Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introducere

Tumorile primare care apar în mezentery au fost raportate ca tumori rare; cu toate acestea, tumorile primare mici sunt identificate mai ușor pe măsură ce sistemele de diagnostic imagistic s-au îmbunătățit.Aceste tumori sunt de obicei mezenchimale: Paragangliomul (1,2), lipomul(3), Schwannomul (4,5), leiomiosarcomul (6), liposarcomul(7), osteosarcomul (8), tumorile stromale gastrointestinale (GIST)(9), tumorile fibroase solitare (SFT)(10), hemangiomul (11), limfangiomul (12), tumorile musculare netede (10) și mai multe tipuri de tumori chistice(13). Majoritatea pacienților cu tumori primare care apar în mezenter prezintă dureri abdominale și se efectuează ecografie și/sau tomografie computerizată (CT) și/sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) abdominală. Simptomele cele mai frecvente ale acestor tumori mezenchimale sunt durerea abdominală, greața, vărsăturile, distensia abdominală și pierderea poftei de mâncare, în funcție de localizarea și mărimea lor. În unele cazuri, pacienții sunt asimptomatici, iar tumorile sunt identificate în timpul controlului medical de rutină. Un diagnostic definitiv poate fi confirmat cu ajutorul examenului patologic. Deoarece aceste tumori mezenchimale sunt adesea dificil de caracterizat ca fiind benigne sau maligne prin imagistică, este important să se acumuleze dovezi de cazuri pentru a dezvolta linii directoare pentru chirurgie, în special pentru tumorile mici.Cazul de față raportează o tumoră solidă primară mezenterică la un pacient tânăr, lipsită de caracteristici tipice, nu numai la imagistică, ci și la examenul patologic.

Raport de caz

Un băiat japonez în vârstă de 16 ani s-a prezentat la camera de urgență a Spitalului Moriguchi Keijinkai (Osaka, Japonia) cu debut brusc de vărsături și durere abdominală severă în partea dreaptă-inferioară.În urma vărsăturilor suplimentare, durerea a dispărut complet, dar ulterior a reapărut și a fost localizată în stânga buricului. O tomografie computerizată a abdomenului a detectat o masă anormală cu diametrul de 2 cm, cu o calcificare în partea stângă a aortei și la înălțimea extremității inferioare a rinichiului stâng (Fig. 1A și B). Tomografia computerizată cu contrast a arătat că tumora era precoce în zona centrală, dar nu și în zona marginală a acesteia (Fig. 1C). Rezonanța magnetică a identificat un hipersemnal similar cu cel al țesutului muscular pe imaginile ponderate în T1 (Fig. 1D) și o hiperintensitate în interiorul leziunii în comparație cu zona marginală pe imaginile ponderate în T2 (Fig. 1E).Tomografia prin emisie de pozitron cu 18F-fluorodeoxiglucoză nu a evidențiat nicio captare anormală în leziune (datele nu sunt prezentate).Imaginea angiografică a identificat două artere care se ramificau din artera mezenterică superioară alimentând tumora (Fig. 1F). Markerii tumorali și alte date de laborator nu au sugerat nici un diagnostic specific și nici o leziune nu a fost identificată prin examene endoscopice.

Din aceste constatări s-a stabilit că tumora provenea din mezenter. Tomografia computerizată și tomografia computerizată cu substanță de contrast au sugerat paragangliom, schwannom, leiomiom sau leiomiosarcom.Cu toate acestea, nu a existat niciun tip de tumoră care să îndeplinească criteriile din imaginile RMN pentru acest caz. Deoarece exista un risc de hemoragie din cauza hipervascularității leziunii și deoarece posibilitatea unei malignități nu a putut fi exclusă, s-a efectuat excizia laparoscopică a tumorii ca urmare a unei suspiciuni preoperatorii de diagnostic de hemangiom.

