Giant mesenterichemangioma of cavernous and venous mixed type: BMC Surg. 13:502013. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH a ChenKM: Mesenteric lymphangioma causing bowel obstruction: Zprávy o jednom případu. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI |
|
|
Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G a GaoP: MSCT manifestations with pathologic correlation of abdominalgastrointestinal tract and mesenteric tumor and tumor-like lesionsin children: Zkušenosti z jednoho centra. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M and Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI |
|
|
Park J: Mesenteric plexiform neurofibromain an 11-year-old boy with von Recklinghausen disease. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M and Atmatzidis K: A rare form ofisolated mesenteric Castleman’s disease presenting as an abdominalmass (isolated mesenteric Castleman’s disease). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI |
|
|
Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I a Weil D: Konzervativní léčba mezenterickélymfangiomyomatózy u 11leté dívky s dlouhou dobou sledování. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H a Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Zobrazit článek : Google Scholar |
|
|
Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y a Aoki T: Primaryomental-mesenteric myxoid hamartoma of the mesoappendixincidentally detected after abdominal trauma in a child: Zpráva o případu. Surg Today. 35:792-795. 2005. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Wen YK and Chen ML: Mesentericpanniculitis: Neobvyklá příčina dyspepsie u hemodialyzovaného pacienta. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Vaiphei K, Gupta V a Rajesh LS:Mesenteric hematoma imitting a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. Zobrazit článek : Google Scholar : PubMed/NCBI |
|
|
Chan YL, Cheng CS a Ng PW: Mesenterickáaktinomykóza. Zobrazení břicha. 18:286-287. 1993. Zobrazit článek : Google Scholar: PubMed/NCBI |
.