Molecular and Clinical Oncology

admin 0 Comments Articles

Molecular and Clinical Oncology

Introduction

Primary tumors arising in the mesentery have beenreported as rare tumors; however, small primary tumors are being beingidentified more easily as diagnostic imaging systems have improved.These tumors are typically mesenchymal: Paraganglioma (1,2), lipoma(3), Schwannoma (4,5), leiomyosarcoma (6), liposarcoma(7), osteosarcoma (8), gastrointestinal stromal tumors (GIST)(9), solitary fibrous tumors (SFT)(10), hemangioma (11), lymphangioma (12), smooth muscle tumors (10) oraz kilka typów guzów torbielowatych(13). Większość pacjentów z pierwotnymi guzami powstającymi w krezce zgłasza się z bólem brzucha i wykonuje się u nich badanie ultrasonograficzne i/lub tomografię komputerową (CT) i/lub rezonans magnetyczny (MRI). Najczęstszymi objawami tych guzów mezenchymalnych są: ból brzucha, nudności, wymioty, rozdęcie brzucha i utrata apetytu, w zależności od ich umiejscowienia i wielkości. W niektórych przypadkach pacjenci nie mają objawów, a guzy są rozpoznawane podczas rutynowych badań lekarskich. Ostateczna diagnoza może być potwierdzona badaniem patomorfologicznym. Ponieważ te mezenchymalne guzy są często trudne do scharakteryzowania jako łagodne lub złośliwe poprzez badania obrazowe, ważne jest, aby gromadzić dowody przypadków w celu opracowania wytycznych dotyczących chirurgii, szczególnie w przypadku małych guzów.W niniejszym przypadku opisano pierwotny lity guz krezki u młodej pacjentki, bez typowych cech, nie tylko w badaniach obrazowych, ale również w badaniupatologicznym.

Na podstawie tych wyników ustalono, że guz pochodził z krezki. Tomografia komputerowa i tomografia komputerowa z kontrastem sugerowały paraganglioma, Schwannoma, leiomyoma lub leiomyosarcoma, jednak żaden typ guza nie spełniał kryteriów obrazów MRI w tym przypadku. Ponieważ istniało ryzyko krwotoku ze względu na hiperwaskularność zmiany i ponieważ nie można było wykluczyć złośliwości, wykonano laparoskopowe wycięcie guza w związku z przedoperacyjnym podejrzeniem naczyniaka.

Podczas operacji, ponieważ guz nie został zlokalizowany za pomocą endoskopii, wykonano nacięcie jamy brzusznej w celu przeprowadzenia dalszych badań. W tematach jelita czczego, po stronie odbytu od więzadła Treitza, zidentyfikowano hiperwaskularny guz o średnicy 3 cm (ryc. 2A). Guz nie miał torebki, ale był stosunkowo dobrze odgraniczony i dał się łatwo usunąć wraz z otaczającą go tkanką tłuszczową. Wycięto również niektóre węzły chłonne wokół guza. Zamrożona sonda z węzłów chłonnych nie zawierała komórek atypowych. Wycięta powierzchnia guza była szaro-biała i żółta, otoczona tkanką tłuszczową (ryc. 2B).

Histologicznie tkanka barwiona hematoksyliną i eozyną zawierała kilka elementów. Rdzeń tej zmiany stanowiła aproliferacja komórek wrzecionowatych z cygarowatymi lub zwężającymi się jądrami i uderzająco wydłużonymi, jasno eozynofilowymi procesami cytoplazmatycznymi (ryc. 3A). Komórki te były rozmieszczone w obfitej śluzowatej macierzy, w której znajdowały się rozproszone limfocyty. W preparacie tkankowym nie zaobserwowano zwapnień, które obserwowano w obrazowaniu CT.

Badanie immunohistochemiczne ujawniło, że komórki guza wrzecionowatego były pozytywne dla aktyny mięśni gładkich (ryc. 3B), natomiast negatywne dla białka S-100 i kinazy chłoniaka anaplastycznego (dane nie pokazane). Wokół guza zaobserwowano liczne naczynia oraz tkankę nerwową i limfoidalną (Ryc. 3C i D). Nie stwierdzono znaczącej atypii, a figury mitotyczne były rzadkie. Na podstawie tych wyników badań histologicznych ustalono, że komórki nowotworowe najprawdopodobniej pochodzą z komórek mięśni gładkich. Jednakże, amyksoidalna macierz z kilkoma naczyniami nie jest charakterystyczna dla leiomyoma lub hemangioma. Po kilku konsultacjach z patologami doświadczonymi w leczeniu zmian w tkankach miękkich guz został oznaczony jako „myxoid smooth muscle neoplasm of uncertain biologicalpotential”.