În timpul intervenției chirurgicale, deoarece tumora nu a fost localizată prin endoscopie, s-a făcut o incizie abdominală pentru a se face investigații suplimentare. Tumora ahypervasculară, cu diametrul de 3 cm, a fost identificată în temeiurileenterului jejunului, pe partea anală a ligamentului lui Treitz(Fig. 2A). Tumora nu avea capsulă, dar era relativ circumscrisă și a fost ușor de îndepărtat împreună cu țesutul adipos înconjurător. Anumiți ganglioni limfatici din jurul tumorii au fost, de asemenea, disecați. Sonda congelată din ganglionii limfatici nu conținea celule atipice. Suprafața tăiată a tumorii era alb-cenușie și galbenă, înconjurată de țesut adipos (Fig. 2B).

Histologic, țesutul colorat cu hematoxilină și eozină conținea mai multe componente. Nucleul acestei leziuni era reprezentat de o aproliferare de celule fusiforme cu nuclee în formă de trabuc sau conice și procese citoplasmatice izbitor de alungite și strălucitor de eozinofile (Fig. 3A). Aceste celule erau distribuite într-o matrice mixoidă abundentă, care conținea limfocite împrăștiate. Calcificarea care a fost observată la CTimagistica nu a fost observată în preparatul tisular.

Examinarea imunohistochimică a arătat că celulele tumorale fusiforme au fost pozitive pentru actina musculară netedă (Fig. 3B), în timp ce au fost negative pentru proteina S-100 și pentru limfom kinaza anaplastică (datele nu sunt prezentate). În jurul tumorii au fost observate numeroase vase și unele țesuturi nervoase și limfoide (Fig. 3C și D). Nu a existat o atipie semnificativă, iar figurile mitotice au fost rare. Din aceste constatări histologice, s-a stabilit că este foarte probabil ca celulele neoplazice să fie de origine musculară netedă. Cu toate acestea, matricea amixoidă cu mai multe vase nu este caracteristicăleiomiomului sau hemangiomului. În urma mai multor consultații cupatologi cu experiență în leziuni ale țesuturilor moi, tumora a fost etichetată ca „neoplasm mixoid al mușchilor netezi cu potențial biologic incert”.

Pacienta s-a simțit bine fără nici o terapie suplimentară, neprezentând semne de recidivă timp de >2 ani. A fost obținut consimțământul informat în scris de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a tuturor imaginilor care îl însoțesc.

Discuție

Au fost raportate mai multe tipuri de tumori mezenchimale de origine mezenterică, incluzând nu numai tumori benigne, cum ar fi paragangliomul (1,2), lipomul (3) și Schwannomul (4,5), ci și leziuni maligne, cum ar fi leiomiosarcomul (6), liposarcomul (7) și osteosarcomul (8). În plus, există anumite tumori mezenchimale cu risc ridicat și prognostic prost, printre careGIST (9), tumora fibroasă solitară(10), hemangiomul (11), tumorile musculare netede (10), tumorile desmoide (14) și fibromatoza (15). Au fost raportate neurofibroame în mezenter au fost raportate, ca în cazurile cu boala von Recklinghausen(16). Trebuie luate în considerare, de asemenea, limfoamele și boala Castleman (17). În plus, au fost raportate și alte cazuri rare, inclusiv limfangiomiomatoza (18), angiomixomul agresiv (19) și leziuni non-neoplastice, cum ar fi hamartomul (20), paniculita (21), hematomul (22) și actinomicoza (23). Deoarece vârstele pacienților variază, este o provocare să se ajungă la un diagnostic pentru astfel de leziuni în funcție de vârsta pacientului. Mai mult decât atât, deoarece numeroase tumori sunt dificil de diagnosticat preoperator, diagnosticul patologic al tumorilor rezecate este important pentru a determina modul de urmărire a pacientului.

Cazul anterior cel mai asemănător cu cel de față a fost cel al unei tumori primare a mușchilor netezi mezenterici, considerată ca fiind susceptibilă de a se comporta într-o manieră malignă datorită dimensiunii sale mari de 20 cm în diametru (10). S-a stabilit că tumorile musculare netede extrauterine pot prezenta un comportament malign în comparație cu tumorile uterine, chiar dacă nu prezintă caracteristici histopatologice agresive. Deși în cazul nostru tumora a fost mică, a fost atipică; prin urmare, este necesară o urmărire atentă.

