Oncologia molecular e clínica

Oncologia molecular e clínica

Introdução

Tumores primários que surgem no mesentério foram relatados como tumores raros; no entanto, pequenos tumores primários estão sendo identificados mais facilmente, uma vez que os sistemas de diagnóstico por imagem melhoraram: Paraganglioma (1,2), lipoma(3), Schwannoma (4,5), leiomiossarcoma (6), lipossarcoma(7), osteossarcoma (8), tumores do estroma gastrointestinal (GIST)(9), tumores fibrosos solitários (SFT)(10), hemangioma (11), linfangioma (12), tumores musculares lisos (10) e vários tipos de tumores císticos(13). A maioria dos pacientes com tumores primários surgindo no mesentério presentes com dor abdominal, são realizadas ultra-sonografia e/ou tomografia computadorizada (TC) abdominal e/ou ressonância magnética (RM). Os sintomas mais comuns destes tumores mesenquimais são dor abdominal, náuseas, vômitos, distensão abdominal e perda do apetite, dependendo da sua localização e tamanho. Em alguns casos, os pacientes são identificados em áreas sintomáticas e os tumores são identificados durante o exame médico de rotina. Um diagnóstico definitivo pode ser confirmado através de exame anatomopatológico. Como estes tumores mesenquimais são freqüentemente difíceis de serem caracterizados como benignos ou malignos, é importante acumular evidências de casos para desenvolver diretrizes cirúrgicas, particularmente para tumores pequenos. O presente caso relata um tumor sólido mesentérico primário em um paciente jovem, sem características típicas, não apenas na imagem, mas também no exame anatomopatológico.

Relatório de caso

Um homem japonês de 16 anos de idade, apresentado na sala de emergência do Hospital Moriguchi Keijinkai (Osaka, Japão) com início de vômitos e dor abdominal inferior-direita severa, após mais vômitos, a dor diminuiu completamente, mas posteriormente voltou a aparecer e foi localizado à esquerda do umbigo. Uma tomografia computadorizada do abdômen detectou uma massa anormal de 2 cm de diâmetro com calcificação no lado esquerdo da aorta e a altura da extremidade mais baixa do rim esquerdo (Fig. 1A e B). A TC com contraste revelou que o tumor foi aumentado precocemente na área central, mas não na sua zona marginal (Fig. 1C). A RM identificou um hipointensinal semelhante ao tecido muscular nas imagens ponderadas em T1 (Fig. 1D), e uma hiperintensidade dentro da lesão comparada com a zona marginal nas imagens ponderadas em T2 (Fig. 1E).18F-fluorodeoxiglicose pós emissão de pósitrons não revelou captação anormal na lesão (dados não mostrados).A imagem angiográfica identificou duas artérias ramificadas a partir da artéria mesentérica superior alimentando o tumor (Fig. 1F). Os marcadores tumorais e outros dados laboratoriais não sugeriram diagnóstico específico, e nenhuma lesão foi identificada por exames endoscópicos.

Destes achados foi determinado que o tumor teve origem no mesentério. A tomografia computadorizada e a tomografia computadorizada com contraste ressaltaram paraganglioma, Schwannoma, leiomioma ou leiomiossarcoma, porém não houve nenhum tipo de tumor que preenchesse os critérios das imagens de ressonância magnética para este caso. Como havia risco de hemorragia devido à hipervascularidade da lesão e como não foi possível descartar a possibilidade de malignidade, a excisão laparoscópica do tumor foi feita após um diagnóstico pré-operatório suspeito de hemangioma.

A cirurgia, como o tumor não foi localizado por endoscopia, foi feita uma incisão abdominal para investigar mais a fundo. Tumor hipervascular, de 3 cm de diâmetro, foi identificado em temas de jejuno no lado anal do ligamento de Treitz(Fig. 2A). O tumor não tinha cápsula, mas era relativamente circunscrito e era facilmente removido ao longo do tecido adiposo circundante. Alguns linfonodos ao redor do tumor também foram dissecados. A sonda congelada dos gânglios linfáticos não continha células atípicas. A superfície cortada do tumor era branca e amarela, rodeada por tecido adiposo (Fig. 2B).

Histologicamente, a hematoxilina e o tecido manchado de eosina continham vários componentes. O núcleo desta lesão era aproliferação de células fusiformes com núcleos em forma de charuto ou afilados e citoplasmatismos eosinofílicos de forma brilhante e alongada (Fig. 3A). Estas células foram distribuídas em uma matriz mixóide copiosa, que continha linfócitos dispersos. A calcificação que foi observada na TCimagem não foi observada na preparação do tecido.

