Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introduction

Primary tumors arising in the mesentery have beenreported as rare tumors; however, small primary tumors are being being identified more easily as diagnostic imaging systems have improved.These tumors are typically mesenchymal: Paraganglioom (1,2), lipoom (3), Schwannoom (4,5), leiomyosarcoom (6), liposarcoom (7), osteosarcoom (8), gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) (9), solitaire fibreuze tumoren (SFT) (10), hemangioom (11), lymfangioom (12), gladde spiertumoren (10) en verschillende soorten cystische tumoren (13). De meeste patiënten met primaire tumoren die in het mesenterium ontstaan, presenteren zich met buikpijn, en er wordt echografie en/of abdominale computertomografie (CT) en/of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) verricht. De meest voorkomende symptomen van deze mesenchymale tumoren zijn abdominale pijn, misselijkheid, braken, abdominale distensie en verlies van eetlust, afhankelijk van hun plaats en grootte. In sommige gevallen zijn de patiënten areasymptomatisch en worden de tumoren ontdekt tijdens een routine-medische controle. Een definitieve diagnose kan worden bevestigd door middel van pathologisch onderzoek. Aangezien deze mesenchymale tumoren vaak moeilijk via beeldvorming als goedaardig of kwaadaardig kunnen worden gekarakteriseerd, is het belangrijk bewijsmateriaal van gevallen te verzamelen om richtlijnen voor chirurgie te ontwikkelen, met name voor kleine tumoren.Het huidige geval meldt een primaire mesenterische solide tumor bij een jonge patiënte, zonder typische kenmerken, niet alleen op beeldvorming maar ook op pathologisch onderzoek.

Case report

Een 16-jarige Japanse man meldde zich bij de eerste hulp van het Moriguchi Keijinkai Ziekenhuis (Osaka, Japan) met plotseling beginnend braken en hevige pijn in de rechter onderbuik.Na verder braken nam de pijn volledig af, maar kwam later terug en was gelokaliseerd links van de navel. Een CT-scan van de buik toonde een abnormale massa met een diameter van 2 cm met een verkalking aan de linkerkant van de aorta en ter hoogte van het onderste uiteinde van de linker nier (Fig. 1Aen B). Contrast-verrijkte CT toonde aan dat de tumor in het centrale gebied vroeg opgewonden was, maar niet in de marginale zone (Fig. 1C). MRI identificeerde een hypointensesignaal vergelijkbaar met spierweefsel op T1-gewogen beelden (Fig. 1D), en een hyperintensiteit binnen het letsel in vergelijking met de marginale zone op T2-gewogen beelden (Fig. 1E).18F-fluorodeoxyglucose positron emissie tomografie toonde geen abnormale opname in het letsel (gegevens niet weergegeven).Angiografie beeld geïdentificeerd twee slagaders vertakking van de superieure mesenteriale slagader voeden de tumor (Fig. 1F). Tumormarkers en andere laboratoriumgegevens suggereerden geen specifieke diagnose, en er werden geen laesies geïdentificeerd bij endoscopische onderzoeken.

Vanwege deze bevindingen werd vastgesteld dat de tumor afkomstig was van het mesenterium. CT en contrast-verrijkte CT scans suggereerden paraganglioma, Schwannoma, leiomyoma of leiomyosarcoma.Er was echter geen tumor type dat voldeed aan de criteria van de MRI beelden voor dit geval. Omdat er een risico van bloeding was vanwege de hypervasculariteit van de laesie en omdat de mogelijkheid van maligniteit niet kon worden uitgesloten, werd laparoscopische excisie van de tumor uitgevoerd na een preoperatieve vermoedelijke diagnose van hemangioom.

Tijdens de operatie werd, omdat de tumor niet was gelokaliseerd door middel van endoscopie, een abdominale incisie gemaakt voor verder onderzoek. Ahypervascular tumor, 3 cm in diameter, werd geïdentificeerd in themesentery van jejunum aan de anale zijde van het ligament van Treitz (Fig. 2A). De tumor had geen kapsel maar was relatief omcirkeld, en werd gemakkelijk verwijderd samen met het omringende vetweefsel. Bepaalde lymfeklieren rond de tumor werden ook ontleed. De bevroren sonde van de lymfeknopen bevatte geen atypische cellen. Het snijvlak van de tumor was grijswit en geel, omgeven door vetweefsel (Fig. 2B).

