Molekulare und Klinische Onkologie
Einführung
Primärtumore, die im Mesenterium entstehen, gelten als seltene Tumore; kleine Primärtumore werden jedoch mit der Verbesserung der diagnostischen Bildgebungssysteme leichter identifiziert.Diese Tumore sind typischerweise mesenchymal: Paragangliom (1,2), Lipom(3), Schwannom (4,5), Leiomyosarkom (6), Liposarkom(7), Osteosarkom (8), gastrointestinale Stromatumoren (GIST)(9), solitäre fibröse Tumore (SFT)(10), Hämangiom (11), Lymphangiom (12), Tumore der glatten Muskulatur (10) und verschiedene Arten von zystischen Tumoren(13). Die meisten Patienten mit Primärtumoren, die im Mesenterium entstehen, stellen sich mit Bauchschmerzen vor, und es wird eine Ultraschalluntersuchung und/oder eine abdominale Computertomographie (CT) und/oder Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Die häufigsten Symptome dieser mesenchymalen Tumoren sind Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, abdominelle Dehnung und Appetitlosigkeit, je nach Lage und Größe des Tumors. In einigen Fällen sind die Patienten symptomatisch und die Tumoren werden bei einer Routineuntersuchung entdeckt. Eine endgültige Diagnose kann durch eine pathologische Untersuchung bestätigt werden. Da diese mesenchymalen Tumoren häufig nur schwer durch bildgebende Verfahren als gut- oder bösartig charakterisiert werden können, ist es wichtig, Fälle zu sammeln, um Leitlinien für die Operation zu entwickeln, insbesondere für kleine Tumoren.Der vorliegende Fall berichtet über einen primären mesenterialen soliden Tumor bei einem jungen Patienten, der nicht nur in der Bildgebung, sondern auch in der pathologischen Untersuchung keine typischen Merkmale aufweist.
Fallbericht
Ein 16-jähriger Japaner stellte sich in der Notaufnahme des Moriguchi Keijinkai Krankenhauses (Osaka, Japan) mit plötzlich einsetzendem Erbrechen und starken Schmerzen im rechten Unterbauch vor, die nach weiterem Erbrechen vollständig abklangen, später aber wieder auftraten und links vom Nabel lokalisiert waren. Bei einer CT-Untersuchung des Abdomens wurde eine abnorme Masse mit einem Durchmesser von 2 cm und einer Verkalkung auf der linken Seite der Aorta und auf Höhe des unteren Endes der linken Niere festgestellt (Abb. 1A und B). Die kontrastmittelverstärkte CT zeigte, dass der Tumor im zentralen Bereich, nicht aber in der Randzone, eine Frühanreicherung aufwies (Abb. 1C). In der MRT wurde auf T1-gewichteten Bildern ein dem Muskelgewebe ähnliches Hypointensivsignal festgestellt (Abb. 1D) und auf T2-gewichteten Bildern eine Hyperintensität innerhalb der Läsion im Vergleich zur Randzone (Abb. 1E).Die 18F-Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie ergab keine abnorme Aufnahme in der Läsion (Daten nicht gezeigt).In der Angiographie wurden zwei Arterien identifiziert, die von der Arteria mesenterica superior abgehen und den Tumor versorgen (Abb. 1F). Tumormarker und andere Labordaten ergaben keine spezifische Diagnose, und bei endoskopischen Untersuchungen wurden keine Läsionen festgestellt.
Aus diesen Befunden wurde abgeleitet, dass der Tumor vom Mesenterium ausging. CT- und kontrastmittelverstärkte CT-Untersuchungen deuteten auf ein Paragangliom, Schwannom, Leiomyom oder Leiomyosarkom hin, aber es gab keinen Tumortyp, der die Kriterien der MRT-Bilder für diesen Fall erfüllte. Da aufgrund der Hypervaskularität der Läsion die Gefahr einer Blutung bestand und die Möglichkeit einer Malignität nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde der Tumor nach der präoperativen Verdachtsdiagnose eines Hämangioms laparoskopisch entfernt.
Während der Operation wurde, da der Tumor endoskopisch nicht lokalisiert werden konnte, ein Bauchschnitt zur weiteren Untersuchung vorgenommen. Ein aypervaskulärer Tumor mit einem Durchmesser von 3 cm wurde im Gekröse des Jejunums auf der analen Seite des Ligamentum Treitz entdeckt (Abb. 2A). Der Tumor hatte keine Kapsel, war aber relativ umschrieben und konnte zusammen mit dem umgebenden Fettgewebe leicht entfernt werden. Bestimmte Lymphknoten in der Umgebung des Tumors wurden ebenfalls entnommen. Die Gefriersonde aus den Lymphknoten enthielt keine atypischen Zellen. Die Schnittfläche des Tumors war grau-weiß und gelb, umgeben von Fettgewebe (Abb. 2B).
Histologisch enthielt das mit Hämatoxylin und Eosin gefärbte Gewebe mehrere Komponenten. Den Kern dieser Läsion bildete eine Proliferation von Spindelzellen mit zigarrenförmigen oder spitz zulaufenden Kernen und auffallend verlängerten, hell eosinophilen Zytoplasmaprozessen (Abb. 3A). Diese Zellen waren in einer reichhaltigen myxoiden Matrix verteilt, die verstreute Lymphozyten enthielt. Die bei der CT-Aufnahme beobachtete Verkalkung wurde im Gewebepräparat nicht festgestellt.