O exame imunohistoquímico revelou que as células tumorais do fuso eram positivas para actina muscular lisa (Fig. 3B), enquanto negativas para proteína S-100 e linfoma cinase anaplásica (dados não mostrados). Vários vasos e alguns tecidos nervosos e linfóides foram observados ao redor do tumor (Fig. 3C e D). Havia atipias nosignificantes e figuras mitóticas eram raras. A partir destes achados histológicos, foi determinado que as células neoplásicas eram muito prováveis de serem de origem muscular lisa. No entanto, a matriz amioxóide com vários vasos não é característica deleiomioma ou hemangioma. Após várias consultas com patologistas experientes em lesões de partes moles, o tumor foi rotulado como ‘neoplasia de músculo liso mixóide de potencial biológico incerto’.

O paciente tem estado bem sem nenhuma terapia adicional, não mostrando nenhuma evidência de recidiva por >2 anos. Foi obtido consentimento por escrito do paciente para a publicação deste relato de caso e de quaisquer imagens que o acompanham.

Discussão

Tumores mesenquimais de origem mesentérica foram relatados, incluindo não apenas tumores benignos, como paraganglioma (1,2), lipoma (3) e Schwannoma (4,5), mas também lesões malignas, como leiomiossarcoma (6), lipossarcoma (7) e osteossarcoma (8). Além disso, existem certos tumores mesenquimais de alto risco e mau prognóstico, incluindo o GIST (9), tumor fibroso solitário(10), hemangioma (11), tumores musculares lisos (10), tumores desmoidais (14) e fibromatose (15). Neurofibromas no mesentério têm sido relatados, como nos casos da doença de von Recklinghausen(16). Linfomas e a doença de Castleman também devem ser considerados (17). Além disso, outros casos raros foram relatados, incluindo linfangiomiomatose (18), angiomixoma agressivo (19) e lesões não neoplásicas, como ashamartoma (20), paniculite(21), hematoma (22) e actinomicose (23). Como as idades dos pacientes variam, é um desafio chegar a um diagnóstico para tais lesões de acordo com a idade do paciente. Além disso, como inúmeros tumores são difíceis de diagnosticar no pré-operatório, o diagnóstico patológico de tumores ressecados é importante para determinar como acompanhar o paciente.

O caso anterior mais parecido com o atual era o de um tumor primário mesentérico do músculo liso considerado provável de se comportar de forma maligna, devido ao seu grande tamanho de 20 cm de índametro (10). Está estabelecido que tumores musculares lisos extra-uterinos podem apresentar um comportamento maligno em relação aos tumores uterinos, mesmo que não exibam características histopatológicas agressivas. Embora em nosso caso o tumor fosse pequeno, era atípico; portanto, é necessário um acompanhamento cuidadoso.

A atenuação dos sintomas é um dos objetivos da cirurgia e, no caso atual, a dor abdominal foi aliviada após a cirurgia. O envolvimento de algumas fibras nervosas na proliferação de células musculares lisas pode ter levado à dor vagarosa que foi a queixa principal do paciente. A cirurgia realizada foi capaz de aliviar a dor experimentada pelo paciente, além de prevenir recidivas e hemorragias do tumor.

Em conclusão, a melhora das técnicas de detecção está aumentando a freqüência de identificação de pequenos tumores em locais mais profundos dentro do corpo, como o mesentério.Embora o potencial maligno no presente caso permaneça pouco claro, recomendamos que os tumores com diagnóstico de imagem incerto sejam ressecados e acompanhados de perto, particularmente em pacientes jovens, pois existem inúmeros tipos de tumores malignos ou com potencial maligno. É necessário acumular características patológicas de casos com diagnóstico por imagem incerto, até que sejam reunidas evidências suficientes para determinar se são benignos ou malignos. O presente caso pode contribuir para considerar o tratamento de tumores mesentéricos como onetype de neoplasia não classificada.

Agradecimentos

Os autores agradecem ao Professor Christopher D.M. Fletcher, Departamento de Patologia, Harvard MedicalSchool (Boston, EUA), e ao Dr. Eiichi Konishi, Professor Associado, Departamento de Patologia, Universidade de Medicina da Província de Kyoto (Kyoto, Japão), pelo diagnóstico do tumor.

Glossary

A abreviaturas

A abreviaturas:

CT	tomografia computorizada
MRI	Ressonância magnética
GIST	Tumores estromais gastrointestinais
SFT	Tumores fibrosos solitários
H-E	hematoxilina-eosina

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