Pacjentka czuła się dobrze bez dodatkowego leczenia, nie wykazując oznak nawrotu choroby przez >2 lata. Uzyskano pisemną zgodę pacjentki na publikację tego opisu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.

Dyskusja

Zgłaszano wiele rodzajów guzów mezenchymalnych pochodzenia krezkowego, w tym nie tylko guzy łagodne, takie jak paraganglioma (1,2), lipoma (3) i Schwannoma (4,5), ale również zmiany złośliwe, takie jak leiomyosarcoma (6), liposarcoma (7) i osteosarcoma (8). Ponadto istnieją pewne guzy mezenchymalne o wysokim ryzyku i złym rokowaniu, do których należą: GIST (9), solitary fibrous tumor(10), hemangioma (11), smooth muscle tumors (10), desmoid tumors (14) i fibromatosis (15). Opisywano również nerwiakowłókniaki w krezce, jak w przypadku choroby von Recklinghausena(16). Należy również brać pod uwagę chłoniaki i chorobę Castlemana (17). Ponadto opisywano inne rzadkie przypadki, w tym lymphangiomyomatosis (18), agresywny angiomyxoma (19) oraz zmiany nienowotworowe, takie jak ashamartoma (20), panniculitis (21), hematoma (22) i actinomycosis (23). Ponieważ wiek pacjentów jest różny, trudno jest postawić diagnozę w zależności od wieku pacjenta. Ponadto, ponieważ liczne guzy są trudne do rozpoznania przedoperacyjnego, diagnostyka patologiczna wyciętych guzów jest istotna dla ustalenia dalszego postępowania z pacjentem.

Poprzedni przypadek najbardziej podobny do obecnego dotyczył pierwotnego guza mięśni gładkich krezki, który ze względu na duże rozmiary (20 cm średnicy) został uznany za prawdopodobny do złośliwego zachowania (10). Ustalono, że pozamaciczne guzy mięśni gładkich mogą wykazywać złośliwe zachowanie w porównaniu z guzami macicy, nawet jeśli nie wykazują agresywnych cech histopatologicznych. W naszym przypadku guz był mały, ale nietypowy, dlatego konieczna jest staranna obserwacja.

Łagodzenie objawów jest jednym z celów zabiegu operacyjnego, a w opisywanym przypadku ból brzucha ustąpił po operacji. Udział niektórych włókien nerwowych w proliferacji komórek mięśni gładkich mógł być przyczyną bólu wędrującego, który był głównym problemem pacjentki. Przeprowadzony zabieg operacyjny był w stanie złagodzić ból odczuwany przez pacjentkę, dodatkowo zapobiegając nawrotowi i krwotokowi guza.

Podsumowując, doskonalenie technik detekcji zwiększa częstość identyfikacji małych guzów w głębszych lokalizacjach w organizmie, takich jak krezka.Chociaż potencjał złośliwości w tym przypadku pozostaje niejasny, zalecamy resekcję guzów o niepewnej diagnozie obrazowej i ścisłą obserwację, szczególnie u młodych pacjentów, ponieważ istnieje wiele typów guzów, które są złośliwe lub mają potencjał złośliwości. Konieczne jest gromadzenie charakterystyk patologicznych przypadków z niepewnymi rozpoznaniami obrazowymi, dopóki nie zostaną zebrane wystarczające dowody, aby stwierdzić, czy są one łagodne czy złośliwe. Prezentowany przypadek może przyczynić się do rozważenia traktowania guzów krezki jako jednego z rodzajów niesklasyfikowanego nowotworu.

Podziękowania

Autorzy chcieliby podziękować Profesorowi Christopherowi D.M. Fletcherowi, Department of Pathology, Harvard MedicalSchool (Boston, USA), oraz Doktorowi Eiichi Konishi, Associate Professor, Department of Pathology, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japonia), za rozpoznanie guza.

Słowniczek

Skróty

Skróty:

GIST

gastrointestinal stromal tumors

SFT

solitary fibrous tumors

H-.E

hematoxylin-eosin

.