Die immunhistochemische Untersuchung ergab, dass die Spindeltumorzellen positiv für Glattmuskel-Aktin waren (Abb. 3B), während sie negativ für S-100-Protein und anaplastische Lymphom-Kinase waren (Daten nicht gezeigt). Um den Tumor herum wurden zahlreiche Gefäße und einige Nerven- und Lymphgewebe beobachtet (Abb. 3C und D). Es gab keine nennenswerten Atypien, und mitotische Figuren waren selten. Anhand dieser histologischen Befunde wurde festgestellt, dass die neoplastischen Zellen sehr wahrscheinlich von glatten Muskelzellen abstammen. Eine amyxoide Matrix mit mehreren Gefäßen ist jedoch nicht charakteristisch für ein Leiomyom oder Hämangiom. Nach mehreren Konsultationen mit Pathologen, die Erfahrung mit Weichgewebsläsionen hatten, wurde der Tumor als „myxoides Neoplasma der glatten Muskulatur mit ungewissem biologischem Potenzial“ eingestuft.
Der Patientin geht es ohne zusätzliche Therapie gut, und sie zeigt seit >2 Jahren keine Anzeichen eines Rezidivs. Die Patientin hat schriftlich ihr Einverständnis zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und aller dazugehörigen Bilder gegeben.
Diskussion
Es wurde über verschiedene Arten von mesenchymalen Tumoren mesenterialen Ursprungs berichtet, darunter nicht nur gutartige Tumore wie Paragangliom (1,2), Lipom (3) und Schwannom (4,5), sondern auch bösartige Läsionen wie Leiomyosarkom (6), Liposarkom (7) und Osteosarkom (8). Darüber hinaus gibt es bestimmte mesenchymale Tumore mit hohem Risiko und schlechter Prognose, darunter GIST (9), solitärer fibröser Tumor (10), Hämangiom (11), Tumore der glatten Muskulatur (10), Desmoidtumore (14) und Fibromatose (15). Es wurde über Neurofibrome im Mesenterium berichtet, wie z. B. bei der von-Recklinghausen-Krankheit (16). Auch Lymphome und die Castleman-Krankheit müssen in Betracht gezogen werden (17). Darüber hinaus wurde über weitere seltene Fälle berichtet, darunter Lymphangiomyomatose (18), aggressives Angiomyxom (19) und nicht-neoplastische Läsionen wie Chamartom (20), Pannikulitis (21), Hämatom (22) und Aktinomykose (23). Da das Alter der Patienten variiert, ist es schwierig, eine Diagnose für solche Läsionen entsprechend dem Alter des Patienten zu stellen. Da zahlreiche Tumoren präoperativ schwer zu diagnostizieren sind, ist die pathologische Diagnose der resezierten Tumoren wichtig, um die weitere Behandlung des Patienten festzulegen.
Der frühere Fall, der dem vorliegenden Fall am ähnlichsten ist, betraf einen primären mesenterialen Tumor der glatten Muskulatur, bei dem aufgrund seiner Größe von 20 cm Durchmesser ein bösartiges Verhalten wahrscheinlich war (10). Es ist erwiesen, dass extrauterine glatte Muskeltumore im Vergleich zu uterinen Tumoren ein malignes Verhalten aufweisen können, auch wenn sie keine aggressiven histopathologischen Merkmale aufweisen. Obwohl der Tumor in unserem Fall klein war, war er atypisch; daher ist eine sorgfältige Nachsorge erforderlich.
Die Linderung der Symptome ist eines der Ziele der Operation, und im vorliegenden Fall wurden die Unterleibsschmerzen nach der Operation gelindert. Die Beteiligung einiger Nervenfasern an der Proliferation der glatten Muskelzellen könnte zu den wandernden Schmerzen geführt haben, die die Hauptbeschwerde des Patienten waren. Die durchgeführte Operation konnte die Schmerzen des Patienten lindern und darüber hinaus ein Wiederauftreten und eine Blutung des Tumors verhindern.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass durch die Verbesserung der Erkennungstechniken immer häufiger kleine Tumore in tieferen Körperregionen, wie dem Mesenterium, identifiziert werden können.Obwohl das bösartige Potenzial im vorliegenden Fall unklar bleibt, empfehlen wir, Tumore mit unsicherer Bilddiagnose zu resezieren und engmaschig zu überwachen, insbesondere bei jungen Patienten, da es zahlreiche Tumorarten gibt, die bösartig sind oder ein bösartiges Potenzial haben. Es ist notwendig, die pathologischen Merkmale von Fällen mit unsicheren bildgebenden Diagnosen zu sammeln, bis genügend Beweise gesammelt sind, um festzustellen, ob sie gutartig oder bösartig sind. Der vorliegende Fall kann dazu beitragen, die Behandlung von Mesenterialtumoren als eine Art von nicht klassifiziertem Neoplasma zu betrachten.
Danksagung
Die Autoren danken Professor Christopher D.M. Fletcher, Department of Pathology, Harvard Medical School (Boston, USA), und Dr. Eiichi Konishi, Associate Professor, Department of Pathology, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japan), für die Diagnose des Tumors.
Glossar
Abkürzungen
Abkürzungen:
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CT |
Computertomographie |
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MRI |
Magnetresonanztomographie |
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GIST |
Gastrointestinale Stromatumoren |
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SFT |
solitäre fibröse Tumore |
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H-E |
Hämatoxylin-Eosin |
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