Histologisch, bevatte het hematoxyline en eosine-gekleurde weefsel verschillende componenten. De kern van deze laesie was een proliferatie van spilcellen met sigaarvormige of taps toelopende kernen en opvallend langgerekte helder eosinofiele cytoplasmatische uitsteeksels (Fig. 3A). Deze cellen waren verdeeld in een overvloedige myxoïde matrix, die verspreide lymfocyten bevatte. De verkalking die werd waargenomen op CT-beeldvorming werd niet waargenomen in het weefselpreparaat.

Immunohistochemisch onderzoek toonde aan dat de spindeltumorcellen positief waren voor gladde spieractine (Fig. 3B), terwijl ze negatief waren voor S-100 proteïne en anaplastisch lymfoom kinase (gegevens niet weergegeven). Talrijke vaten en sommige zenuw en lymfoïde weefsels werden waargenomen rond de tumor (Fig. 3C en D). Er was geen significante atypie en mitotische cijfers waren zeldzaam. Op grond van deze histologische bevindingen werd vastgesteld dat de neoplastische cellen zeer waarschijnlijk van gladde spiercel oorsprong waren. Een amyxoïde matrix met verschillende bloedvaten is echter niet kenmerkend voor een hemangioom of eenleiomyoom. Na verschillende consulten met pathologen met ervaring in weke delen laesies, werd de tumor gelabeld als ‘myxoïde gladde spier neoplasma van onzeker biologisch potentieel’.

De patiënt is goed geweest zonder enige aanvullende therapie, zonder aanwijzingen van recidief voor >2 jaar. Schriftelijke toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van deze casus en eventuele begeleidende beelden.

Discussie

Er zijn verschillende soorten mesenchymale tumoren van mesenteriale oorsprong gerapporteerd, waaronder niet alleen goedaardige tumoren, zoals paraganglioom (1,2), lipoom (3) en Schwannoom (4,5), maar ook kwaadaardige laesies, zoals leiomyosarcoom (6), liposarcoom (7) en osteosarcoom (8). Daarnaast zijn er bepaalde mesenchymale tumoren met een hoog risico en slechte prognose, waaronderGIST (9), solitaire fibreuze tumor(10), hemangioom (11), gladde spiertumoren (10), desmoïde tumoren (14) en fibromatose (15). Neurofibromen in het mesenterium zijn gemeld, zoals in gevallen met de ziekte van von Recklinghausen(16). Lymfomen en de ziekte van Castleman moeten ook worden overwogen (17). Bovendien zijn andere zeldzame gevallen gemeld, waaronder lymfangiomyomatose (18), agressief angiomyxoom (19) en niet-neoplastische laesies, zoalshamartoom (20), panniculitis(21), hematoom (22) en actinomycose (23). Aangezien de leeftijd van de patiënten varieert, is het een uitdaging om een diagnose te stellen voor dergelijke laesies op basis van de leeftijd van de patiënt. Bovendien, aangezien talrijke tumoren moeilijk preoperatief te diagnosticeren zijn, is de pathologische diagnose van geresecteerde tumoren belangrijk voor het bepalen van de follow-up van de patiënt.

Het vorige geval dat het meest gelijkt op het huidige geval was dat van een primaire mesenteriale gladde spiertumor die waarschijnlijk geacht werd zich op een kwaadaardige manier te gedragen wegens zijn grote omvang van 20 cm in diameter (10). Het staat vast dat extra-uteriene gladde spiertumoren een kwaadaardig gedrag kunnen vertonen in vergelijking met baarmoedertumoren, ook al vertonen zij geen agressieve histopathologische kenmerken. Hoewel in ons geval de tumor klein was, was hij atypisch; een zorgvuldige follow-up is dus vereist.

Verlichting van de symptomen is een van de doelen van de operatie, en in het huidige geval werd de buikpijn verlicht na de operatie. De betrokkenheid van sommige zenuwvezels bij de proliferatie van gladde spiercellen kan hebben geleid tot de zwervende pijn die de voornaamste klacht van de patiënt was. De uitgevoerde operatie was in staat om de pijn van de patiënte te verlichten, naast het voorkomen van recidief en bloeding van de tumor.