Alungarea simptomelor este unul dintre obiectivele intervenției chirurgicale,iar în cazul de față durerile abdominale au fost ameliorate în urma intervenției chirurgicale. Implicarea unor fibre nervoase în proliferarea celulelor musculare netede poate să fi dus la durerea de rătăcire care a fost principala plângere a pacientului. Intervenția chirurgicală efectuată a fost capabilă să amelioreze durerea resimțită de pacient, pe lângă prevenirea recidivei și a hemoragiei tumorii.

În concluzie, îmbunătățirea tehnicilor de detecție crește frecvența identificării tumorilor mici în locații mai profunde în organism, cum ar fi mezenterul.Deși potențialul malign în cazul de față rămâne neclar, recomandăm ca tumorile cu diagnostic imagistic incert să fie rezecate și urmărite îndeaproape, în special la pacienții tineri, deoarece există numeroase tipuri de tumori care sunt maligne sau au potențial malign. Este necesar să se acumuleze caracteristicile patologice ale cazurilor cu diagnostic imagistic incert, până când se adună suficiente dovezi pentru a determina dacă sunt benigne sau maligne. Cazul de față poatecontribui la luarea în considerare a tratamentului tumorilor mezenterice ca un tip de neoplasm neclasificat.

Recunoștințe

Autorii doresc să mulțumească profesorului Christopher D.M. Fletcher, Departamentul de Patologie, Harvard MedicalSchool (Boston, SUA), și Dr. Eiichi Konishi, profesor asociat, Departamentul de Patologie, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japonia), pentru diagnosticul tumorii.

Glosar

Abbreviații

Abbreviații:

.

CT	tomografie computerizată
MRI	imagistică prin rezonanță magnetică
GIST	Tumori stromale gastrointestinale
SFT	Tumori fibroase solitare
H-E	hematoxilină-eosină

		Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S și Konno H:Paragangliomul mezenteric: Raportul unui caz. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y și Durdag E: An unusual mesenteric tumor’paraganglioma’: Un raport de caz. Iran Red Crescent Med J.16:e168372014. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozel SK, Apak S, Ozercan IH and Kazez A:Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Reportof a case. Surg Today. 34:470-472. 2004. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S și Ustun H: Casereport: Schwannom mezenteric. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T andKanematsu T: Benign mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP și Tej PR:Leiomiosarcomul mezenteric, o tumoră mezentrică rară. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R andKuppurao S: Primary multiple mesenteric liposarcoma of thetransverse mesocolon. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR și Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C și Hitos E: Tumoare primară mezenterică cu caracteristici fenotipice ale tumorilor stromale gastrointestinale. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI
	Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G și Rousso D: Primary mesentericsmooth muscle tumor: O entitate cu un comportament biologic imprevizibil. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI
	Yang GZ, Li J și Jin H: Mesenterichemangiom uriaș de tip mixt cavernos și venos: A rare case report.BMC Surg. 13:502013. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH și ChenKM: Limfanggiomul mezenteric care cauzează obstrucție intestinală: Report ofone case. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI
	Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G and GaoP: MSCT manifestations with pathologic correlation of abdominalgastrointestinal tract and mesenteric tumor and tumor-like lesionsin children: O experiență într-un singur centru. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M and Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Raportul unui caz.Jpn Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI
	Park J: Neurofibrom plexiform mesenteric la un băiat de 11 ani cu boala von Recklinghausen. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M and Atmatzidis K: A rare form ofisolated mesenteric Castleman’s disease presenting as an abdominalmass (isolated mesenteric Castleman’s disease). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI
	Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I și Weil D: Tratamentul conservator al unei mezengiomiomatoze mezenterice la o fetiță de 11 ani cu o perioadă lungă de urmărire. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H și Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. J Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Vezi articolul : Google Scholar
	Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y și Aoki T: Primaryomental-mesenteric myxoid hamartoma of the mesoappendixincidentally detected after abdominal trauma in a child: Raportul unui caz. Surg Today. 35:792-795. 2005. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Wen YK și Chen ML: Mesentericpanniculită: O cauză neobișnuită de dispepsie la un pacient hemodializat. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Vaiphei K, Gupta V and Rajesh LS:Mesenteric hematoma mimicking a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chan YL, Cheng CS și Ng PW: Mesentericactinomicoza. Imagistica abdominală. 18:286-287. 1993. Vezi articolul : Google Scholar : PubMed/NCBI

.