In conclusie, de verbetering van de opsporingstechnieken verhoogt de frequentie van de identificatie van kleine tumoren op plaatsen dieper in het lichaam, zoals het mesenterium.Hoewel het kwaadaardig potentieel in het onderhavige geval onduidelijk blijft, bevelen wij aan dat tumoren met onzekere beeldvormingsdiagnoses worden gereseceerd en nauwgezet worden gevolgd, vooral bij jonge patiënten, aangezien er talrijke tumortypes zijn die kwaadaardig zijn of kwaadaardig potentieel hebben. Het is noodzakelijk om de pathologische karakteristieken van gevallen met onzekere beeldvormingsdiagnose te verzamelen, totdat voldoende bewijs is verzameld om te bepalen of ze goedaardig of kwaadaardig zijn. Het huidige geval kan bijdragen tot het overwegen van de behandeling van mesenterische tumoren als een type van niet-geclassificeerde neoplasma.

Acknowledgements

De auteurs willen graag hun dank betuigen aan professorChristopher D.M. Fletcher, afdeling Pathologie, Harvard MedicalSchool (Boston, USA), en Dr. Eiichi Konishi, universitair hoofddocent, afdeling Pathologie, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japan), voor het stellen van de diagnose van de tumor.

Glossary

Abbreviations

Abbreviations:

CT	computed tomography
MRI	magnetic resonance imaging
GIST	gastro-intestinale stromale tumoren
SFT	solitaire vezelachtige tumoren
H-E	hematoxylin-eosin

	Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S en Konno H:Mesenteriaal paraganglioom: Verslag van een geval. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y en Durdag E: An unusual mesenteric tumor’paraganglioma’: Een case report. Iran Rode Halve Maan Med J.16:e168372014. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozel SK, Apak S, Ozercan IH and Kazez A:Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Verslag van een geval. Surg Today. 34:470-472. 2004. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S and Ustun H: Casereport: Mesenteriaal schwannoom. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T andKanematsu T: Benigne mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Artikel bekijken : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP and Tej PR:Leiomyosarcoma of the mesentry, a rare mesentric tumor. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R andKuppurao S: Primary multiple mesenteric liposarcoma of thetransverse mesocolon. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR and Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C en Hitos E: Primaire mesenteriale tumor met fenotypische kenmerken van gastro-intestinale stromale tumoren. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI
	Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G and Rousso D: Primary mesentericsmooth muscle tumor: An entity with unpredictable biologicbehavior. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI
	Yang GZ, Li J and Jin H: Giant mesenterichemangioma of cavernous and venous mixed type: A rare case report.BMC Surg. 13:502013. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH and ChenKM: Mesenteric lymphangioma causing bowel obstruction: Verslag van een geval. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI
	Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G and GaoP: MSCT manifestations with pathologic correlation of abdominalgastrointestinal tract and mesenteric tumor and tumor-like lesionsin children: Een ervaring in één centrum. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M and Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Verslag van een geval. Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI
	Park J: Mesenteric plexiform neurofibromain an 11-year-old boy with von Recklinghausen disease. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M and Atmatzidis K: A rare form of isolated mesenteric Castleman’s disease presenting as an abdominalmass (isolated mesenteric Castleman’s disease). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI
	Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I and Weil D: Conservatieve behandeling van een mesenterischelymfangiomyomatose bij een 11-jarig meisje met een lange follow-upperiode. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H and Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Bekijk artikel : Google Scholar
	Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y and Aoki T: Primaryomental-mesenteric myxoid hamartoma of the mesoappendixincidentally detected after abdominal trauma in a child: Verslag van een geval. Surg Today. 35:792-795. 2005. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Wen YK and Chen ML: Mesentericpanniculitis: An unusual cause of dyspepsia in a hemodialysispatient. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Vaiphei K, Gupta V and Rajesh LS:Mesenteric hematoma mimicking a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chan YL, Cheng CS en Ng PW: Mesentericactinomycosis. Abdom Imaging. 18:286-287. 1993. Bekijk artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI